临床医学概要9---贫血

贫血,贫血（Anemia)是指人体外周血红细胞容量减少，即单位容积内血红蛋白（Hb）、红细胞（RBC）和或红细胞比积（HCT)低于同性别、同年龄和地区的正常参考值下限 贫血不是一种疾病 明确病因很重要,定 义,红细胞 （RBC） 血红蛋白（Hb)成年男性 (4.0 5.5)1012/L 120 160g/L 成年女性 (3.5 5.0) 1012/L 110 150 g/L 新生儿 (6.0 7.0) 1012/L 170 200 g /L,参考值,成年男性：Hb120g/L 成年女性：Hb 110g/L 妊娠时： Hb 100g/L,我国的贫血标准,最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性”结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低高原地区居民：Hb高,判断贫血注意,贫血的分级,贫血的分类,按红细胞形态分类按骨髓增生程度分类根据病因和发病机理分类,按红细胞形态分类,正细胞性贫血,按骨髓增生程度分类,增生性不良性贫血,增生性贫血,根据病因和发病机理分类,一、红细胞生成减少性贫血 1.造血干细胞异常所致贫血 AA PRCA 先天性红细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：MA; IDA、铁失利用二、红细胞破坏过多性贫血三、失血性贫血,病因和发病机理分类,贫血的临床表现,影响贫血临床表现的因素一般表现 呼吸、心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿、生殖系统内分泌系统血液与免疫系统及其他,贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降 影响贫血临床表现的因素有： 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的适应和代偿能力 机体的活动程度 重要脏器的功能情况,（一）影响贫血临床表现的因素,最常见和最早期的表现是疲乏、 困倦、软弱无力 皮肤粘膜苍白是最主要的体征 影响因素（肤色、温度、水肿） 严重贫血可有低热,（二）一般表现,症状：活动后心悸、气短最常见； 严重时心绞痛、呼吸困难 体征：心率增快，心搏有力； 部分心脏扩大，有杂音 心电图：ST降低，T波低平 治疗反应：贫血纠正后可恢复,（三）呼吸、心血管系统表现,头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、 嗜睡及注意力不集中严重时有晕厥VitB12缺乏时有感觉及运动异常,（四）中枢神经系统表现,腹胀、纳差、恶心、食欲减退 IDA可有吞咽异物感、异食癖伴溶血时有黄疸或肝脾肿大 巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩,（五）消化系统表现,蛋白尿、夜尿增多水肿性欲改变、月经增多,（六）泌尿生殖系统,（七）内分泌系统,孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉）长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺）,（八）血液、免疫系统及其他,引起贫血的血液病的表现红细胞的免疫功能改变皮肤干燥、毛发干枯创口愈合慢,1.血液检查2.骨髓检查3.病因与发病机制检查,实验室检查,诊断贫血及其病因的主要依据,1血液分析 Hb、RBC最常用、最可靠 据MCV、 MCHC 或 MCH进行形态学分类2网织红细胞（Ret） 了解骨髓红系增生情况 作为贫血疗效判断的指标3外周血细胞形态检查 红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据,血液检查,小细胞、中心淡染区扩大IDA巨幼红细胞巨幼细胞贫血球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、AIHA靶形红细胞海洋性贫血泪滴样红细胞MF缗钱状排列红细胞MM,形态学改变,红细胞大小异常,红细胞形态异常,椭圆形红细胞,靶形红细胞,球形红细胞,正常红细胞,镰形红细胞,畸形红细胞,口形红细胞,棘形红细胞,红细胞形态不整,泪滴形红细胞,红细胞形态不整,红细胞缗钱状排列,染色反应异常,红细胞结构异常,任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查,骨髓检查,溶血可作有关溶血试验 AIHA：抗人球蛋白试验（Coombs test） PNH：酸溶血试验（Hams test）、CD55、CD59 遗传性贫血：G-6PD、PKIDA：铁染色MA：叶酸、维生素B12肾功衰竭：BUN、Cr甲减:T3、T4、TSH 其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等,病因与发病机制检查,对症治疗：减轻贫血对机体的影响对因治疗：针对贫血的发病机制,治 疗,除去病因药物治疗输血脾切除骨髓移植（BMT）,治疗措施,除去病因,贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果,不同的贫血需用不同的药物进行治疗，没有一种药物对所有的贫血都有效果，盲目用药会使病情复杂化，影响最终的治疗效果,药物治疗,铁剂：治疗IDA 叶酸、VitB12：巨幼细胞贫血 肾上腺皮质激素：AIHA，AA部分有效 VitB6：MDSRAS 雄激素：AA、CDA EPO：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血,常用的药物,贫血对症治疗的措施严格掌握适应症（慢性贫血Hb 60g/L）传播疾病，输血反应，加重溶血