自身免疫性溶血性贫血ppt课件.ppt

自身免疫性溶血性贫血autoimmunehemolyticanemia AIHA 1 李梦琪病历回顾 病例特点 李梦琪 女 4月19天 住院号 957475 ID号 299304因 持续发热5天 入院 查体 T 39 3oC P 141次 分 R 39次 分 神志清楚 急性病容 皮肤巩膜无黄染 全身浅表淋巴结未扪及肿大 咽部充血红肿 声音正常 心律齐 心音有力 各瓣膜区未闻及杂音 胸廓未见异常 双肺叩诊呈清音 双肺呼吸音粗 未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音 腹部外形正常 全腹柔软 压痛及反跳痛不能配合 腹部未触及包块 肝脏右肋下2cm 质地软 脾脏肋下未触及 双肾未触及 双下肢无水肿 四肢可见散在红色皮疹 不高出皮肤 压之褪色 专科情况 舌质色红 形适中 态自如 苔色白薄 指纹纹紫达风关 2 12 2凝血象 PT INR4 69 PT52 3s APTT87 6s 血沉38mm h 超敏C反应蛋白hsCRP 127 00mg l 免疫全套 5项 IgG 3 20g L IgA 0 29g L IgM 0 51g L C3 0 86g L C4 0 18g L肝功能全套 9项 ALB 31 9g L GLB 17 2g L ALT 70U L PA 12 2mg l TP 49 1g L TBIL 7 3 mol L DBIL 2 9 mol L A G 1 9 r GT 17U L AST 33U L ALP 94U L 电解质 4项 CL 95 9mmol L Na 136 6mmol L Ca 2 12mmol L K 4 24mmol L 双肾彩超 肝脏右肋下2 2cm 脾脏未见明显异常 双肾未见明显异常 双输尿管显示段未见明显异常 EB病毒抗体 4项 正常 3 血检常规 4项 HCT 30 3 LYM 23 6 NEU 58 6 NEU 8 98 10 9 L P LCR 45 1 WBC 15 31 10 9 L HGB 89g L EOS 8 9 BASO 0 50 MCV 88 3fl PLT 235 10 9 L MONO 8 4 LYM 3 61 10 9 L MONO 1 28 10 9 L PDW 15 2 MPV 12 4fl PCT 0 29 RBC 3 43 10 12 L MCH 25 9pg RDW CV 12 6 MCHC 294g L RDW SD 40 5fL EOS 1 37 10 9 L BASO 0 07 10 9 L NRBC 0 0 10 9 L IG 0 7 IG 0 11 10 9 L NRBC 0 00 PCT 0 777ng ml TBNK细胞联合检查 六项 CD19 38 26 CD19 1171个 l CD16 CD56 11 99 CD16 CD56 367个 l CD3 45 08 CD3 T 1425个 l CD4 T 25 95 CD4 T 846个 l CD8 T 16 93 CD8 T 552个 l Th Ts 1 53 乙肝全套HBsAb 19IU L HBcAb 0 086COI HBsAg 0 582COI HBeAg 0 105COI HBeAb 1 340COI 正常 丙肝抗体检测IgG HCV IgG HCVAb Q 0 031COI 正常 凝血因子8 75 5 正常 凝血因子9 19 3 稍低 4 14 2血液分析 五分类 HCT 20 6 MONO 25 2 NEU 8 0 LYM 15 30 10 9 L MONO 6 69 10 9 L PDW 12 3 RBC 2 34 10 12 L WBC 26 53 10 9 L HGB 71g L EOS 9 0 EOS 2 39 10 9 L MCV 88 0fl PLT 190 10 9 L LYM 57 7 NEU 2 12 10 9 L MPV 11 6fl PCT 0 22 MCH 30 3pg P LCR 34 7 MCHC 345g L BASO 0 10 BASO 0 03 10 9 L NRBC 0 1 10 9 L IG 2 9 IG 0 76 10 9 L NRBC 0 30 凝血象 四项 PT INR 0 99 PT 11 5s TT 18 3s FIB 1 95g L APTT 36 8s 血沉ESR 70mm h 超敏C反应蛋白hsCRP 22 70mg l 血脂4项CHOL 1 71mmol L HDL 0 25mmol L LDL 0 85mmol L TG 1 35mmol L 5 入院后诊断考虑 目前诊断 脓毒血症 川崎病 肝功能受损 心肌受损 先天性心脏病 卵圆孔未闭或房间隔缺损 予红霉素抗感染 门冬氨酸鸟氨酸护肝 磷酸肌酸钠营养心肌 丙球2g kg 维生素K1对症及支持治疗 6 18 2肝功能全套 TBIL 28 7 mol L DBIL 9 2 mol L ALB 31 