大动脉炎合并冠状动脉狭窄

年轻女性左主干病变介入治疗1例,首都医科大学附属北京朝阳医院 孙 昊 徐 立 王乐丰,女性， 28岁。山西省人以“反复胸部闷痛不适1年，加重10天” 入院1年前开始于活动时出现胸部闷痛，伴背部放射，休息20余分钟可缓解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出现发热（体温最高至39）、乏力、食欲不振、关节疼痛、四肢皮下结节、体重减轻。 10天前感冒后症状加重，发作较前频繁，伴呼吸困难不适，活动耐力明显下降。伴低热否认高血压、糖尿病史。月经史正常。否认家族遗传疾病史门诊CTCA：左主干重度狭窄,T：36.5，P：80次/分，R：20次/分，BP（左上肢）：100/60mmHg BP（右上肢）：110/50mmHg； BP（左下肢）：120/60mmHg BP（右下肢）：120/70mmHg神清，贫血貌。双肺呼吸音粗，未及啰音。腹软，无压痛。双下肢无水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大颈部、锁骨上下区、上腹部、脐周未闻及血管杂音,入院查体,入院ECG,院外CTCA结果,抗栓治疗：阿司匹林100mg qd，氯吡格雷75mg qd；低分子肝素0.4 q12h他汀稳定内皮：阿托伐他汀 20mg qd）抗心绞痛：硝酸酯类40ug/min；合心爽15mg tid入院后未再发作胸部不适,药物治疗,诊断：不稳定心绞痛青年女性，28岁，无冠心病危险因素发病初期全身症状明显：发热、乏力等CTCA：左主干开口重度狭窄，其余血管未见病变原 因：动脉粥样硬化？免疫性疾病？,血常规： HGB 67.0g/L，PLT 570109/L生化：ALB 27.7g/l ；cTnI正常ESR： 69mm/hhsCRP ：9.78mg/dL自身抗体11项、ANCA、抗ds-DNA、体液免疫均为阴性。肿瘤标记物未见异常T-SPOT阴性,实验室检查（入院）,心脏超声：各房室内径正常，室壁室间隔厚度正常左室射血分数70%右肺动脉管腔明显变细，闭塞；肺血管侧支形成内皮功能检查：内皮功能严重障碍,CT肺部血管,主动脉弓降部、左侧颈总动脉、锁骨下动脉及右无名动脉起始部管壁增厚，考虑多发性大动脉炎所致可能性大。,皮肤活检：皮肤真皮中动脉炎，管腔闭塞致周围组织缺血坏死,概 述,大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病病因及发病机制至今不明。可能由感染引起的免疫损伤所致。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病病变位于:主动脉弓及其分支最为多见其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉主动脉的二级分支，冠状动脉也可受累肺动脉可受累,病 理,主要累及弹力动脉全层动脉炎管腔狭窄或闭塞多发性、跳跃性动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤,实验室检查,无特异性血化验项目红细胞沉降率C反应蛋白抗链球菌溶血素“O”抗体抗结核菌素试验WBC 、PLT，慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见,诊断（1990年美国风湿病学会的标准）,发病年龄40岁 出现症状或体征时年龄10mmHg。锁骨下动脉或主动脉杂音 。动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。,临床分型头臂动脉型胸、腹主动脉型混合型肺动脉型,影像学检查,超声血管造影CTAMRAF18-FDG-PET,大动脉炎累及冠状动脉,发生率：10-30%临床特点：心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死三种类型：冠状动脉口以及冠状动脉近端的狭窄或闭塞：最常见弥漫性或局限性冠状动脉炎性损伤冠状动脉瘤：罕见病理机制 内膜增生、中膜及外膜纤维化、血管壁挛缩、动脉瘤形成,美卓乐（甲泼尼龙） 40mg qd口服环磷酰胺静点（0.4 ivgtt）纠正贫血ESR：3mm/hCRP：11.92mg/dL手术时机：避免炎症急性期。ACS患者无论是否处于急性期，应及早血运重建,治 疗,UPLM 冠状动脉血运重建方案（SYNTAX积分）,冠状动脉血运重建方案,CABG：头臂干动脉受累？LIMAPCI：支架再狭窄是最主要并发症，回顾性分析：介入（PTCA+BMS）再狭窄率：78%外科手术桥血管闭塞：36%,GC：JL 4.0；GW：BMWBalloon：2.0X15mm,支架选择：,BMS：再狭窄率高DES：同时服用激素，内皮化不完全？2nd DES：Xience V 4.0X23mm术式：单支架技术？双支架技术？Medina