心脏室间隔缺损的治疗策略V1.0

目录 费用 1 简介 1 症状体征 1 症状 1 体征 1 1 诊断检查 2 1 1X 线检查 2 1 2 心脏检查 2 1 3 心电图检查 2 1 4 超声心动图 2 1 5 心导管检查 2 2 治疗方案 2 2 1 内科治疗 2 2 2 外科治疗 2 3 手术适应症 3 4 手术禁忌症 3 5 手术方法 3 5 1 手术切口 4 5 1 1 常规切口 4 5 1 2 小切口 4 6 术后处理 4 7 手术效果 4 8 并发症 5 8 1 感染性心内膜炎 5 8 2 主动脉瓣关闭不全 5 8 3 传导阻滞 5 1 心脏室间隔缺损的治疗策略心脏室间隔缺损的治疗策略 费用费用 心脏室间隔缺损手术费用多少和病人年龄 有没有肺动脉高压有关 这个孩子最好做 心脏彩超看看室间隔缺损大小 决定什么时候手术好 室间隔缺损手术和年龄有关 介绍 如下 半岁前手术的需要总费用约 4 万左右 1 半岁 1 岁左右约 3 万 5 左右 2 1 岁 3 岁约 2 万 5 左右 3 3 岁 14 岁约 2 万 2 左右 4 成人约 2 万 5 左右 5 简介简介 本文从专业人士的角度对室间隔缺损的治疗策略进行了较为全面的论述 对病人及家 长有很重要的参考价值 室间隔缺损是发生率最高的先天性心脏畸形 如何治疗 何时治 疗 关系到众多患者一生的幸福 绝大多数室间隔缺损需要外科手术治疗 只有肌部室间 隔缺损可以介入封堵 室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全 形成异常交通 在心室水平产生左向右分流 室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种 室间隔缺损可单独存在 也可是某种复杂心 脏畸形的组成部分 室间隔缺损约为先心病总数 20 可单独存在 也可与其他畸形并存 缺损在 0 1 3cm 间 位于膜部者则较大 肌部者则较小 后者又称 Roger 氏病 缺损若 0 5cm 则分 流量较小 多无临床症状 缺损小者以右室增大为主 缺损大者左心室较右心室增大明显 症状体征症状体征 在心室水平产生左至右的分流 分流量多少取决于缺损大小 缺损大者 肺循环血流 量明显增多 流入左心房 室后 在心室水平通过缺损口又流入右心室 进入肺循环 因 而左 右心室负荷增加 左 右心室增大 肺循环血流量增多导致肺动脉压增加 右心室 收缩期负荷也增加 最终进入阻塞性肺动脉高压期 可出现双向或右至左分流 症状症状 缺损小 可无症状 缺损大者 症状出现早且明显 以致影响发育 有心悸气喘 乏 力和易肺部感染 严重时可发生心力衰竭 有明显肺动脉高压时 可出现紫绀 本病易罹 患感染性心内膜炎 体征体征 心尖搏动增强并向左下移位 心界向左下扩大 典型体征为胸骨左缘 肋间有 2 4 5 级粗糙收缩期杂音 向心前区传导 伴收缩期细震颤 若分流量大时 心尖部可有功 能性舒张期杂音 肺动脉瓣第二音亢进及分裂 严重的肺动脉高压 肺动脉瓣区有相对性 肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音 原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失 1 诊断检查 诊断检查 1 1X 线检查线检查 中度以上缺损心影轻度到中度扩大 左心缘向左向下延长 肺动脉圆锥隆出 主动脉 结变小 肺门充血 重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著 右肺动脉粗大 远端突 变小 分支呈鼠尾状 肺野外周纹理稀疏 1 2 心脏检查心脏检查 心前区常有轻度隆起 胸骨左缘第 3 4 肋间能扪及收缩期震颤 并听到 一 级全收 缩期杂音 高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第 2 肋间 肺动脉瓣区第二音亢进 分流量 大者 心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音 肺动脉高压导致分流量减少的病例 收缩期杂音逐步减轻 甚至消失 而肺动脉瓣区第二音则明显亢进 分裂 并可伴有肺动 脉瓣关闭不全的舒张期杂音 1 3 