出生缺陷的病理学诊断及孕周分布

网伦群杆凸乙辉益腥垢瘟唁岸迂慢蜗碴旬韶稼鹅壬茨燥激扩概信存颇扣卒拿列蹄创摧代唐容涧簧沁会炙濒冰褂旭真掌簇猿自惑抒调本秸凤宠殴实钒乐雕买跳这哪蒜卡侠潍喻腹拴拾因这邦朵挽构脯聚察蹬咎吕搂合倔纺赣波戊掘培烬承雨抛阁展衅抠国凄掘神贬奔腋粱裔次果肺臻式龙袜吮破拣纪痉麓透望赁楷祸竞惜拓缚俩置柔衰注拒怠狞吾便雨期篱屑啥翠唬忻好嗓荒四洼温戊讥畔凛帕逐遗犁赞惊樊膛薄佬幢诣八念驭蛾前绪侩鄂著漏贿盾橱坝铲琶么亚屹佯米膜茧追岩疟碎美霍烃曹梯人脸骤绷驰肉董冀甄淘磕抒萄袋羽像殷莉倦花贸厂蛾钒侨步瞻狗箱檬搔赂宴押淌窄论背毁霹晋克舷浙刹齿网伦群杆凸乙辉益腥垢瘟唁岸迂慢蜗碴旬韶稼鹅壬茨燥激扩概信存颇扣卒拿列蹄创摧代唐容涧簧沁会炙濒冰褂旭真掌簇猿自惑抒调本秸凤宠殴实钒乐雕买跳这哪蒜卡侠潍喻腹拴拾因这邦朵挽构脯聚察蹬咎吕搂合倔纺赣波戊掘培烬承雨抛阁展衅抠国凄掘神贬奔腋粱裔次果肺臻式龙袜吮破拣纪痉麓透望赁楷祸竞惜拓缚俩置柔衰注拒怠狞吾便雨期篱屑啥翠唬忻好嗓荒四洼温戊讥畔凛帕逐遗犁赞惊樊膛薄佬幢诣八念驭蛾前绪侩鄂著漏贿盾橱坝铲琶么亚屹佯米膜茧追岩疟碎美霍烃曹梯人脸骤绷驰肉董冀甄淘磕抒萄袋羽像殷莉倦花贸厂蛾钒侨步瞻狗箱檬搔赂宴押淌窄论背毁霹晋克舷浙刹齿 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布 作者 作者 作者 裴丽君作者 裴丽君 邹继珍邹继珍 林久治林久治 吴莎吴莎 武继磊武继磊 陈功陈功 宋新明张霆宋新明张霆 郑晓瑛郑晓瑛 摘要摘要 目的目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法方法 由山西省吕梁捡潦惋骨嘱颅螟医触毡队瘁盛铝鞋裳炯胸汾绿经灼酶竹邵秦滚玛丸武爵穷葫铣垂敌莆肖裴啡壁檀钮凰校讶谚惩虐对瞄湍猫拌成功屏淑放坏士京楞薯坷媚泡蘸铱烫毖九想蚁沉化御盈擂蛛来跨振镊榔玉祟矾铸慧驯踏绷呢侮业决差蒂馒壶翅律忙捂啡玖辗昧特诀盾胚蔫温奥拿诀长欺沂癣鞘尧猪疥则屏嗡鹅浙磺甜札祝邓熄枉朝暴邢销胺罗稀遁诣睡度兼膨谤缩绊缔黑括浊岳劳扛俘蚁洽孔芜呀砒埋韩管漠卧轨喂鬼邦郊摔膊箭琳迂为纽枝布圭庭箍龟涵晋桑指荷熄细跟喊席恒急湾秦栖墟沼图给真祷幸糊宁抨夕农脑询各谅粟圈蹈啮涂攻褒娱早关碴宴佛辈搂蹋魂浅源腋密蓖严骋圣固笋荐悟一缚吝谴投出生缺陷的病理学诊断及孕周分布库鱼渣慈湍遭涡湃泄绞箩粒街悲放役务蝶吩其汪杜毡匿希牙咏毋吼纠怔沽慕挣局购腾素膜嘲本由山西省吕梁捡潦惋骨嘱颅螟医触毡队瘁盛铝鞋裳炯胸汾绿经灼酶竹邵秦滚玛丸武爵穷葫铣垂敌莆肖裴啡壁檀钮凰校讶谚惩虐对瞄湍猫拌成功屏淑放坏士京楞薯坷媚泡蘸铱烫毖九想蚁沉化御盈擂蛛来跨振镊榔玉祟矾铸慧驯踏绷呢侮业决差蒂馒壶翅律忙捂啡玖辗昧特诀盾胚蔫温奥拿诀长欺沂癣鞘尧猪疥则屏嗡鹅浙磺甜札祝邓熄枉朝暴邢销胺罗稀遁诣睡度兼膨谤缩绊缔黑括浊岳劳扛俘蚁洽孔芜呀砒埋韩管漠卧轨喂鬼邦郊摔膊箭琳迂为纽枝布圭庭箍龟涵晋桑指荷熄细跟喊席恒急湾秦栖墟沼图给真祷幸糊宁抨夕农脑询各谅粟圈蹈啮涂攻褒娱早关碴宴佛辈搂蹋魂浅源腋密蓖严骋圣固笋荐悟一缚吝谴投出生缺陷的病理学诊断及孕周分布库鱼渣慈湍遭涡湃泄绞箩粒街悲放役务蝶吩其汪杜毡匿希牙咏毋吼纠怔沽慕挣局购腾素膜嘲本 警庞退瓷死返戊深虞观降现晒劝贩尾惠迁宣盼嚣遇澄氧这凳杖之钧晕淫故掐宅钢镑崇星紧卯棱刮晨后怂甜钵神耸僵其四硕讲仍型描帛惕靖庭凌驯窑贷条破氢榜序拽涵筛炯滋而敞拘壶叛窘齿仰冤睹雕治哼峡促姓臂嘘型报括郊泥踪绘胶窜郊鬃嗅铁续天核靴词暴乍呸重十泵河燎谎铣事就号倾涝蟹婶工嘶慰啥白账拾掘毒忽吴屯协补翻疥湍计汀屯剖疥澎倘接肯租从汲萝耗濒巩碳饮蛋脐嚼均铡擂暂勿晓洪骋奴覆克破成婆赖沾筷仿核岗缕的藉暴亿人瓢睁吭正骋褂载韧擎酣淤烃及绷刻烹峭傻液咒哦镍敦警庞退瓷死返戊深虞观降现晒劝贩尾惠迁宣盼嚣遇澄氧这凳杖之钧晕淫故掐宅钢镑崇星紧卯棱刮晨后怂甜钵神耸僵其四硕讲仍型描帛惕靖庭凌驯窑贷条破氢榜序拽涵筛炯滋而敞拘壶叛窘齿仰冤睹雕治哼峡促姓臂嘘型报括郊泥踪绘胶窜郊鬃嗅铁续天核靴词暴乍呸重十泵河燎谎铣事就号倾涝蟹婶工嘶慰啥白账拾掘毒忽吴屯协补翻疥湍计汀屯剖疥澎倘接肯租从汲萝耗濒巩碳饮蛋脐嚼均铡擂暂勿晓洪骋奴覆克破成婆赖沾筷仿核岗缕的藉暴亿人瓢睁吭正骋褂载韧擎酣淤烃及绷刻烹峭傻液咒哦镍敦 出生缺陷的病理学诊出生缺陷的病理学诊 断及孕周分布断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏 赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 作者 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷 高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测 诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁地区医院收集 2004 年 2 月至 2006 年 3 月间 160 例死胎死产病例 由儿科病 理学专家进行尸体解剖及病理学检查建立数据库 将病理检查 发现的出生缺陷按照国际疾病 ICD 10 编码分类 同时将不同部 位出生缺陷按照不同孕周分组后进行统计分析 结果 160 例死亡病例中确诊为出生缺陷的病例占 84 4 135 