风湿热

风 湿 热 Rheumatic Fever,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,3,了解风湿热的病因掌握风湿热的临床表现掌握本病的治疗要点,目的要求,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,风湿热（rheumatic fever） A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非感染性炎性疾病,为较常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,发病情况：,发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病3岁以下少见,好发于615岁无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,于感染14周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。,增生期（34个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,硬化期 （23个月） 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,病 理,基本病变：变性炎症、风湿小体病理过程分三期： 变性渗出期（约4周） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出 增殖期（12周） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体 硬化期 (10周) * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕、疣状赘生物 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%）,一般表现,急性患者半数以上病前14周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病. 3840 ，2周后低热 隐匿起病. 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,关节炎 50%60%,特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形,膝部单关节炎,踝部严重肿胀,心脏炎 40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。,心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,心肌炎：HR(不受体温升高及睡眠的影响)；S1低钝，甚至奔马律；心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)；早搏；EKG最常见P-R延长(I0AVB)，ST-T改变，QT延长,心内膜炎：二尖瓣主动脉瓣多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需2年以上；,心包炎：心包炎者提示全心炎积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心前区搏动减弱或消失、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、X线示心影呈烧瓶样。 EKG：早期ST段抬高、低电压； 后ST段下降，T波平坦或倒置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛；,舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。 8-12岁的女孩多见； 常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现； 早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； 病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年 40%伴有心脏损害。,皮肤症状,环形红斑: 皮下小结其它皮疹: 荨麻疹、多形红斑。,皮肤损害 皮下结节(5-10%)：圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，数目不等(数个数十个)，分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。常在起病数周后才出现，2-4W消失；常与心脏炎并存。,皮下小结（标示处）,环形红斑(结节性或多形性红斑)(5%) 环形红斑最常见(对风湿热有特征性)； 多分布于躯干和四肢屈侧； 呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常； 出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。,环形红斑（箭头处）,36,37,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH）,风湿热活动期实验室指标： ESR、CRP-风湿活动的重要指标。 贫血、WBC伴核左移-提示风湿活动，但无特异性。,实 验 室 检 查,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长(I-AVB)，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,诊断内容 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动 有无心功能不全,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,49,下列三种情况可不必严格执行该诊断标准,舞蹈病隐匿发病或缓慢发展的心脏炎有风湿病史,是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性,鉴别诊断,与风湿性关节炎的鉴别：幼年类风湿性关节炎；急性化脓性关节炎;急性白血病;,51,鉴别诊断幼年型特发性性关节炎,常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别,54,鉴别诊断,与风湿性心脏炎的鉴别诊断感染性心内膜炎；病毒性心肌炎,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,57,Treatment,1.休息无心脏炎者休息2周；无心衰/心脏扩大的心脏炎卧床休息4周；心脏炎伴心脏扩大卧床休息6周；心脏炎伴心力衰竭者卧床休息8周，以后23个月内逐渐增加活动量。,清除链球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周青霉素过敏改用其它有效抗生素,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选重症： 氢化可的松或甲基强的松 轻症： 强的松 2mg/（kgd） (60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂,治 疗-舞蹈病治疗,药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果； 对症(安定、苯巴比妥) 心理支持,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在