淋巴瘤1

1,淋巴瘤,lymphoma,2,淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤.属免疫系统的实体性恶性肿瘤。发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病,一、概论,恶性淋巴瘤是起源于淋巴结及其他淋巴组织的恶性肿瘤 分为两大类：1.霍奇金病 （Hodgkins Disease，HD）2.非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins Lymphoma,NHL）,发病情况,我国淋巴瘤的发病率男多于女以2040岁为多见，约占50非霍奇金淋巴瘤占多数城市高于农村淋巴瘤居恶性肿瘤死亡率第1113位 。,二、病因学 病因尚未阐明1、病毒感染：疱疹型DNA病毒、逆转录病毒、EB病毒等。2、免疫抑制：器官移植、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（AIDS）患者。3、 环境因素：电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗病人。,三、病理(一)霍奇金病（HD）：以肿瘤组织中存在 ReedSternberg （R-S）细胞（里斯细胞）为特征。霍奇金病的病理组织学分为四型：（1）淋巴细胞为主型（LP）:少见R-S,预后好（2）结节硬化型（NS）:可见R-S ，预后较好（3）混合细胞型（MC）:大量存在R-S,预后较差（4）淋巴细胞消减型（LD）:数量不等，预后差,二、非霍奇金淋巴瘤采用国际工作分类（IWF, 1982） 低度恶性 中毒恶性 高度恶性 其它,临床分期和分组,临床分期期 一个淋巴结区或结外器官局限受累期 横膈同侧， 二个淋巴结区；或结外器官及横膈同侧一个淋巴结区受累期 横膈上下淋巴结病变，可伴脾及其它结外器官局限受累期 一个结外器官广泛侵犯，或肝、骨髓受累,A组 无全身症状B组 有全身症状全身症状： 发热：无感染原因连续三天38 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗,四、临床表现 (1)局部表现 首先侵犯表浅和或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。淋巴结 早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，其他部位以后陆续发现。淋巴结一般不与皮肤粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到后期淋巴结可相互融合成大块；纵隔 好发，多数在初期无明显症状，现为X线片上有中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。可有急剧发展的上腔静脉压迫征或气管、食管、膈神经受压的表现；肝与脾 部分病例可以肝脾肿大为首发症状；结外器官 约9的霍奇金病患者可有结外器官受侵，如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、脑等。,(2)全身表现 3050以原因不明的持续或周期性发热、皮痒、盗汗及消瘦等为主要起病症状；皮肤瘙痒：较特异表现，多见于青年女性；贫血 1020的患者就诊时即有贫血，也可发生于淋巴结肿大前几个月；酒精疼痛：是HD特有症状，饮酒后20min左右,病变局部（淋巴结）发生疼痛,（3） 组织器官受累表现 a 肝 肝大和肝区疼痛。 b 消化道 在结外器官中，消化道是恶性淋巴瘤的好发部位，首发症状常为腹痛或腹部包块。 c 泌尿生殖系统 肾脏损害主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。 d 神经系统 多累及脑膜和脊髓。,临床表现- 两种类型比较,17,18,19,20,21,28,【实验室检查(HD) 】,血象 ：常有轻、中等贫血少数WBC轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约l5患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时、可有全血细胞减少,29,骨髓 大多为非特异性,找到R-S细胞对诊断有助 R-S细胞大小不 一，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核，核染质粗细不等、核仁可大达核的1/3。骨髓穿刺涂片阳性率仅3，但活检法可提高至922。,30,（何杰金氏淋巴瘤见有镜影细胞）,31,【实验室检查(NHL) 】,血液和骨髓白细胞数多正常伴有淋巴细胞绝对和相对增多， 晚期并发急性淋巴细胞白血病其他 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。可有多克隆球蛋白增多，少数可出现单克隆IgG或IgM 。,32,【诊断】,进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应作 淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片、有血细胞减少、血清碱性磷酸酶增高或有骨髓病变时，可作骨髓活检和涂片以寻找 R-S细胞或淋巴瘤细胞。,33,【鉴别诊断 】,1.结核性淋巴结炎等其他淋巴结肿大疾病:2.其他发热疾病: 结核病、败血症、结缔组织病3.其他恶性肿瘤 R-S细胞可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织 病及其他恶性肿瘤，缺乏其他组织学改变、单独见到R-S细胞不能确诊。,34,【治疗 (HD) 】,一、 HD放射治疗较为有效。1.扩大淋巴结照射法:适应范围:A、A照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外，尚须包括附近可能侵及的淋巴结区，例如病变在隔上采用斗篷式：照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下，腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结；要保护肱骨头、喉部及肺部免照射。隔下倒“Y”字式：包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结，同时照射脾区。2.全身淋巴结照射：即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式,35,B+C 倒“Y”字野,36,二、联合化疗+局部照射适应范围：B、B、A、B、 疗程：至少用6 个疗程， 或一直用至完全缓解，再额外给2疗程,37,恶性淋巴瘤治疗要讲求原则,1.霍奇金病（何杰金氏病）的治疗原则 (1)A、A期：以放射治疗为主，如有大的纵隔肿块，采用化疗与放疗综合。 (2)B期：一般采用全淋巴结放射，也可单用联合化疗。 (3)1A：单纯放射治疗。 (4)2A期：放射与化疗综合治疗。 (5)B期：单用化疗或化疗加放疗。 (6)期：单用化疗,2.非霍奇金（非何杰金氏)淋巴瘤的治疗原则,(1)低度