5g L A G 0 9 AST 47U L PA 129 1mg l TP 66 9g L GLB 35 4g L ALT 21U L r GT 21U L ALP 152U L 血检常规 血检常规 HCT8 2 PLT502 10 9 L LYM 34 0 MONO 12 2 NEU 52 0 LYM18 34 10 9 L MONO6 59 10 9 L NEU28 03 10 9 L PCT0 49 RBC 0 79 10 12 L MCH 59 5pg WBC53 96 10 9 L HGB47g L MCHC573g L BASO 0 70 BASO0 38 10 9 L 红细胞 可见明显冷凝集现象 见有核红细胞72个 100WBC分类 白细胞 部分中性粒细胞见中毒颗粒伴核左移 血小板散在 可见 7 血液科治疗经过 抗人球蛋白分型试验C3d IgG 阳性 3 抗IgG 阳性 3 C3d 阳性 3 骨髓细胞学检查示增生性贫血 甲强龙 19 2 27 2 冲击及水化 碱化对症治疗 血检常规 血液内科 HCT 22 3 MCV 129 7fl PLT 551 10 9 L NEU 25 4 LYM 12 01 10 9 L PDW 11 1 PCT 0 56 RBC 1 72 10 12 L MCH 38 4pg RDW CV 25 6 WBC 18 16 10 9 L HGB 66g L RDW SD 110 6fL EOS 0 1 EOS 0 01 10 9 L LYM 66 1 MONO 8 1 MONO 1 47 10 9 L NEU 4 62 10 9 L MPV 10 1fl P LCR 24 8 MCHC 296g L BASO 0 3 BASO 0 05 10 9 L 出院时情况 患儿体温正常 面色苍黄较前好转 无吐泻 精神食欲尚可 大小便正常 查体 神志清楚 贫血貌 皮肤巩膜无黄染 全身浅表淋巴结未扪及肿大 咽部充血红肿 声音正常 心律齐 心音有力 各瓣膜区未闻及杂音 胸廓未见异常 双肺呼吸音粗 未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音 腹部外形正常 全腹柔软 压痛及反跳痛不能配合 腹部未触及包块 肝脏右肋下2cm 质地软 脾脏肋下未触及出院诊断 诊断 自身免疫性溶血性贫血脓毒血症凝血机制障碍肝功能受损心肌受损 8 内容 概述临床表现实验室检查诊断治疗 2020 3 31 9 9 概述 定义系免疫功能调节紊乱 产生自身抗体或 和 补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血 特点抗人球蛋白试验大多阳性 分类根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度 可分为温抗体型和冷抗体型 2020 3 31 10 10 内容 概述临床表现实验室检查诊断治疗 2020 3 31 11 11 临床表现 温抗体型AIHA多数起病缓慢 临床表现有贫血 溶血 半数有脾大 1 3有黄疸及肝大 急性型多发生于小儿 起病急骤 有寒战 高热 腰背痛 呕吐 腹泻 严重者可出现休克和神经系统表现 原发性温抗体型AIHA多见于女性 继发性温抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现 冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿 2020 3 31 12 12 内容 概述临床表现实验室检查诊断治疗 2020 3 31 13 13 实验室检查 贫血程度不一 有时很严重 典型血象为正常细胞性贫血 周围血片可见球形细胞 幼红细胞及少量铁粒幼细胞 偶见红细胞被吞噬现象 网织红细胞增多 骨髓象幼红细胞增生 偶见红细胞系统轻度巨幼样变 抗人球蛋白试验 直接试验阳性 温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型 偶见有抗IgA型 冷抗体型AIHA几乎均为C3型 间接试验可为阳性或阴性 冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性 2020 3 31 14 14 内容 概述临床表现实验室检查诊断治疗 2020 3 31 15 15 诊断 近4月内无输血或特殊药物服用史 如直接抗人球蛋白试验阳性 结合临床表现和实验室检查 可诊断为温抗体型AIHA 如抗人球蛋白试验阴性 但是临床表现较符合 肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效 除外其他溶血性贫血 可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA 冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检