特发性室速

特发性室速（IVT）,idiopathic ventricular tachycardia,发生于无器质性心脏病依据患者的室速，排除电解质紊乱、酒精或药物中毒，可发生在各年龄组儿童和青少年。,病因,本病病因不明。 曾对IVT患者进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变，认为是亚临床型心肌炎。部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感-副交感神经系统平衡失调引起。有报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。,临床表现,可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一和心室率快慢可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭。,IVT分类,起源部位：经典的起源部位为右室流出道和左室间隔部，分别称之为特发性右室流出道（RVOT）室速和特发性左室心动过速（ILVT）。少数特发性室速起源于心室的其他部位。室速对药物或运动的反应：维拉帕米敏感性室速、腺苷敏感性室速、儿茶酚胺依赖性室速和运动诱发室速。,检查,心肌酶测定血电解值pH值免疫功能心电图：区分分型胸片超声心动图检查必要时做冠状动脉造影,鉴别诊断,1、癫痫 ：典型症状及晕厥发作时心电图正常而脑电图异常。2、室上性心动过速： （1）异常P波 ：心电图，可见异常P波，特发性室性心动过速存在房室分离，并有室性融合波或心室夺获波。 （2）房室分离现象 行食管心电图检查，特发性室速可见典型的房室分离现象。 （3）刺激迷走神经 压迫眼球、颈动脉窦等各种刺激迷走神经治疗手段对室上速有效，对室性心动过速无效 。（4）食管心房起搏 可终止室上性心动过速，而不能终止室性心动过速。,3、儿茶酚胺相关性室性心动过速：见于无器质性心脏病的正常小儿，表现为突发性晕厥多见，常因运动或情绪紧张诱发，可呈持续性或非持续性发作，同时有家族倾向，心电图特点以多形性室性心动过速多见。4、致心律失常性右心室发育不良：与特发性右室流出道（RVOT）室速鉴别，致心律失常性右心室发育不良患者的心脏X线、超声和心室造影常提示右心室扩大，收缩力明显减弱，心脏MRI检查可发现心肌中有脂肪组织，且以右心室为主。,并发症,可并发心脏扩大、心力衰竭、心源性休克等。,治疗,1、左室IVT：维拉帕米（异搏定），有终止发作和预防复发的良好效果。普罗帕酮（心律平）也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常药多无效。 2、右室IVT：可选用维拉帕米（异搏定）、普罗帕酮（心律平）或普萘洛尔（心得安）等，药物作用的个性差异较大。3、儿茶酚胺敏感性IVT ：采用阻滞药效果最好。 4、射频消融术：对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗效果好。,预后,患儿预后良好，对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并防