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脑底异常血管网症,烟雾病（Moyamoya 病）,Moyamoya病,Moyamoya病是一组以颈内动脉虹吸段末端和大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞，以及颅底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因异常血管在DSA时呈烟雾状，故名烟雾病。,1. 病因,（一）先天性 某些学者考虑本病为先天因素所致的血管畸形，日本曾报导多个本病家系。（二）继发于某疾病者 如钩端螺旋体病，结节性动脉炎， 多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤， 放射治疗和动脉硬化等。（三）免疫反应性动脉炎,2.病理,2.1 Willis环的主干动脉 颈内动脉末端、大脑前、中动脉，前交通动脉有不同程度的狭窄和闭塞，伴有内膜增厚，内弹力层迂曲、蛇行、断裂，中膜萎缩、变薄,2.病理,2.2异网血管 是增生扩张的深穿动脉，卷曲蛇行，在脑底蛛网膜下腔交织成网，并进入脑内。异网血管有的腔大壁薄，有的管壁增厚呈玻璃样变，致使管腔狭窄或闭塞。,2.病理,2.3脑实质病变 脑缺血性改变 脑出血,3.临床表现,缺血组：多见于儿童及青少年出血组：多见于青壮年，可出现 SAH、原发性脑室出血或 脑出血,4.Moyamoya病的发生、发展、转归,4.1发生,1.先天性脑血管发育异常/各种原因导致的内膜变态反应性炎症。2.内膜变性、坏死、脱落 内弹力层迂曲、断裂 中层平滑肌细胞向内腔游走、增生、纤维化挛缩 管腔狭窄、闭塞。,4.2发展, 脑组织缺血、缺氧，多灶性坏死、软化 小血管及毛细血管增生，侧支循环建立， 形成烟雾状血管 动脉瘤形成缺血 侧支循环 烟雾血管 动脉瘤,4.2发展,烟雾血管多由脑底部异常扭曲扩张的穿通支动脉构成，分为两组： 基底节前部 天幕裂孔上方,4.3转归,1.梗死期：儿童期2.出血期：成人期 蛛网膜下腔的动脉瘤 烟雾血管3.静止期： 颈内动脉狭窄 闭塞（1年） 烟雾血管消失，完全由颈外动脉系供血,日本学者将本病分为六个时期：,1. 颈内动脉狭窄期2. 脑底异常血管初发期3. 异网增重期4. 异网细微期5. 异网缩小期6. 异网消失期,5.脑血管造影,1.Willis环主干血管病变2.异常血管网 3.侧支循环,6.诊断标准（DSA必不可少）,1.颈内动脉虹吸段末端和大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞2.烟雾血管形成3
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