痛风gout

痛风（gout ）,概念,痛风（gout）：是因嘌呤代谢紊乱和/或血液内尿酸浓度持续性增高所致的一组综合征。临床特点为高尿酸血症及由此引起的关节旁或关节内痛风石沉积、痛风性关节炎反复急性发作和关节畸形。常合并肾脏慢性损害和肾结石形成。好发于男性，男女比例约20:1初次发作年龄一般为40岁之后,尿酸过多的原因,高尿酸血症,尿酸盐结晶沉积在关节,趋化,吞噬,死亡,释放溶酶体酶,发病机制,病理,急性期：滑膜充血，炎症反应及纤维素样坏死，部分病例的滑膜内见到尿酸盐结晶，尿酸盐结晶通过滑液沉着在关节软骨，破坏关节软骨使软骨表面被腐蚀形成糜烂，进而破坏软骨下骨质造成局部缺损，形成关节炎。慢性期：尿酸盐反复刺激，病变除软骨破坏外，关节软骨边缘骨膜增生骨化，形成鸟嘴样骨赘。滑膜的痛风性肉芽肿形成，破坏关节软骨。滑膜及关节软骨边缘结缔组织增生并伸展到关节腔，可引起关节纤维粘连甚至强直。,临床表现,无症状高尿酸血症期（asymptomatic hyperuricemia ）急性痛风性关节炎期（acute gouty arthritis ）间歇期（interval gout）慢性痛风性关节炎期（chronic tophaceous gout）,临床表现,急性痛风性关节炎(Acute gouty arthritis )：夜间急性起病多发生在下肢关节、单关节受累, 足第一跖趾关节(1st MTP)最常见症状：明显红、肿、热、痛 特点：剧痛 24-48小时达到高峰 自限性 , 1-2周初次发作通常不遗留功能损害 少数有皮肤脱屑,King of diseases,痛风好发关节,临床表现,慢性痛风性关节炎（chronic gouty arthritis）:痛风石（ tophus ）针状尿酸盐结晶呈平行或放射状排列，与一些无定形蛋白性物质共同形成异物性肉芽肿的核心，周围绕以成纤维细胞、淋巴细胞、白细胞及多核巨细胞多个关节、畸形和功能障碍,X线表现,1、偏心性软组织肿胀、钙化，软组织或骨质内痛风石 （tophi）2、骨侵蚀：由关节边缘开始向中心扩展 偏心性、穿凿样外压性侵蚀、硬化边 囊状骨破坏 晚期呈蜂窝状 悬挂边缘征（overhanging margin）3、关节间隙异常：早期不明显，晚期可狭窄，关节畸形、纤维强直、骨性强直,CT：痛风石的平均CT值通常为(17030)HU， 骨质破坏、软组织肿胀双源CT可评估痛风患者尿酸盐沉积,根据物质对X线的衰减特性，双源CT可以分离并检测出结晶中的特定成分： 单钠尿酸盐（MSU）,Acute tophaceous gout in a 46-year-old man,Patellar gout in an 87-year-old man,MRI：1、关节周围的软组织肿块，边缘清楚的骨破坏2、痛风石在T1WI上呈均匀的低信号，但在T2WI上信号不定3、痛风石累及的关节可以出现滑膜增厚和渗出，骨破坏以及痛风石邻近的骨髓水肿。4、增强扫描痛风石周边及增厚的滑膜可见强化。,美国风湿病学会ACR诊断标准,1、当具备上述12项中6条标准时：1次以上急性关节炎发作炎症表现在1日内达高峰单关节炎受累关节红肿第一跖趾关节疼痛或肿胀第一跖趾关节的单侧发作单侧跗骨间关节受累被证实或可疑痛风石高尿酸血症X线，单关节不对称性肿胀X线，不伴有浸润性骨破坏的囊状骨缺损发作期关节积液细菌培养阴性晶体,2、关节积液内查到尿酸钠晶体3、镜下证实痛风石内含有尿酸钠当具备三项中的任何一项时即可诊断,鉴别诊断,1、假性痛风（双水焦磷酸钙沉积病） 多累及大关节，如膝、肩、髋关节等。由于关节内焦磷酸钙的沉积而引起的关节炎，与急性痛风症状类似。X线表现为多个关节的关节软骨、纤维软骨钙化及关节旁的钙质沉积，引起焦磷酸盐骨关节病。血尿酸正常。2、类风湿性关节炎 中年女性多见，对称性侵犯手足小关节，腕、近端指间、掌指、跖趾关节常见。表现为手足小关节（对称性）梭形肿胀；边缘性骨质侵蚀，骨质疏松。关节半脱位（尺侧偏斜）、纤维性强直及关节畸形。类风湿因子阳性，血尿酸正常，无痛风结节。,3、银屑病性关节炎 好发于30-40岁，女性多于男性，好发于手足小关节、脊柱及骶髂关节。银屑病病史。急性发作可类似于痛风，表现为软组织腊肠样肿胀，关节面骨侵蚀，不累及关节边缘，呈“鸥翅样”，骨远端骨质吸收，基底部骨质增生，铅笔帽征，关节间隙变窄、融合、关节强直，甲粗隆吸收变尖。,治疗,治疗急性痛风性关节炎：秋水仙碱、非甾体类抗炎药、糖皮质激素预防急性痛风发作：饮食习惯、避免诱因、碱化尿液纠正高尿酸血症：别嘌呤醇、苯溴马隆治疗慢性并发症,小结,在高尿酸血症的基础上反复发作急性