右心衰

右心衰竭,定义：各种原因引起的心脏结构和功能的改变，收缩和/或舒张功能障碍使右心输出量降低 ，不能满足机体的需要，所导致的临床综合症。右心衰竭可以单独存在，但更常见与左心衰竭并存。,右心衰竭,任何导致右心室射血功能和(或)充盈能力的因素都可引起右心衰竭，可分为三类：右心窒心肌收缩性下降；右心室负荷过重；心室舒张或充盈受限,一、右心衰竭的病因,1右心室心肌梗死：右心室心肌梗死很少单独出现，常合并左心室下壁梗死，发生率为2050，其中约10的患者可出现明显的低血压。右心室心肌缺血、损伤、坏死均可引起右心室功能降低，导致右心衰竭。,(一)、右心窒心肌收缩性下降,2右心室心肌疾病：(1)心肌病：致心律失常型右室心肌病；限制型心肌病(RCM)累及右心室时也可使右心室舒张功能下降，导致右心衰竭。(2)心肌炎：心肌炎累及右心室时也可以引起右心衰竭。 3严重感染,(一)、右心窒心肌收缩性下降,1.右心室前负荷过重：(1)三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全等右心瓣膜病。(2)房间隔缺损、肺静脉异位引流、瓦氏窦瘤破人右心房。,(二)、右心室负荷过重,2.右心室后负荷过重：(1)肺动脉高压是引起右心室压力超负荷的常见原因。(2)右心室流出道梗阻(漏斗部肥厚、肺动脉瓣狭窄)、肺动脉狭窄等。,（二）、右心室负荷过重,壁薄、顺应性高、收缩性差；对前负荷的反应不如左心室敏感，一定量的前负荷升高仅能使右心室每搏输出量稍有增加；对后负荷升高相对敏感，如肺动脉压急剧升高时，即使收缩功能正常，亦可发生急性右心衰竭；对强心利尿扩张血管治疗不敏感。,二、右心室存在以下特点：,1神经内分泌系统过度激活：神经内分泌系统过度激活在右心衰竭的发生发展过程中，占有重要地位：各种活化的神经内分泌因子作用于心血管系统，引起右心室心肌重构、水钠潴留等，继而导致右心衰竭。,三、发病机制,1.交感神经系统激活-去甲肾水平增加-早期有益：B受体兴奋-心收缩力增加 内脏血管收缩-血流重新分配 钠水增多有助于脏器灌注持续有害：心率快耗氧量增加 前后负荷增加 冠脉灌注下降 钠水增多循环充血 心肌直接损伤作用2.RAS激活3.醛固酮增加4.血管加压素增加（抗利尿激素）5.心纳素增加，有很强的利尿作用， 但无法抵消RAS的作用。6.缓激肽增加-产生内皮依赖性释放 因子即NO，有强的扩血管作用。,三、发病机制,2心室重构：心室重构是心力衰竭发生发展中最主要的发病机制之一。心肌损害，心脏负荷过重，导致心室肥大、扩张。在心脏扩大、肥厚过程中心肌细胞、胞外基质、胶原纤维网等相应变化，也就是心室重构。肥厚心肌收缩速度下降，收缩时间增加松弛能力下降，但排空能力正常。有一定代偿作用。肥厚心肌缺血，细胞变形，纤维化。存活细胞负荷过重，心肌细胞进一步肥厚伴纤维化，恶性循环。,3心肌细胞凋亡：右心室心肌细胞凋亡增加是右心衰竭的重要发病机制。右心室心肌细胞凋亡使心肌细胞大量丧失，当心肌细胞数量减少到一定程度，必然会导致右心衰竭。4细胞因子的作用：多种细胞因子以及细胞因子间相互作用，并与神经激素系统相互影响，促进右心衰竭的发生发展。肿瘤坏死因子-（TNF-）能诱发右心衰竭，在体外能减少细胞内Ca2。白介素-1能诱导心肌细胞肥厚和NO合梅表达，使NO水平升高，NO能减弱心肌细胞对肾上腺素能激动剂的正性变力性效应，促进心肌细胞肥大与凋亡。,三、发病机制,5炎症反应：炎症反应是右心衰竭的发病机制之一，贯穿右心衰竭的发生发展全过程。6氧化应激：一定范围内的氧化应激对心肌细胞造成的损失是可以恢复的，但是超过一定限度，可导致心肌细胞凋亡或坏死，导致右心功能的下降，继而发生右心衰竭。