Chiari畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习

Chiari 畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习,病 例 摘 要,男性，22岁四肢感觉、运动障碍8年，进行性加重四肢及躯干部痛温觉消失因下肢位置觉丧失，夜间行走极易摔到入睡后有遗尿现象,病 例 摘 要,2001年10月于外院行前路松解,病 例 摘 要,2002年3月于外院行脊髓空洞引流术,病 例 摘 要,短颈发际线低左侧颈3以下，右侧胸3以下痛、触觉消失双下肢本体感觉消失典型高位颈脊髓病的表现,病 例 摘 要,病 情 介 绍,入院诊断 枕颈部（CVJ）畸形 寰椎不完全枕化 小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari 畸形） 颅底凹陷症（Basilar Invagination) 颈、胸段脊髓空洞症(Syringomyelia) 高位颈脊髓病 四肢不全瘫,Chiari 畸形,名称由来,1891年Chiari首先报道 型 小脑扁桃体拉长，与部分小脑后叶向尾侧移入椎管 型 小脑扁桃体与部分小脑移入颈椎管，第四脑室也拉长并发生移位,Neurosurgery Focus 2001;11 1-5,Chiari 畸形,1894年Arnold报道一组病例，与Chiari型临床特点相同1907年Schwable和Gredig将Chiari型称为Arnold-Chiari畸形1935年在英文文献中首次描述Chiari型时使用了Arnold-Chiari malformation,Neurosurgery Focus 2001;11 1-5,Arnold-Chiari畸形,Arnold-Chiari畸形应限定为Chiari型畸形，不代表所有的小脑扁桃体下疝畸形,Chiari 畸形定义及诊断标准,定义 先天性小脑扁桃体及小脑蚓部下端呈舌状向下方移位，称小脑扁桃体下疝,黄家驷外科学 第六版 P611,诊断标准 MRI矢状面 枕大孔前缘与后缘连线 小脑扁桃体下山超过5mm,Radiology 1992,183:347-353,Chiari 畸形定义及诊断标准,Chiari 畸形的分型,型 小脑扁桃体、蚓部疝至椎管 不合并其他脑部畸形 多于青少年期或成年期发病 多合并脊髓空洞（50%） 脑积水少见 合并枕颈部畸形,罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274,Chiari 畸形的分型,型 桥脑、延髓均部分移位 第四脑室也下降至颈椎管 儿童期发病多见 多合并脑积水(90%) 脊髓脊膜膨出,罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274,Chiari 畸形的分型,型 少见 合并颈段脊柱裂 脑膜、脑膨出 多数出生后不久即死亡,型 小脑发育不良,罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274,13岁发病第四脑室位置正常合并脊髓空洞,Chiari 畸形,Chiari 畸形的分型,本例患者的特点,Chiari 畸形的临床表现,Chiari 畸形的手术治疗,颅后窝减压脊髓空洞分流术颅后窝减压加脊髓空洞分流术颅后窝减压加扩大重建术,解除压迫症状，治疗脊髓空洞,颅脊交界外科手术学 尹庆水等 人民军医出版社 2007 P84-85,Chiari 畸形的手术治疗,49例患者Chiari 畸形合并脊髓空洞后颅窝减压（枕大孔边缘33 cm+颈1、2椎板切除）脑脊膜成形随访时间4433个月MRI空洞直径缩小情况（减少20%）临床症状恢复情况,Neurosugery 2008；62（6）1307-13,Chiari 畸形的手术治疗,术中见小脑扁桃体下移至枕大孔以下,用颅骨骨膜进行硬脊膜成形重建,枕大孔水平,小脑扁桃体,脊髓,硬脊膜,颅骨骨膜,Chiari 畸形的手术治疗,结果,Neurosugery 2008；62（6）1307-13,运动障碍改善最显著感觉障碍恢复略差,Chiari 畸形的手术治疗,157例患者Chiari 畸形合并脊髓空洞随访时间82-204个月研究影响预后的相关因素,Neurosugery 2009；64（2）308-315,Chiari 畸形的手术治疗,结果,63.5%症状改善30.58%症状稳定,Neurosugery 2009；64（2）308-315,Chiari 畸形的手术治疗,本例患者,术后第1天躯干及四肢触觉明显恢复术后第2天双手握力明显提高术后第3天坐起 术后第5天下床活动,大体像,颅底凹陷症,定义枕颈部发育异常齿状突凸向枕骨大孔,Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45,颅底凹陷症,Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45,颅底凹陷症,诊断标准 Chamberlains Line,颅底凹陷症,诊断标准 McGregors Line,颅底凹陷症,枕大孔前后缘连线齿突尖超过此线提示存在颅底凹陷,诊断标准 McRaes line,颈 髓 角,CMA (cervicomedullary angle)颈段脊髓腹侧和延髓腹侧所成的角度国人正常值140-175平均158小于135度易出现神经损害表现,中国脊柱脊髓杂志 2007；16（5）351-3,本例患者的影像学测量,本例患者的影像学测量,不完全枕化寰椎后弓,本例患者的影像学测量,颅底凹陷症的治疗,术前牵引,头部抬高15度,Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45,颅底凹陷症的治疗,前路松解/减压,颅底凹陷症的治疗,前路松解/减压,颅底凹陷症的治疗,后路枕颈部复位