门脉高压

门静脉高压症,普外一科31W 阳 萍,一、定义,是指门静脉血流受阻、血流瘀滞、门静脉系统压力增高，继而引起脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系列症状的临床病症。,胃冠状静脉,肠系膜上静脉,肠系膜下静脉,脾静脉,门静脉,门静脉系统的合成行程与毗邻,一、门静脉系统的外科解剖,门静脉与腔静脉之间的交通支,1、胃底、食管下段交通支2、直肠下端、肛管交通支3、前腹壁交通支4、腹膜后交通支,门、腔静脉间的侧支循环-A,门静脉压力正常值为1.272.35kPa，平均为1.76kPa。如果压力高于此界限，就定义为门静脉高压(portal hypert-ension),肝是人体内唯一接受双重血液供应（门静脉和肝动脉）的器官，正常肝血流量为1500ml/min，相当于心输出量的2025,一、门静脉系统的外科解剖,一、门静脉系统的外科解剖,门、腔静脉间的侧支循环-B,门静脉特点：1.门静脉及其属支基本上无静脉瓣装置；2.门静脉系统两端均为毛细血管网。,四个交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直肠下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。,门脉系统三维成像,门脉系统三维成像,门脉系统三维成像,二、分型,1、肝前型：主要发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致的血流受阻。2、肝内型：最常见，占95%以上。根据血流受阻的部位分窦前型、窦型和窦后型。我国常为肝炎后肝硬化引起。3、肝后型：发生于主要肝静脉流出道的阻塞。,三、病理生理,肝炎后肝硬化门脉高压症1、肝小叶内纤维组织增生和干细胞再生，继而挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。2、位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间有许多动静脉交通支，平时不开放，而在肝窦受压和阻塞时即大量开放，以致压力高8-10更增加倍的动脉血直接反注入门静脉小分支，使门静脉压力更增加。,血虫病性肝硬变：窦前血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应血流受阻，门静脉压力随之增加,四、门静脉压力,正常压力在1324cmH2O （ 1.272.35kPa ）之间门静脉高压症时，压力可升高至3050cmH2O（ 2.944.90kPa ） 压力不超过 25cm H2O （ 2.45kPa）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血,五、门脉高压的病理变化,脾肿大、脾功能亢进交通支扩张 腹水,六、门静脉高压症的临床表现,1脾肿大 所有病人都有不同程度的脾肿大，并均伴有脾功能亢进。,脾肿大、脾功能亢进,肿大后可在左肋缘下摸到程度不一，大者可达脐下巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血,2呕血与黑便 约半数病人有此症状，出血量大而且危急为其特征，其中约50%的病人在第一次大出血时可直接因休克或肝功能损害致急性肝功能衰竭死亡。,呕血或黑便,曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血,3腹水 约1/3的病人可有腹水。呕血后常引起腹水加剧。 4腹壁静脉怒张 因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周腹壁静脉，产生水母头(caput medusae)症。,腹水,肝功能损害的表现大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成有些“顽固性腹水”甚难消退常伴有腹胀、食欲减退,5其他症状,蜘蛛痣,肝 掌,5其他症状,黄 疸,男性乳房发育,诊断,病史（肝炎或血吸虫病）三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡检查、B超 、X线、内镜检查、静脉压力测定等,Child-pugh肝功能分级,A级为56分；B级为79分；C级为1015分,辅助检查,1、实验室检查血常规：脾功能亢进者白细胞计数降至3 109/L以下，血小板计数减少至（70-80） 109/L以下，血红蛋白和血细胞比容下降。肝功能：血清胆红素增高，低蛋白血症，白/球蛋白倒置，凝血酶原时间延长。,（1）血常规、血小板计数、尿常规、粪孵化3次（怀疑 感染血吸虫病者）。（2）肝功能检查总胆红素、直接胆红素、SALT、 SAST、血浆总蛋白、清蛋白、清/球蛋白比值。（3）AFP检测，以除外肝癌。（4）肝炎病毒检测，必要时可考虑肝穿刺活检以了解肝 炎发展情况。（5）凝血酶原时间检测。（6）尿素氮、肌酐检测，以了解肾功能变化。,2、内镜检查食管、胃及十二指肠 了解食管曲张静脉分布部位、直径、有无红色征等。同时检查胃及十二指肠有无伴发溃疡、糜烂以及肿瘤。,3.影像学检查 (1)胸片。 (2)食管吞钡摄片示食管静脉曲张的程度、范围。 (3)肝、脾B超检查，有条件时做门静脉超声多普勒检查，了解门静脉血流量及直径、血流方向。,食管静脉曲张钡餐透视影像,normal liver,cirrhotic liver,metastatic cancer,肝活组织检查,食管胃底静脉出血的治疗,非手术治疗：抗休克治疗应用止血和保肝药物：生长抑素，血管加压素、特利加压素内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效）三腔管压迫经颈内静脉肝内门体分流术（ TIPSS）手术治疗断流手术分流手术分流+断流联合手术肝移植,1一般急救措施 曲张静脉破裂出血病人应在重症监护病房(ICU)，由内科肝病医生、内镜医生、外科医生和训练有素的护士共同负责治疗。,（一）急性食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗,门静脉高压症的非手术治疗,复苏及早期处理 开放周围大静脉和建立中心静脉插管。