2014原发性纵膈肿瘤

,原发性纵隔肿瘤,纵隔-定义,纵隔部位及范围,纵隔是位于胸腔中部的一个间隙，前为胸骨，后为胸椎，两侧为纵隔胸膜，上达颈根部，下至膈肌。,纵隔正面观,纵隔右侧面观,纵隔左侧面观,纵 隔 分 区,胸骨角-T4划线分上下，然后以气管心包为界分区,常见纵隔肿瘤的好发部位,胸 腺 瘤,部位：多位于前上纵隔，极少数异位发生于颈部、肺门、肺内、心膈角等位置；组织学特点：多位良性，但有潜在恶性，而且良恶性在细胞学上有时难以区别，往往依靠手术中发现有无包膜、浸润等来判断；可分为上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型；临床特点：多见于30-50岁，男女发病率相似；约15-20胸腺瘤患者合并重症肌无力，但重症肌无力患者50以上合并胸腺瘤或胸腺异常增生；,前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）,前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）,前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）,重症肌无力,一种神经肌疾病，有以下特征：随意肌运动后异常地易疲劳，休息后可缓解；给抗胆碱酯酶药物可改善症状；病理上常有胸腺异常，如胸腺瘤或胸腺增生；免疫学上有循环血中AchR抗体，对免疫抑制治疗反应好；临床上女病人稍多于男病人。,重症肌无力的临床表现和分型,儿童型：分为A（新生儿）型和B（幼年）型成人型：分A型（眼型）、B型（轻度全身型）、C型（中度全身型和D型（急性爆发型）。临床表现：骨骼肌无力，反复运动后加重，休息可改善；脑神经症状，如上睑下垂、复视，咀嚼无力、吞咽困难，笑无表情；症状轻重差异极大。,神经源性肿瘤,部位：大多数位于后纵隔椎旁沟，左右侧基本相等；临床特点：成人者多为良性，儿童期者约50为恶性；病理种类神经纤维瘤和神经鞘瘤：为最常见的良性肿瘤，临床上二者非常相似，发生于脊神经根或其近侧段，少数起源于肋间神经；自主神经节源肿瘤：神经节细胞瘤，为儿童期最常见良性神经源性肿瘤；神经母细胞瘤（交感神经母细胞瘤），多见于婴幼儿，为常见的恶性神经源性肿瘤；自主神经副神经节细胞瘤：包扩嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节细胞瘤；,后纵隔肿瘤（神经源性肿瘤）,后纵隔肿瘤（神经源性肿瘤）,纵隔胚细胞瘤起源及部位：起源于原始胚胎细胞，多位于前纵隔；临床特点：多发生于20-40岁，男女发病率相似，但男性者恶性率较高；主要类型：良性畸胎瘤，纵隔精原细胞瘤，纵隔非精原细胞性胚细胞瘤。,良性畸胎瘤,约占所有纵隔胚胎细胞瘤的80，按病理组织学分三型：表皮样囊肿：仅衬有单层扁平上皮细胞；皮样囊肿：内衬扁平上皮，囊壁可含有内皮和中皮成分，如毛发和皮脂腺；畸胎瘤：含有2-3个原始胚层成分，包块骨、软骨、牙、肌肉、皮脂、毛发、甚至胸腺、胰腺、肺、肠。,纵隔恶性胚细胞瘤,纵隔精原细胞瘤：占恶性胚细胞瘤的50左右，生长较缓慢，但可以发生远处转移。对放、化疗敏感，手术仅限于术前未确诊或早期肿瘤小者；非精原细胞性胚细胞瘤：较少见，恶性度高，生长快。主要种类有恶性畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、胚胎癌和内胚窦瘤（卵黄囊瘤）。这类肿瘤的治疗以化疗为主，手术手术仅限于未确诊或化疗后残存肿块者。,良性畸胎瘤,良性畸胎瘤,纵隔囊肿,因胚胎发育过程中部分胚细胞异位引起，常见类型有：支气管囊肿：最常见的纵隔囊肿，起源于胚胎前肠腹侧（支气管胚芽）；囊壁内衬假复层柱状纤毛上皮，囊壁可有平滑肌、粘液腺、软骨等。多位于气管和主支气管附近，少数位于肺内或其他地方；胸膜心包囊肿：来源于胸膜，内衬单层间皮细胞，囊壁有结缔组织，囊内含水样液，多不和心包腔相通，几乎均位于前面心膈角处；食管囊肿（肠源性囊肿）：儿童多见，起源于胚胎前肠背侧。囊内有食管或胃肠粘膜，囊壁含有平滑肌。,中纵隔肿瘤（心包囊肿）,其他纵隔肿瘤,胸内甲状腺肿或腺瘤胸内甲状旁腺瘤或囊肿原发性纵隔癌淋巴源性肿瘤,纵隔肿瘤的诊断,症状和体征 局部症状和体征：肿瘤对胸内结构的压迫，取决于肿瘤的大小、部位、生长方向和速度、质地和性质有关。压迫呼吸系统：出现胸闷、咳嗽、呼吸困难甚至发绀；压迫神经系统：Horner综合征、声嘶、上臂麻木、疼 痛、无力，压迫脊髓可以发生截瘫；压迫大血管：上腔静脉综合征、患侧上肢血供不足；压迫食管：吞咽困难。特异性症状和体征：重症肌无力胸腺瘤， 咳毛发等畸胎瘤。随吞咽运动胸骨后甲状腺肿,辅助检查影像学检查：常规X线检查，CT（具有重要意义），MRI；超声检查放射性核素扫描颈部淋巴结或包块活检气管、食管镜以及纵隔镜、胸腔镜诊断性治疗,纵隔肿瘤的治疗,手