贫血.

1,贫血概述,甘肃省人民医院,2,3,循环血平均生存期 120天,主要功能运输O2、CO2参与代谢,4,正常红细胞,5,6,定义,贫血:是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。临床上血红蛋白浓度降低最为重要。海平面地区（国内标准） 成年男性： Hb120g/L. 成年女性（非妊娠）：Hb110g/L 孕妇 Hb100g/L,7,WHO海平面地区 ，Hb低于下述水平诊为贫血 6个月到6岁儿童 110g/L 614岁儿童 120g/L成年男性 130g/L成年女性 120g/L孕妇 110g/L,8,影响因素,生理性增高：久居高原地区居民。血液稀释：妊娠、低蛋白血症、充血性心力 衰竭、脾大、巨球蛋白血症等。血液浓缩：脱水、循环血容量减少。,9,分 类,进展速度：急性 慢性贫血程度(Hb)：极重90g/L 骨髓增生程度：增生不良性贫血（再障）、增生性贫血（再障以外）红细胞形态：病因和发病机制：,10,分类,一、根据红细胞形态特点分类：,11,红细胞形态,12,贫血的病因及发病机制分类,（一）红细胞生成减少性贫血 1、造血干祖细胞异常所致贫血. 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、造血系统恶性克隆性贫血. 2、造血微环境异常所致贫血. （1） 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、骨髓转移癌等，因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常导致影响血细胞生成。 .,13,（2）造血调节因子水平异常所致贫血 肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血。肿瘤或某些病毒感染则导致造血负调控因子增加产生慢性病性贫血（Anemia of chronic disease ,ACD） 3 造血原料不足或利用障碍所致贫血（1）叶酸、微量元素或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血（2）缺铁或铁利用障碍性贫血,14,（二）红细胞破坏过多性贫血（溶贫）1、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形 细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶 缺乏 血红蛋白异常：血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血 卟啉代谢异常：遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生 成性原卟啉病,15,2、红细胞外因素 免疫性溶血性贫血：自身免疫性、新生儿免疫性、 血型不合输血、药物性 机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜、微血管病性、 行军性血红蛋白尿 其他： 化学、物理、生物因素、脾功能亢进 （三）失血性贫血 急性失血性贫血、慢性失血性贫血,16,临床表现,贫血的临床表现取决于： 贫血的病因 血液携氧能力下降的程度； 血容量下降的程度 贫血的速度； 机体对缺氧的代偿能力和耐受能力；,17,临床表现,一、神经系统：头痛、头晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中、嗜睡。二、皮肤黏膜：皮肤黏膜苍白，粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡。溶血性贫血可引起皮肤黏膜黄染三、呼吸循环系统：活动后可出现呼吸加深加快、活动后心悸、气短，心率过快。严重贫血平静状态可有气短甚至端坐呼吸。长期贫血会导致贫血性心脏病。,18,五、消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。六、泌尿生殖内分泌系统表现：长期贫血可减弱男性特征。女性月经异常，长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞生成素分泌。,19,诊断,诊断包括： 了解贫血程度； 分清贫血类型； 查明贫血原因。 方法： 1、详细询问病史 2、作认真的体格检查 3、必要的实验室检查,20,病史询问,现病史：贫血发生时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等.。既往史和家族史：可提供发生贫血的遗传背景营养史和月经生育史对缺铁、缺叶酸或维生素B12 等造血原料所致的贫血、失血性贫血有辅助诊断价值 危险因素暴露史,21,体格检查,（1）发热，心率，呼吸频度（2）有无营养不良，特殊面容，端坐呼吸，步态不稳等 （3）皮肤、黏膜有无苍白，黄疸，溃疡和瘀点，紫癜或瘀斑；毛发有无干燥、有无舌乳头萎缩、匙状甲、下肢有无凹陷性水肿等； .,22,（4）淋巴结有无肿大；（5）有无心界扩大，杂音等；（6）有无肝大，脾大或胆道炎症；（7）有无神经病理反射和深层感觉障碍等。,23,实验室检查,血常规：Hb、RBC、HCT、MCV、MCHC血涂片：红细胞形态（球形、泪滴、破碎 缗钱 状排列、出现幼红等）。,24,实验室检查,网织红细胞计数： 上升增生性贫血，下降造血功能障碍。骨髓检查： 包括骨髓细胞涂片分类和骨髓活检。有核细胞增生情况、细胞间比例等，造血组织是否出现肿瘤性改变发病机制检查：选择其他检查项目。,25,巨幼细胞性贫血骨髓像,26,治