以维持水、电解质平衡。放置胃管，盐水洗胃，放置导尿管。输液、输血、抗休克,门静脉高压症的非手术治疗,2药物治疗 目前药物治疗可适用于下列情况： 为经内镜硬化剂注射治疗或曲张静脉套扎术作准备； 经内镜治疗失败； 胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病出血； Child C级病人。 目前常用药物有：加压素(vasopressin)；三甘氨酰赖氨酸加压素(glypressin )；生长抑素(somatostatin)及其八肽衍生物奥曲肽（octreotide)。,门静脉高压症的非手术治疗,生长抑素,静脉注射收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力无血管加压素的心血管系统的副作用,垂体加压素,一般剂量为20U，溶于5200ml内2030分钟内滴注，4小时后可重复能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点对高血压和有冠状血管供血不足者不适用近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药,3三腔管压迫止血：该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。食管囊充气60100ml，胃囊充气150200ml。放置时间一般为2472h，过久可致食管或胃底粘膜坏死。,门静脉高压症的非手术治疗,三腔二囊管压迫止血,三腔管压迫止血,利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的共有三腔圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物,三腔管用法,证实无漏气涂上石蜡油，插管至胃腔先向胃囊充气150200m1，充足牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气食管气囊为100150m1，适量,放置三腔管后,应抽除胃内容用生理盐水反复灌洗观察胃内有无鲜血吸出无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊再观察1224小时，如确已止血方可拔管,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现防止误吸：头部侧转防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,内镜硬化剂注射治疗（EVS）： 本疗法目前已成为治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法。注射方法有血管腔内注射、血管旁注射及两者混合。 硬化剂注射疗法最常见的并发症为食管溃疡、吸入性肺炎及食管穿孔。本疗法对胃底曲张静脉和门脉高压性胃病治疗无效。,4.经内镜治疗,门静脉高压症的非手术治疗,经内镜曲张静脉套扎(EVL) EVS和EVL在控制曲张静脉破裂出血的有效性方面无显著性差别，但EVL并发症较少，EVL治疗后复发出血率可达10%左右。,门静脉高压症的非手术治疗,5经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS） TIPS的内支撑管直径为812mm。,操作步骤：1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝,门静脉高压症的非手术治疗,TIPS,TRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT （TIPS，TIPSS）,经颈内静脉肝内门体分流术TIPS,采用介入放射方法经颈内静脉插入穿刺导管通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径810mm能显著降低门脉压，控制出血和腹水适合：药物治疗无效，肝功能不适手术肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗,经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。 Child C病人不宜行急诊手术。 急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持入肝血流，对肝功能影响较小。,门静脉高压症的非手术治疗,七、门静脉高压症的手术治疗,1.贲门周围血管断流术,贲门周围血管的局部解剖,七、门静脉高压症的手术治疗,贲门周围血管离断术示意图,1.贲门周围血管断流术,门-腔静脉端侧分流术,门-腔静脉侧侧分流术,七、门静脉高压症的手术治疗,2.门体分流术,限制性门-腔静脉桥式分流术,远端脾-肾静脉分流术,七、门静脉高压症的手术治疗,2.门体分流术,七、门静脉高压症的手术治疗,3.肝移植,肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素，限制了肝移植的临床应用。,作者：杨镇,门静脉高压症的手术治疗,4.单纯脾切除,对于晚期血吸虫病、脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症等形成的严重脾肿大、合并明显的脾功能亢进，行单纯的脾切除效果良好。,门静脉高压症的手术治疗,5.顽固性腹水的治疗,对于肝硬化引起的顽固性腹水，TIPS和腹腔-静脉转流术。最有效的办法是肝移植。,肝静脉阻塞（BuddChiari）综合征,肝后门静脉高压症肝静脉和（或）肝段下腔静脉阻塞病因有：肝上下腔静脉、肝静脉先天性发育异常肝静脉血栓性病变肿瘤压迫、侵犯肝静脉或下腔静脉,临床表现与诊断,肝脾肿大，顽固性腹水食管胃底静脉曲张破裂出血下腔静脉高压时，出现胸腹壁及背部浅表静脉曲张和下肢静脉曲张超声检查上腔静脉和下腔静脉会师式造影经皮肝穿刺肝静脉造影CTA, MRI,治疗,介入放射方法，球囊导管扩张、支撑架置放各种转流手术切开，