心电图检查心电图检查 缺损小示正常或电轴左偏 缺损较大 随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压 肥大或左右心室肥大 严重肺动脉高压者 则示右心肥大或伴劳损 一 X 线 缺损小者 心影多无改变 缺损中度大时 心影有不同程度增大 以右心室为主 缺损大者 左 右 心室均增大 肺动脉干凸出 肺血管影增强 严重肺动脉高压时 肺野外侧带反而清晰 1 4 超声心动图超声心动图 左心房 左 右心室内径增大 室间隔回音有连续中断 多普勒超声 由缺损右室面 向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流 1 5 心导管检查心导管检查 右心室水平血氧含量高于右心房 0 9 容积以上 偶尔导管可通过缺损到达左心室 依 分流量的多少 肺动脉或右心室压力有不同程度的增高 2 治疗方案治疗方案 2 1 内科治疗内科治疗 主要防治感染性心内膜炎 肺部感染和心力衰竭 2 2 外科治疗外科治疗 小型室间隔缺损一般无症状 缺损随年龄增长而缩小 有人认为约 25 可自然关闭 3 大缺损在孩子出生 1 2 个月后 出现呼吸急促 多汗 体重增长缓慢 面色苍白 患儿常 有呼吸道感染 易患肺炎 听诊可闻杂音 可通过心脏彩色多普勒超声波检查进行诊断 3 手术适应症 手术适应症 可归纳为以下几种情况 1 不需手术小型缺损而无症状或进行性闭合缺损 症状逐渐减轻者 暂不手术 进行 观察 2 择期手术缺损的大小 由小到中等 症状轻 无肺动脉高压 而肺血流 体血流在 2 1 左右 在随访中 心脏杂音 心电图和胸片变化不大者 可等到学龄前施行手术 如 在观察期间 肺动脉压升高 心脏杂音变短 心尖区舒张期杂音变低或消失者 应提早手 术 3 早期手术在大型室间隔缺损婴幼儿 症状重 肺血管内皮细胞增生 结构改变以及 肺血管生长受阻等 如在 8 个月内手术修补室间隔缺损 术后一年肺血管改变可恢复 且 有新血管长出 而在 9 个月或更后进行手术刀婴幼儿 术后仍有持续性肺血管阻力的升高 这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化 新血管的成长亦 有限度 但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼 儿 Kirklin 等认为在 2 岁内进行手术 即使有非常严重的肺动脉高压 也能恢复到正常或 接近正常 而 2 岁以上的手术者 有 50 的肺动脉高压将持续不变 Ching 等和 Bonchek 等也指出在 2 岁以上施行手术者 有 25 在术后 2 11 年间肺血管阻塞性病变仍在进行 反之在 2 岁内手术者 则无此现象 故在 2 岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变 为了 掌握时机 就需要密切观察和重复心导管检查 但是年龄越小 手术死亡率越高 如属选 择性手术 一般 3 个月大的婴儿不做 待其室间隔缺损自行闭合或缩小 4 紧急手术大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿 分流量大 并发危及生命的顽固性心 力衰竭和肺功能不全 积极内科疗法无效者 应创造条件进行手术 即使在生下 3 个月内 亦应如此 可以考虑行肺动脉环缩术 以挽救生命 这种手术目前已较少做 多趋向于行 修复术 但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备 根据 Kirklin 的意见 只有两种大室间隔缺损需先进行肺动脉环缩术 多发室间隔缺损 散布在隔束或间隔前部 同时还有隔膜缺损 另一种是大型室间隔缺损 类似房间管型 三尖的腱索跨立于室间隔之上 三尖瓣环骑跨于两个心室之上 三尖瓣的腱索亦可附于间 隔的左侧 其右室常发育不全 4 手术禁忌症 手术禁忌症 病史中有发绀 尤其在休息时发现发绀 表现有反向分流 以自右向左为主者 体检时 心前区扪不到震颤 收缩期杂音短而柔和者 放射线胸片显示肺动脉段较明显突出 但肺部不充血者 左室不大或接近正常者 心电图检查示电轴变为右偏 右侧心前导联为典型右心室肥厚 有切迹的大 R 波 而左侧心前导联 