langerhans细胞增生

淋巴造血系统疾病,广东医学院病理教研室邹振宁,组织细胞和树突状细胞的肿瘤,组织细胞增生症 各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称反应性疾病恶性疾病,组织细胞和树突状细胞的肿瘤,树突状细胞肿瘤少见，包括下列： Langerhans细胞组织细胞增生症 Langerhans细胞肉瘤 指状树突状细胞肉瘤/肿瘤 滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤,Langerhans细胞,Langerhans细胞是一种树突状细胞，分布于皮肤、口腔、阴道和食道粘膜，淋巴结、胸腺和脾脏。细胞特点： 胞质丰富，核形不规则，有切迹或分叶状免疫表型：HLA-DR、S-100和CD1a阳性电镜：胞浆内特征性小体Birbeck颗粒 管状小体，中央有一纵行条文形似拉链,Langerhans细胞,核分叶,核沟,嗜酸性粒细胞,Langerhans细胞,核沟,免疫表型,S-100,电镜： Birbeck颗粒,Birbeck颗粒：电镜下Langerhans细胞的胞质内可见有呈杆状的管状小体，其中央有一条纵行条纹和平行排列的重复条纹，形似拉链，有时一端呈泡状膨大似球拍状。,本质Langerhan 细胞增生临床分类（病变部位和累及范围）多系统、多病灶LCH （Letterer-Siwe病，勒-雪病）单系统、单病灶LCH（骨嗜酸性肉芽肿）单系统、多病灶LCH （Hand-Schuller-christian综合征，韩-薛-柯病）,Langerhans组织细胞增生症,嗜酸性肉芽肿,韩-薛-柯病,勒-雪病,Langerhans cell histiocytosis,benign,malignant,勒-雪病,年龄：多见于2岁以下的儿童临床：起病急、病情重，发热和皮疹是首发症状病变：累及多个系统器官皮疹：以躯干部为主的淡红色或暗红色斑丘疹肝、脾和淋巴结肿大；肺、骨、骨髓受累预后：未经治疗者可快速致死； 但采用强力化疗，5年生存率50%,皮疹主要分布在躯干前后和头皮等处,勒-雪病 (Letterer-Siwe disease),韩-薛-柯病,年龄：较小的儿童病变骨质缺损：颅骨缺损最早、最常见的病变；颌骨、骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨等处常受累尿崩症：垂体和下丘脑组织受浸润突眼：眶骨破坏眼球凸出和眼睑下垂预后：部分患者可消退，患者对化疗反应较好,骨嗜酸性肉芽肿,年龄：年长儿童和成年人部位：最常见于颅骨、肋骨和股骨临床：局部疼痛和触痛，病理性骨折病变：多为骨髓腔内病变，以膨胀性、侵蚀性骨为特征Langerhans细胞与嗜酸性粒细胞等炎细胞混合存在预后：可自愈，局部切除或放疗可治愈。,Letterer-Siwe,Hand-Schiiller-Christian,Eosinophilic granuloma,名称 急 慢 局灶性 年龄 3岁 2-6岁30 儿童 青年 器官 皮肤 骨 脾 皮肤 骨 脾 骨 皮疹 躯干 较轻 无肝脾 肿大 较轻 无淋巴结 肿大 可见 无 骨缺损 颅长骨 颅颌骨 颅面骨突眼 无 可见 无尿崩症 无 可见 无预后 差 中 较好,小 结 镜影细胞白血病,二、判断题 HL R-S细胞多来源于T淋巴细胞。 高度恶性NHL可由低度恶性淋巴瘤转化而成。 Burkitt淋巴瘤为一种高恶性的T淋巴细胞肿瘤。,三、选择题.有ph染色体标志的主要是哪一种疾病？A急性髓性白血病 B慢性髓性白血病 CNHL DHL E绿色瘤,.典型的镜影细胞是A.多核瘤巨细胞 B.细胞大，胞浆丰富，双色性 C.核大，核膜厚，核