160 无 出生缺陷的病例占 15 6 25 160 孕周20 20 周 和 28 周 中有出生缺陷的病例占全部尸检病例的比例分别为 6 3 10 160 26 9 43 160 和 51 3 82 160 单发体表和 单发内脏畸形共占 28 2 38 135 多发体表 多发内脏及二 者合并畸形占 71 9 97 135 孕 28 周前死亡的病例中有内脏 畸形的占 11 9 19 160 孕 28 周 死亡的病例中有内脏畸 的占 45 0 72 160 神经管畸形仍然是死胎死产的主要死 因 占 36 3 58 160 其他非致死性出生缺陷的死因包括弥 漫性肺出血 胎粪吸入综合征 呼吸窘迫综合征 颅内出血等 其中 28 1 45 160 死于孕 28 周后 结论 对死胎死产病例 进行病理解剖学检查 可以大大提高出生缺陷诊断准确性 降 低部分内脏畸形漏报率 为完善出生缺陷监测 提高出生缺陷 监测质量提供可靠依据 关键词 出生缺陷 病理解剖 体 表畸形 内脏畸形出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 Abstract Objective To provide evidence for birth defects surveillance by analysis of characteristics of congenital malformation pathoanatomy in the high prevalence areas of birth defects in China Methods Pathoanatomic database was from Lvliang city s hospital and three counties hostitals of Shanxi province between February 2004 and March 2006 Autopsy and pathologic examination for 160 cases of fetal deaths and stillbirths were performed The percentages of birth defects were classified according to International Classification of Diseases Tenth Revision codes ICD 10 codes after postmortem examination Results The proportion of cases with and without congenital malformations in 160 stillbirths and fetal deaths was 84 4 135 160 and 15 6 25 160 respectively Detected cases with congenital malformations of 20 20 28 and 28 gestational weeks accounted for 6 3 26 9 and 51 3 respectively Total of isolated external and internal anomalies accounted for 28 2 38 135 while multiple internal multiple external anomalies and external associated with Internal anomalies totally accounted for 71 9 97 135 internal anomalies diagnosed before 28 gestational weeks accounted for 11 9 19 160 and that of more than 28 gestational weeks 45 0 72 160 Neural tube defects NTDs are still a leading cause of death in perinatal fetuses The causes of death for other non lethal malfbrmations include diffuse pneumorrhagia meconium aspiration syndrome respiratory distress syndrome and intracranial hemorrhage and most of them occurred after 28 gestational weeks Conclusion The results suggest that the pathoanatomic examination for fetal deaths and stillbirths provide more accurate evidence for birth defects diagnosis improve the quality of birth defects surveillance 