罕见腹痛

,腹痛罕见病,急救分院,腹痛是临床极其常见的症状，也是促使病人就诊的主要原因，腹痛多数由腹部脏器疾病所引起，但腹腔外疾病及全身疾病也可引起，病变的性质可为器质性，也可为功能性。有的疾病来势急骤而剧烈，有的起病缓慢而疼痛轻微，由于发病原因复杂，引起腹痛机制各异。,腹痛常见疾病,对腹痛病人，必须认真了解病史，进行全面的体格检查和必要的辅助检查（包括化验检查和器械检查），在此基础上联系病理生理改变，进行综合分析，才能做出正确的判断。特别是针对罕见病种。,介绍几例,罕见腹痛病种,第一例,女性患者，30 岁，因中腹部疼痛 2 月就诊。否认腹泻、肠绞痛、血便、发热或体重减轻。曾在当地医院急诊科就诊，腹部 CT 提示部分空肠扩张以及 1 个含气肿物（图 A）。应用镇痛药后，腹痛缓解。,1 月后患者所在医院行进一步诊治。腹部平片示口服造影剂在小肠聚集（图 B，箭头），查体、实验室检查未见明显异常。当地医院行结肠镜检查未发现明显异常，患者为明确病因再次行结肠镜检查,当镜头向前直视时，未发现明显异常。但翻转镜头退镜至乙状结肠，发现另一个与正常肠腔相连的腔道以及数个粪石 。作者曾试图将镜头推进另外的肠腔，却因腔口呈锐角而失败。,结肠造影结果,那么，问题来了，结合上面的病史、体征及辅助检查结果，患者的诊断是什么？A. 肠梗阻B. 结肠憩室炎C. 结肠重复畸形D. 结肠肿瘤,消化道重复畸形,消化道重复畸形是一种较罕见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，以小肠最多，食管、结肠、直肠等次之。其病因目前较一致的看法为胚胎期脊索与原肠分离障碍。2. 结肠重复畸形在成人非常罕见，儿童肠道重复畸形可以表现为肠憩室炎或腹痛，使儿童患者可以得到早期诊断、早期治疗。结肠重复畸形在成人则表现为感染、出血或者腹痛等。3. 1960 年，Stockman 等根据形态学将肠道重复畸形分为3 型。1 型为囊型，2 型为管型，3 型是一种巨大管型，本文中的患者属于 3 型。,4. 由于消化道重复畸形有肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，因而诊断确立后，均需手术治疗，手术方法视畸形的解剖情况而定。（1）单纯重复畸形切除术，适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。（2）重复肠管与其依附的正常肠管切除术，适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形，因为多系同一血管供应。（3）开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通。（4）中隔部分切除术：适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出,第二例,女性患者，61岁。主因持续性右下腹疼痛3天并逐渐加重就诊。患者6个月前出现类似情况并在医院进行了结肠镜检查（图A）入院体检：腹部膨隆并伴肠鸣音减弱。,实验室检查：C反应蛋白水平中度升高（4.16mg/dL）。,腹部X线检查见图B,CT及增强CT检查见图C、D,静脉硬化性结肠炎,系膜静脉硬化是一种罕见的缺血性结肠炎，由Iwashita等于2003年首次提出。该病主要发生于亚洲人群，以女性患者为主。病因尚不明确，该病的特征是肠系膜上静脉硬化，导致肠壁及相邻系膜慢性静脉缺血和钙化，主要累及右侧结肠。,第三例,老年男性，以突发持续腹疼痛 1 小时就诊。以脐下1cm为主，呈一水平面，同时伴有恶心欲吐、精神倦怠、懒言，气促、胸闷。既往无腹部手术史。查体：体温正常、窦性节律。腹平软，脐下1cm水平面以下腹部压痛，脐周可扪及搏动性包块，打约5*5cm，无反跳痛，无呕血、排黑便、腹泻。股动脉搏动明显且对称。血常规检查示血沉增快（71 mm/h）、轻度贫血（血细胞压积 35%）、白细胞正常。血尿培养阴性。腹部血管彩超：腹主动脉远端局限性瘤样扩散。,腹主动脉瘤,炎症性腹主动脉瘤的发生率占所有动脉瘤的 3%-10%，常见于腹主动脉肾下区域，其特征是伴有动脉瘤周围组织的慢性炎症和明显纤维化炎症性腹主。动脉瘤的发病机理仍未阐明。手术切除炎症性腹主动脉瘤是惟一的根治方法。,第四例,患者女,17岁。入院前5周进食后出现持续性脐周钝痛,疼痛无放射,不伴恶心、呕吐及腹泻。8天前晚间症状加重,不能入睡,次日凌晨患者突然出现双眼上翻,四肢抽搐,伴意识障碍,立即来本院急诊。患者为高中学生,发育正常,既往体健,从未有过类似发作;家长否认其癫痫病史、吸毒史和近期用药史。入院后第2天患者出现嗜睡,血压170/125 mmHg,心率130次/分,全身大汗,留取尿标本送检,结果回报尿卟胆原(+),尿卟啉(-),卟啉病筛查实验,*较受欢迎的方法是直接荧光分光光度计测定； +当总卟啉升高时，需将尿、粪卟啉分别测定；,鉴别诊断,腹部中风,据专家介绍，该病是由于腹腔内动脉小分支的动脉瘤破裂，或动脉粥样硬化的薄弱区破裂所致。临床特点为发病急骤、腹痛剧烈、有腹膜剌激症、休克发生快、病情险恶、预后较差。 据不完全统计，至目前为止，国外报告近300例，国内报告不足百例。,炎症性肠病,炎症性肠病是一种罕见病，发病率十万分之三包括克罗恩病和溃疡性结肠炎两种，患者会出现腹痛、腹泻，也可有便血和体重减轻、发热等全身症状，严重时会出现肠瘘、肠穿孔、肠狭窄或肠梗阻等。慢性病，会反复发作，但可以控制缓解不少患者有误诊经历,动脉栓塞,此病多见于风湿性心脏病 、 冠状动脉粥样硬化性心脏病 、 感染性心内膜炎及近期心肌梗死患者, 栓子一般来自心脏的附壁血栓。此病以急性腹痛为主要临床表现 , 可伴有恶心 、 呕吐或腹泻, 可出现便血或呕咖啡样物 , 常超过 320 109/,