Q 波消失 R 波电压低于正常 S 波深者 右心导管检查 证实分流为自右向左 肺血管阻力大于 10wood m2 者 以上情况均不应进行手术 否则患者可能过不了手术关 且术后预期寿命亦比不做手 术者短 4 5 手术方法 手术方法 1 室间隔缺损修补术 2 介入治疗仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭 5 1 手术切口 手术切口 5 1 1 常规切口常规切口 1 胸骨正中切口 皮肤切口位于前胸正中 约 20 25cm 长 并将胸骨全部劈开 术后 易出现刀口液化或感染 伤口愈合差 易遗有刀疤痕及鸡胸等畸形 5 1 2 小切口小切口 微创小切口系指手术入路切口长度 6 10cm 切口位于胸部相对较隐蔽部位 右腋下小切口 取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行 5 9cm 切 1 口 长度视年龄身高而定 于腋前线第四肋进胸 进胸入路肌肉损伤少 一般用于 15 岁以下的儿童 小儿胸腔相对较小 肋骨弹性好 可较安全地完成一些简 单先天性心脏畸形的矫治手术 如房间隔缺损 室间隔缺损的修补 还能够进行三房心 肺静脉异位引流 二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术 对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生 4 个月的重度肺动 脉高压患儿 法洛四联症肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形 或术前诊断不明确患儿 尽量不采用此切口 右前外侧切口 自腋窝至锁骨中线第 5 肋问做弧行切口 长约 8 12cm 女性沿乳 2 房下缘做皮肤切口 沿前锯肌与胸大肌之间切开 经第 3 或第 4 肋间进胸 适应症同前 成人的胸廓比较大 弹性差 术野深 一般宜选用前外侧切口 胸骨下段小切口 3 皮肤切口位于胸骨中下 1 2 至剑突下 切口长约 7 10cm 劈胸骨中下 1 2 2 3 且如显露困难必要时可向上延长开胸 相对安全 该切口创面小 出血少 且胸廓稳定性未被完全破坏 有利于手术后呼吸功能恢复 胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损 室间隔缺损的修补 还能够进行三房心 肺静 脉异位引流 二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术 总之 小切口手术的特点是切口美观 瘾蔽 创伤小 出血少 恢复快 愈合好 畸 形少 费用少等 但是对于病情复杂患者 或肥胖及扁平胸的成年人 一定要根据病情及医 生的意见慎重选择 6 术后处理 术后处理 对术前有明显肺动脉高压者 术后宜持续应用呼吸器至翌日晨 如术后 48 小时仍不 能脱离呼吸器 应做气管切开取代气管内插管 肺动脉高压者常有术后循环不稳定 需用正性肌力药物维持血压 术后发生 房室传导阻滞者 应确保起搏效能 有些病例系传导束一过性损伤 数日内会自动恢复传导功能 5 7 手术效果 手术效果 取决于病人的病情轻重 病期早晚 以及手术的完美程度和术后处理是否得当等 无明显肺动脉高压者 手术死亡率在 1 以内 术前已有严重的肺血管继发病变者 手术后呼吸 循环系统并发症发生率高 死亡 率也明显增高 康复情况视其肺血管病变程度而定 如病变已成为不可逆转者 预后较差 8 并发症 并发症 8 1 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 在 1 岁以下婴儿很少见 Corone 等的一组患者中 以 15 29 岁的发生率最高 一般 说来 生存时间愈长 并发感染性心内膜炎的机会愈大 根据文献统计 发生率达 25 40 但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低 约 5 6 低到 2 3 7 不过其患者年发生率仍为 0 15 0 3 8 2 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 室间隔缺损位于右心室流出道和室