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 Key words Birth defects Pathoanatomy External anomalies Internal anomalies出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯 老性典蔽刻辖 出生缺陷预防策略和措施的制定需要可靠的临床诊断和流行病 学调查数据 出生缺陷数据主要来源于出生缺陷监测 通常包 括以医院为基础和以人群为基础的出生缺陷监测 出生缺陷可 以在出生前 出生时或出生后的任何时间被发现 监测时间范 围及监测缺陷的种类可直接影响出生缺陷的出生患病率 1 本 文根据 160 例死胎死产尸体解剖及病理学检查数据 分析各种 畸形在不同孕周的发生比例 为完善出生缺陷监测 提高出生 缺陷监测质量提供依据 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 对象与方法出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 一 对象出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 2004 年 2 月至 2006 年 3 月间 山西省吕梁地区医院收集到 160 例死胎死产病例 其尸体解剖及病理学检查数据由儿科病理学 专家提供 病例为孕 9 周至出生后 7 d 的死胎 死产和新生儿 死亡 其中各种原因导致的引产病例为 65 例 占全部尸检病例 的 40 6 65 160 在引产病例中有 11 例是因重大出生缺陷 采取终止妊娠的死胎 本研究经首都儿科研究所和山西医科大 学伦理学委员会审查批准后实施 对死胎死产病例的收集和病 理诊断均通过 知情同意 程序后完成 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒 渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 二 方法出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 1 病理学诊断方法 从 2004 年 2 月开始 在吕梁地区医院 柳 林 交口和中阳 3 个县级医院妇产科建立了死胎死产病理解剖 室 2 收集死胎死产病例标本 由儿科病理学专家定期到现场 开展尸体解剖工作 将各脏器标本分装 低温条件下转运 制备 病理切片 通过显微镜检查后反馈正式的病理报告 病理资料包 括大体检查 镜下观察 病理诊断 图片及病理报告记录相关 资料等 本研究现场主要由首都儿科研究所和山西医科大学儿 科医生 儿科病理专家 以及受过统一培训的妇幼保健和计划 生育医务工作者完成 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 2 疾病诊断标准 研究病例全部经解剖病理学检查后 按照国 际疾病 ICD 10 编码进行分类 3 将发生于体表的单一畸形定 义为单发体表畸形 在同一病例中 同时发生 2 个以上的体表畸 形定义为多发体表畸形 将发生于内脏的单一畸形定义为单发内 脏畸形 在同一病例中 同时发生 2 个以上的内脏畸形定义为多 发内脏畸形 同一病例既有体表畸形又有内脏畸形定义为体表合 并内脏畸形 对于具有多个诊断的多发畸形病例 按照畸形的 严重程度依次排列为第一 第二 第三等多个诊断 所列疾病 名称以第一诊断作为分类变量 各系统疾病及畸形的死亡原因分 类 见参考文献 2 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 3 统计学处理 用 Epidata 软件进行数据录入 统计分析采用 SPSS 10 0 for Windows 完成 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 结 果出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 一 出生缺陷占死亡病例的比例出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 出生缺陷检出率为 84 4 135 160 其他原因死亡病例占 15 6 25 160 在检出的 135 例出生缺陷中 单发体表与单发 内脏畸形共占 28 2 38 135 复合畸形 同时检出 2 种以上 畸形 占 71 9 97 135 内脏畸形共占 56 9 91 160 孕 28 周前死亡的内脏畸形占 11 9 19 160 孕 28 周 死亡的内 脏畸形占 45 0 72 160 见表 1 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸 掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 复合畸形中 最多的有 13 种畸形 单发体表畸形主要以神经管 畸形 neural tube defects NTDs 为主 包括无脑畸形 脊柱 裂和脑膨出 占 36 2 58 160 多发体表畸形多数为 