气管内平滑肌瘤

患者: 韩某某，女，56岁，反复发作性喘憋8年余，加重20天。,定位 定性 鉴别诊断,免疫组化,Desmin结蛋白。主要用肌源性肿瘤的诊断。SMA平滑肌肌动蛋白。主要用于平滑肌来源肿瘤诊断。CD117是胃肠道间质瘤的特异性标记物，可用于指导格列卫药物治疗。CD34内皮细胞标记。主要用于良、恶性血管源性肿瘤和鉴别诊断以及肿瘤中血管分布的研究。与CD117联合用于诊断间质瘤。S-100 神经组织标志，存在于神经组织，垂体、颈动脉体，肾上腺髓质、唾液腺、少数间叶组织，常用于神经鞘瘤、恶黑、脂肪肉瘤、软骨肿瘤诊断。Ki-67-细胞增殖标志，肿瘤增殖越快，恶性程度越高。dog-1蛋白是由dog-1基因编码的一种蛋白质，可以选择性地表达在GIST中。,原发性肺平滑肌瘤,Pulmonary leiomyomas,概述,Pulmonary leiomyoma非常罕见，占肺内肿瘤的2%。大约45%的肺平滑肌瘤位于支气管内，其余位于实质内和气管内。,病理学表现,气管平滑肌瘤来源于气管壁平滑肌，常起源于气管膜部粘膜下，好发于气管的中上1/3处。肿瘤有完整包膜。直径一般小于3.0cm。镜下找到深染细胞核且有大小不等的分裂像时考虑平滑肌瘤。平滑肌瘤在光镜下很难与纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤区分。应通过免疫过氧化物酶染色可以显示平滑肌瘤内含有弹性蛋白、肌动蛋白、s-100蛋白。,临床表现,肺平滑肌瘤属于良性肿瘤，起源于肺或支气管平滑肌纤维，分肺内型和支气管内型两种。肺平滑肌瘤主要见于中、青年人，女性多于男性。气管平滑肌瘤多发于15-72岁，没有性别差异。从症状出现到建立诊断相隔3-9月不等。有症状者多表现为支气管哮喘、支气管炎或端坐呼吸，系因肿物较大堵塞气道所致。,CT表现,肿物位于气管黏膜下，为广基底，无蒂，表面光滑亦可表现似冰山状，即小部分肿物突入到含气的气管腔中，而大部分肿块伸入到邻近的纵隔中。肿块轮廓光整，密度均匀，偶尔伴有缺血造成囊性变性，增强扫描明显强化。和其他良性气管肿瘤一样，平滑肌瘤没有特异性CT表现，但CT有助于显示气管及周围组织的受累情况。确诊需要活检。,平扫（A）显示肿瘤位于气管食管之间，突出入气管腔内，呈轻度分叶，病灶内密度均匀，增强扫描（B）显示病灶呈显著均匀强化，与气管壁分界不清,气管原发性良性肿瘤,气管原发性良性肿瘤极为罕见，包括骨软骨瘤、乳头状瘤、纤维瘤、血管瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤、错构瘤和软骨瘤等。多见于儿童和年轻患者。一般认为只有75%的内腔为肿物占位时，方出现症状，表现为气短、哮喘与发绀，甚至病人常在夜间被憋醒，故通常误为哮喘发作。,影像表现,气管原发良性肿瘤直径常在2cm以内，起自气管壁，呈圆形、息肉状或扁丘状向气管腔内突出。常界限清楚，表面光滑，但乳头状瘤可呈菜花状。通常以窄基底与气管壁相连，仅偶尔呈宽基底与气管壁相连。气管内带蒂瘤体几乎均为良性肿瘤，绝大多数气管良性肿瘤，不侵入气管壁，平片或CT显示肿瘤内有钙化者，最常见于软骨瘤和错构瘤，但有钙化时也可见于软骨肉瘤。部分原发性肿瘤属于低恶性肿瘤（如腺样囊性癌、类癌、粘液表皮样癌），其表现类似良性肿瘤，需纤支镜活检鉴别。,影像表现,除了脂肪瘤外，其余气管原发良性肿瘤大多为中度以上强化。气管血管瘤、血管球瘤组织中血管丰富，呈明显强化。文献报道气管平滑肌瘤增强扫描增强幅度超过20Hu，也有超过40Hu的报道。文献报道乳头状瘤呈中度强化。国内部分研究认为气管、主支气管内良性肿瘤的强化程度与恶性肿瘤有一定重叠。总体上良性肿瘤强化程度大于恶性肿瘤，强化程度可以作为鉴别诊断重要参考。,影像表现,恶性气管肿瘤表面不光滑或呈分叶状，以宽基底与管壁相连，常引起管壁增厚，主要表现为腔内外肿块型和气管隆突肿瘤型，可使周围脂肪间隙及周围组织器官受侵。低分化癌则以腔内宽基底结节型和管壁生长浸润型。,气管上段毛细血管瘤 胸廓入口处气管后壁可见不规则软组织结节影向腔内突起，边缘清楚（A、B），增强扫描病变显著强化，与气管相交处呈锐角（C-F）。VR显示气管腔内分叶状息肉样突起（G）。,右主支气管神经纤维瘤 横断位扫描（A）显示右主支气管后壁类圆形软组织结节，向腔内外同时生长，气管官腔明显受压变窄呈细线状、结节内部密度均匀，轮廓光滑（B-D）；VR（E）显示该段近乎截断，仿真内镜（F）显示广基底病变向腔内生长压迫气管呈一弯新月。,鉴别诊断,气管支气管恶性肿瘤,恶性肿瘤：腔内外浸润生长，表面不光滑或呈分叶状，宽基底，管壁增厚，可外侵。而良性肿瘤：腔内结节状生长，表面光滑的较小肿块，窄基底管壁无增厚。强化：良性恶性，但有一定重叠（并且脂肪瘤除外）,气管支气管错构瘤,是气道最常见的良性肿瘤（70%），但在全部错构瘤中仅占3%、含软骨、脂肪、纤维组织和上皮成分CT：含脂肪或爆米花样钙化，如无，则和恶性肿瘤不能区别。PDG-PET少或无摄入。,气管支气管错构瘤,气管支气管乳头状瘤,多见于年轻人，尤其是儿童，是出生时感染母亲的人类乳头状病毒的结果。最常累及喉部，偶可延伸至气管或近段支气管，罕见播