小儿贫血总论

小儿造血和血液特点 小儿贫血总论,【目的要求】,1、熟悉小儿造血及血液特点2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、 临床表现及诊断要点。,小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血 部位骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期（或胎儿期）造血变化图,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多,小儿造血特点生后造血,正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5-7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）,骨髓造血,婴儿期（发生感染性贫血或溶血性 贫血等）造血需要时，肝脾淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核RBC（和）幼稚中性粒细胞。,5岁为红骨髓全部造血5-7岁出现黄髓，又造血潜力18岁仅限扁平及长骨骺部,2、骨髓外造血,小 儿 血 液 特 点,一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：由高低，出生时5.01012-7.01012/LHb 量：由高低，出生时150-220g/LRBC特性：出生时为大细胞，MCV为105-113fl，直径 8.6m出生RBC寿命短，足月儿为80-100d，早产儿为60-80d生理性贫血（physiological anemia）：见后述网织红细胞数：高低正常,Erythrocyte nd hemoglobin,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，至2-3月（8-12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100-110g/L早产儿最低70-90g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准,五、血容量及其变化规律,新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）意义：计算补铁量： 元素铁（mg）=Hb（g/L）体重（Kg）0.083.41.5计算换血量： 换血量（ml）=2血容量（新生儿溶血病核黄疸时）,小儿造血特点,小儿贫血总论,贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则,小儿贫血总论,一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的RBC数、 Hb量或RBC压积低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准：6月者： 生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L） 水平 病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L 6月6岁： Hb110g/L 6岁14岁：Hb120g/L 海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,小儿贫血总论,二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：,2.按贫血的病因分类：RBC/Hb生成不足性贫血造血原料缺乏再障 感染、炎症、肿瘤、慢肾等 RBC破坏过多（溶血）性贫血RBC内在异常：RBC膜、RBC酶、Hb合成与结构RBC 外在因素：免疫、非免疫 RBC丢失过多（失血性贫血）,小儿贫血总论,病因分类,生成不足RBC和HB,2、溶血性,3、失血性,造血物质缺乏骨髓功能障碍： 再生障碍性贫血其他： 感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血,巨幼RBC性贫血缺铁性贫血,RBC内在异常RBC外在因素急性慢性,膜结构异常酶缺陷HB合成或结构异常免疫非免疫,3.按贫血时RBC形态分类：,小儿贫血总论,生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBC增多症等）大多数感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血,小儿贫血总论,正细胞性贫血的常见病因,大细胞性贫血的常见病因：B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病,小儿贫血总论,单纯小细胞性贫血的常见病因：慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血,小儿贫血总论,小细胞低色素性贫血的常见病因：缺铁性贫血 占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血铅中毒严重营养不良性贫血,小儿贫血总论,4.按贫血时骨髓增生状况分类：增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫血,小儿贫血总论,三、小儿贫血的基本临床表现：一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统,小儿贫血总论,【临床表现】,与贫血发生急缓病因、轻重有关。RBC主要功能是运输氧气 贫血是由于组织与器官缺O2而产生一系列症状。1、一般表现：2、造血器官表现：3、各系统状态：（1）循环和呼吸系统：心速PA压 R 心脏扩大、充血性心衰。（2）消化系统： 食欲恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动酶 ）舌炎、舌乳头萎缩等。（3）NS：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。,皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，营养低下、体格发育迟缓等症状。,骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢血中出现有核RBC，幼稚粒C。,4.实验室检查：血常规