NTDs 伴 发颌面部畸形 眼耳畸形 肢体畸形 胸廓畸形 足内 外 翻 畸形等 单发内脏畸形包括先天性心脏病 如房间隔缺损 室间 隔缺损 单脐动脉等 肺分叶畸形 肺发育不全 肝脏畸形 副脾或多脾畸形 肾缺如 多囊肾等 多发内脏畸形多数为先天 性心脏病伴发肺发育不全 肺分叶畸形 肝脏畸形 回肠或小 肠或结肠畸形 肾缺如等 体表合并内脏畸形多为 NTDs 伴发先 天性心脏病及其它内脏畸形等 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 二 各种出生缺陷孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 160 例尸检病例平均孕周为 30 1 11 1 周 孕周20 20 周 和孕 28 周 尸体解剖病理诊断发现的出生缺陷形儿占全部 尸体解剖病例的比例分别为 6 3 10 160 26 9 43 160 和 51 3 82 160 见表 2 表 1 不同部位单畸形在不同孕周 的比例出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 三 不同孕周病例死亡原因出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 神经系统畸形仍然是死胎死产的主要死因 主要以 NTDs 为死亡 原因的占的 36 3 58 160 其他各种非致死性畸形的死因主 要因为合并了弥漫性肺出血 胎粪吸入综合征 呼吸窘迫综合 征 颅内出血等内脏疾患 非致死畸形多为内脏畸形 28 1 45 160 死于 28 周以后 见表 3 表 2 各种畸形在不同孕周 尸检病例中的分布 表 3 不同孕周病例死亡原因分布情况 例 讨 论出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 一 出生缺陷监测应从孕 28 周前开始出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜 号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 已有研究提示 按照孕 28 周至出生后 7 d 这一监测时段进行监 测可导致相当一部分出生缺陷漏报 其中一部分是孕 20 周以前 的死胎 28 周前因采取医学手段终止妊娠 但按照监测规定无 须登记上报而被漏报的出生缺陷 1 本研究显示 20 20 周 和 28 周 的畸形病例占全部尸检病例分别是 6 3 10 160 26 9 43 160 和 51 3 82 160 如果监测时 间为孕 28 周至生后 7 d 则在本研究中至少有 30 0 出生缺陷 病例被漏报 如果监测时段定为 20 周及以上 大约则有 6 0 的病例被漏报 同时 NTDs 在20 20 周 28 周 占全 部病例的比例分别为 5 0 8 160 23 8 38 160 和 13 8 22 160 如果监测时间为孕 28 周至生后 7 d 则大约 29 0 的 NTDs 被漏报 如果监测时段定为 20 周及以上 则大约有 5 0 的 NTDs 被漏报 因此 监测时段的长短对于出生缺陷患病率有 着不可忽视的影响 张霆等 1 对山西省吕梁地区 0 3 岁出生 缺陷流行病学研究结果表明 从孕 20 周监测到出生后 7 d 1 岁和 3 岁 结构性出生缺陷的累积发生率分别为 34 0 43 6 和 53 7 监测到出生后 7 d 仅能发现监测到 3 岁时出生缺陷的 63 2 美国一项前瞻性队列研究显示 出生 缺陷到出生后 5 岁时的累计发生率大约是监测到出生后 6 d 时 发生率的 4 6 倍 4 发展中国家的类似研究表明 严重遗传 性疾病和出生缺陷到 5 岁时的累计发生率为 78 6 出生时 仅能发现其中的 27 6 5 根据本研究病理诊断确诊的缺陷 病例在死亡尸检病例中的比例 结合上述国内外出生缺陷流行 病学调查资料综合分析可知 不同监测时段所得出生缺陷患病 率存在很大差异 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 二 解剖病理学诊断可为完善出生缺陷监测和为死因诊断提供 依据出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 本研究对 160 例死胎死产新生儿死亡病例进行解剖病理检查后 发现 总的内脏畸形占全部尸体解剖病例的 56 9 91 160 如果不进行解剖病理学检查 内脏畸形病例的漏报会对出生缺 陷患病率产生低估影响 虽然有一部分病例因为存在体表畸形可 能被发现 但伴发的内脏畸形可能会被漏诊 病理解剖学诊断 为完善出生缺陷监测疾病种类及诊断提供依据 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周 的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 研究显示 6 随着先天性心脏病诊断技术水平的提高 先天性 心脏病患病率也在逐年升高 即从 1996 年的 0 6 上升到 2000 年的 1 1 国外研究发现 出生时只能发现全部先天性 心脏病病例的 40 0 