,三、发病机制,1.原有心脏病的体征：右心室增大：心前区抬举性搏动，心率增快，胸骨左缘第3、4肋间舒张早期奔马律，三尖瓣区收缩期反流性杂音，吸气时增强。2. 心排量及心脏指数下降，心脏的射血分数降低,四、体征,3颈静淤血，颈静脉压升高，反映右心房压力升高。颈静脉充盈、怒张、搏动是右心衰竭的主要体征，4肝颈静脉反流征阳性则更具特征性。肝脏肿大下腔静脉回流受阻，肝静脉压升高，肝小叶中央区淤血，肝窦扩张充血，周围水肿，肝脏肿大，有压痛，长期会导致肝细胞变性坏死。,四、体征,5水肿：先有皮下组织水分积聚，到一定程度后才出现凹陷性水肿，常为对称性。毛细血管压增高肾血流减少，肾小球滤过率降低，Na，水潴留，胃肠道功能改变，导致低蛋白水肿6胸水和腹水。,四、体征,7.胃肠道功能减退：交感肾上腺髓质系统兴奋，导致血流重新分布，血液灌流不足，使得胃肠道功能改变，消化不良，食欲不振等，晚期患者可有明显的营养不良、消瘦甚至恶病质8.发绀：器官血流重分配导致皮肤血流减少。长期右则心力衰竭患者大多有发绀，可表现为面部毛细血管扩张，青紫和色素沉着。,四、体征,心力衰竭,心排量,肾血量,肾素-血管紧张素,醛固酮,钠,抗利尿激素,水储留,钠水,水肿,肝淤血,静脉压,肝血流,白蛋白,醛固酮灭活,右心衰竭,心输出量减少,器官灌注减少,皮肤缺血 发绀,骨骼肌缺血 疲乏无力,肾缺血 少尿,体循环淤血,毛细血管内压升高 心性水肿,肝淤血 白蛋白减少,右心房压升高 颈动脉怒张,胃肠道淤血 食欲不振,（一）、病因治疗（二）、减轻心脏负荷（三）、增加心排血量（四）、对左心衰竭有效的药物（五）抗氧化治疗和代谢调节治疗,五、右心衰竭的治疗,1.基本病因治疗 瓣膜病手术 冠心病介入及手术 先心病介入及手术2.消除诱因 感染、甲亢、贫血、心律失常等,（一）、病因治疗,国际心肺移植协会的登记注册报告PAH移植患者的生存率：1年、3年、5年和10年分别是66%，57%，47%和27%。最佳的移植类型尚未达成共识单纯肺移植单肺移植：缺血-再灌注损伤明显双肺移植：缺血-再灌注损伤减轻肺心联合移植术：决定取决于PAH患者心功能失代偿的严重性 。,手术疗法,利尿剂原则：减轻右室前负荷，而不减少左室前负荷和心输出量1）保钾：安体舒通、氨苯蝶啶（低效） 高钾血症：肌张力下降、心律失常2）排钾：急性肺水肿：速尿为首选。低钾血症：全身无力、腱反射迟钝、腹胀、呕吐、心律失常注意事项：联合应用，排钾+保钾。注意肾功能。注意电解质及血糖和血脂。,（二）、降低右室前负荷的治疗,肺动脉高压（PAH）特异性治疗：1.前列腺素类药物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列素和贝前列素）2.内皮素受体拮抗剂（波生坦、司他生坦和安贝生坦）3.5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达那非和伐地那非）,（二）、降低右室后负荷的治疗,（三）、增加心排血量,洋地黄类药物机制： 心肌收缩力增强。 抑制心脏传导系统，对房室交界区抑制最为明显。 兴奋迷走神经,血管紧张素转化酶抑制剂影响体动脉压力受体阻滞剂,（四）、对左心衰竭有效的药物,代谢调节治疗：代表药物：二氯乙酸（动物研究）是丙酮酸脱氢酶激酶（PDK）的抑制剂；使葡萄糖代谢从糖酵解向糖氧化转变；能逆转肺动脉高压重构肺动脉和肥厚右室的线粒体超极化，增加肥厚心肌的葡萄糖氧化和增加心脏做功；通过恢复右室复极和增强葡萄糖氧化，部分逆转右室功能和右室肥厚；对正常组织无显著影响；,（五）抗氧化治疗和代谢调节治疗,罗伯特图尔斯，全球第一位全内置式人工