贫血樊丽华

贫血及MDS病例读片,华中科技大学附属协和医院樊丽华,贫血,贫血(anemia)系指由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考范围下限的一种病理状态或综合征。贫血不是一种独立疾病，而是很多疾病的一种症状。,病例1,患者 男 43岁 头昏 乏力 面色苍白二月 血常规:Hb 6.3g/L WBC,PLT正常 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，成熟红细胞明显大小不等，中心淡染区明显扩大 外周血片检查：成熟红细胞明显大小不等，形态不整，中心淡染区明显扩大 骨髓铁染色：外铁（-）内铁15%）,诊断：遗传性球形红细胞增多症,鉴别诊断,遗传性椭圆形红细胞增多症自身免疫性溶血性贫血TTP,自身免疫性溶血性贫血,中晚幼红细胞增生,嗜多色红细胞易见,遗传性椭圆形红细胞增多症,TTP外周血可见破碎红细胞,病例3,患者 女21岁 发热 乏力 无肝脾肿大 血常规:Hb 3.3g/L WBC1.5G/L,PLT2.1G/L 骨髓细胞学检查:粒红细胞比值及巨核细胞减少，骨髓小粒已非造血细胞为主 外周血片检查：成熟红细胞大小不等，血小板少见,骨髓小粒,骨髓细胞学镜下脂肪细胞明显增多,骨髓活检,诊断,骨髓细胞学诊断：再生障碍性贫血，建议骨髓活检进一步确诊临床诊断：再生障碍性贫血,鉴别诊断,急性造血功能停滞纯红细胞再生障碍性贫血低增殖性MDSSLL,急性造血功能停滞 骨髓造血岛,可见早期幼红细胞,纯红细胞再生障碍性贫血,SLL,病例4,患者 男 57岁 乏力 厌食 面色苍白 血常规:Hb 6.1g/L WBC3.2G/L,PLT7.8G/L 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，部分幼稚粒红细胞可见明显巨幼变,成熟红细胞明显大小不等以大细胞为主外周血片检查：成熟红细胞明显大小不等，形态不整，以大细胞为主,骨髓 : 可见巨幼变中幼红细胞及杆状核粒细胞,诊断,骨髓细胞学诊断：1.MA 2.MDS待排临床诊断： MA,鉴别诊断,MDS双向性贫血,MDS,双向性贫血,的诊断和形态学特点,骨髓增生异常综合征 ()是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20%40%可转化为急性白血病。,幼红细胞形态异常,幼红细胞形态异常,幼红细胞形态异常,环形鉄粒幼细胞,环形鉄粒幼细胞,粒细胞形态异常,粒细胞形态异常,巨核细胞形态异常,巨核细胞形态异常,MDS 的 WHO 分型,难治性贫血 ()环状铁粒幼细胞性难治性贫血 ( ,) 难治性血细胞减少有多系病态 ()原始细胞过多难治性贫血 ()不能分类(MDSU)5-综合征,MDS 的 WHO 标准,RA 血象：贫血 ，无或极少原始细胞 骨髓象 ：仅有红系病态造血 ，原始细胞 5%，环铁 15% RARS 血象：贫血 ，无原始细胞 骨髓象 ：仅有红系病态造血 ，原始细胞 5%，环铁 15%,RCMD 血象：血细胞减少（二系或全血细胞） ，无 Auer 小体 ，单核细胞 有核细胞的10%，无 Auer 小体原始细胞 有核细胞的10%，无 Auer 小体原始细胞 5%，环铁 15%,RAEB-1血象：血细胞减少 ，原始细胞 5%，无 Auer 小体 ，单核细胞 1X109/L 骨髓象 ：单或多系病态造血 ，原始细胞 5%-9%，无 Auer 小体 RAEB-2血象：血细胞减少 ，原始细胞 5-19% ，有或无 Auer 小体 ，单核细胞 1X109/L 骨髓象 ：单或多系病态造血 ，原始细胞 10%-19%，有或无 Auer 小体,MDS- 无法分类血象：血细胞减少 ，无或极少原始细胞 ，无 Auer 小体 骨髓象 ：粒或巨核一系病态造血 ，原始细胞 5% ，无 Auer 小体 MDS-5q-血象：贫血，原始细胞 5% ，血小板正常或增加 骨髓象 ：巨核细胞正常或增加伴少（低）分叶核，原始细胞 5% ，无 Auer 小体，染色体仅有 5q-,骨髓增生异常综合征RA血象：红细胞明显大小不等，形态不整,骨髓增生异常综合征RARS血象：可见红细胞内嗜碱性包含体（pappenheimer 小体），为铁颗粒,骨髓增生异常综合征RARS髓象胞浆空泡化，严重血红蛋白化不足，可见于较晚期的嗜多色性红细胞和固缩核红细胞,RAEB髓象中性分叶核粒细胞无颗粒，可见异常粒-单细胞，难以划为粒系或单