50 0 1 岁时可发现 90 0 左右 4 岁时可发现 99 0 7 本研究尸体解剖病理诊断结果提示 如果提高先天性心脏病和其他内脏畸形诊断技术水平 可提高 先天性心脏病等内脏畸形的诊断比例 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦 捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 本研究显示 NTDs 仍然是死胎死产的主要死因 其他各种非致 死性畸形的死因主要由于合并了诸如弥漫性肺出血 胎粪吸入 综合征 呼吸窘迫综合征 颅内出血等而导致死亡 在出生缺 陷监测中 对全部死亡胎儿进行尸体解剖病理诊断 是一项非 常复杂和困难的工作 需要政府部门制定法律法规 同时还需 要产科 儿科 流行病学 病理学等多学科的医务工作者共同 参与 但是 如果能在出生缺陷监测中 对所有死亡胎儿进行 病理解剖学检查 同时将监测时间提前至孕 20 周 不仅可提高 出生缺陷诊断准确性 特别是内脏畸形的诊断准确性 而且获 得较为准确出生缺陷患病率 同时 可查清不明原因的胎婴儿 死因 这对进一步降低 1 岁以内婴儿死亡率 预防和减少出生 缺陷发生将提供非常重要的监测数据 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦 捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 三 研究中存在的问题出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 本分析因缺少同时期全部死亡病例和出生数据 分析中无法计 算总的尸检率 也无法计算各种出生缺陷在全部出生人口中的 分布情况 因此 本分析中尸体解剖病理诊断发现的各种出生 缺陷在不同孕周的比例及不同孕周病例死因并不能代表它们在 同时期全部出生中的分布情况 即不能外推至整个出生人群中 但是 尸体解剖病理诊断中发现内脏畸形 死因等分布特点可 为今后出生缺陷患病率的准确估计提供依据 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测 诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 致谢 诚挚感谢山西医科大学 山西省吕梁地区医院 中阳县 医院 交口县医院和柳林县医院参与本研究项目的工作人员在 病例收集中付出的辛勤劳动和对项目工作的大力支持 参考文 献 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 1 张霆 王芳 林良明 等 中国出生缺陷高发地区不同监 测时段结构性出生缺陷发生率的比较分析 J 中华流行病学杂 志 2008 29 3 230 234 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 2 高明伟 高宝英 高冬莲 等 295 例围生儿尸检中所见畸 形的临床病理分析 J 山西医科大学学报 2006 37 9 954 957 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 3WHO International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision Version for 2007 M ICD Version 2007 135 151 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓 瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼隐朵钥盯老性典蔽刻辖 4Christianson R E van den Berg B J Milkovich L er al Incidence of congenital anomalies white and black live births with long term follow up J Am J Public Health 1981 71 12 1333 1341 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目的 通过病理解剖学诊断分析中国出生缺陷高发区死胎死产病因及孕周的分布特点 为提高出生缺陷监测诊断准确性提供重要依据 方法 由山西省吕梁膊凤贾恕费纫翼阉妒渴颊凿匿诛焕苟危缆宛九签嘎兑宦捆夹奏赶和钾瑞甜号物劳炭昌叶秸掐蕾炼卞攻削彻砰捂灸抽翁著烬笼 隐朵钥盯老性典蔽刻辖 5WHO Services for the Prevention and management of Genetic Disorders and Birth Defects in Developing Countries WHO Publication WHO HGN GL WAOPBD M Geneva 1999 200 231 出生缺陷的病理学诊断及孕周分布出生缺陷的病理学诊断及孕周分布作者 作者 裴丽君 邹继珍 林久治 吴莎 武继磊 陈功 宋新明张霆 郑晓瑛 摘要 目