急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性感染性多发性神经炎,第二节,课程目标,了解急性感染性多发性神经炎的病因和发病机制掌握其临床表现及脑脊液特点熟悉其诊断依据及治疗措施,定义,或吉兰-巴雷综合征GBS 它是一种急性发病的累及多数脊神经和神经末梢，并累及脑神经的炎性脱髓鞘病。,又称急性炎症性 性多发性神经炎,脱髓鞘,病因及发病机制,病毒感染自身免疫反应,空肠弯曲菌（CJ）（30%）；以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；非特异性病毒感染或疫苗接种。,分子模拟：免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘,病理,部位神经组织学特征,脊神经根、神经末梢、颅神经。,局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。,临床表现,前驱症状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状,前驱症状,50%的患者病前数日数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。,运动障碍,急性或亚急性起病双侧对称的四肢弛缓性瘫痪往往由下向上发展，下肢重于上肢多数病例肢体近端无力更明显可出现呼吸肌麻痹而危及生命,感觉障碍,主观感觉障碍明显客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退（少见）下肢腓肠肌压痛（30%）,颅神经症状,部分患者有颅神经症状双侧面神经周围性麻痹最多见其它颅神经、均可受累,植物神经功能障碍,皮肤潮红、出汗增多心动过速、心律失常、直立性低血压等大小便一般正常,辅助检查,脑脊液：蛋白-细胞分离现象神经电生理检查:动作电位下降腓肠神经活检,可见炎症细胞的浸润和神经脱髓鞘,诊断要点,病前14周有感染史，急/亚急性起病；四肢对称性驰缓性瘫痪；可有感觉异常（末梢型）、脑神经受累；CSF常有蛋白-细胞分离现象；神经电生理改变。,鉴别诊断,急性脊髓炎低钾周期性瘫痪脊髓灰质炎,治疗,一般治疗预防并发症病因治疗 支持疗法 康复治疗 ,对症治疗,一般治疗：进行持续心电监护，直至病情开始恢复； 保持肢体功能位，尽早进行按摩和被动运动 预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮 酌情给与能量合剂、维生素促进神经功能恢复,病因治疗,目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。血浆交换静脉注射免疫球蛋白0.4g/kg.d皮质类固醇：,甲泼尼龙 500mg ivgtt 5-7天,直接去除致病因子,作为一线疗法，但联合治疗不增加疗效，故推荐单一使用,支持疗法,辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键缺氧症状 +肺活量下降至正常的20%-30%+ PaO270mmHg；行气管插管，1天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰保证辅助呼吸成功的关键）,康复治疗,被动、主动运动针灸按摩理疗步态训练,病程及预后,自限性12周达高峰、24周开始恢复预后良好进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差；1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。,格林巴利综合征的病因可能是A、病毒感染周围神经B、病毒感染脊髓C、脊髓的自身免疫性炎症D、周围神经自身免疫性炎症E、细菌感染周围神经,格林巴利综合征不常有的表