MS的影像诊断

多发性硬化的影像诊断及进展,概述,多发性硬化（Mutiple Sclerosis，简称MS）：较常见的脱髓鞘疾病，西方流行，病因未明，一般认为可能与自身免疫反应或病毒性感染等因素有关。具有病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。好发部位：主要发生于脑室周围白质、视神经以及脊髓的侧柱与后柱（颈胸段常发生），脑干、小脑也可受累。大脑皮层及脊髓灰质偶可累及。,概述,病理 水肿、脱髓鞘、轴突破坏、胶质增生分为两期:（1）活动或急性期：髓鞘崩解，血管周围炎 性反应，病灶周围淋巴细胞浸润，星形细 胞增生。（2）静止或慢性期：轴突破坏，胶原纤维增 生，形成硬化斑，血管周围炎症减轻或消 失。静止和活动病变可交替发生或并存。 新鲜病变边界不清，陈旧病变边界清楚。 病程长者，脑组织普遍萎缩和脑室扩大。,概述,临床表现 2040岁女性多见，临床特征为症状反复发作与缓解交替进行，缓解期长短不一。临床表现错综复杂，可出现大脑、小脑、脑干、脊髓和视神经损害症状。脑部症状与病变相关性较差，而视神经和脊髓病变与临床表现基本一致。,检查方法,MRI：目前最佳方法。对硬化斑的发现率在95以上。平扫难以区分急慢性，增强扫描急性期信号增强。（脱髓鞘破坏了BBB，可强化）CT：次选，对硬化斑的发现率约为4247，常需要增强扫描提高阳性率。,CT,部位：多位于侧脑室的额、枕角和三角区周围以及半卵圆中心，脑干、小脑和脊髓内也可受累，但CT上难以发现。病灶数量：1数个不等，大多为多发，数量常与发病期长短及感觉神经损害程度正相关。病灶范围：直径常小于10mm，病灶大时常可能有脑肿瘤假象。,影像学表现,CT,病灶形态：多呈椭圆形或长条形，长轴与脑室壁垂直，与侧脑室周围白质内血管一致。少数为环形低密度灶，罕见环脑室低密度灶。病灶密度：平扫为低密度或等密度，增强扫描病灶强化特征随疾病时期不同而变化。,影像学表现,CT,分期表现急性期：发病23周内，病灶CT值一般较周围脑白质低10HU，增强病灶强化，边缘或环形强化，部分延迟扫描方出现强化。极少数可出现占位效应。慢性期：一般为低密度，边界清楚；少数等密度，可伴有脑萎缩。增强一般不强化。,影像学表现,CT与病理表现,CT所见有环行强化的低密度区在病理活检中可抽出黄色粘滞的液体，镜下病理显示为小块脑组织坏死性病灶被脱髓鞘区域包绕,其他表现,部分多发性硬化病人的CT扫描呈正常表现（约18%），约半数病人存在非特异性脑萎缩、脑室增大、脑沟显著的CT表现（约45%）。,MR,部位：大脑半球主见于侧脑室周围、额角、枕角及半卵圆中心。也可见于小脑 。脑干多见于大脑脚、四脑室底、导水管周围；脊髓病变主见于颈髓，其次为胸髓。脊髓病变病人中约12%没有并存颅内的硬化斑块。病灶一般征象：大小不一，边缘清楚或模糊，散在长椭圆形长T1长T2异常信号影，病变融合可有明显占位效应。严重者可出现脑萎缩。,影像学表现,MR,病灶特征：脑内病灶冠状位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝体常受累（矢状可见萎缩）脑干者常呈斑点或小片状脊髓者呈长条形，与脊髓长轴相平行。脊髓病灶常位于脊髓侧后部，矢状面宽度不超过脊髓横径1/2，可长达数个节段 。视神经病变可见视神经增粗、信号异常。,影像学表现,治疗后消失,MS女性，23岁，三叉神经、右侧外展神经麻痹三个月。 T1WI脑室旁白质低信号，FLAIR为高信号，皮层下也有病灶， 矢状位FLAIR可见侧脑室外与脉络从下静脉走行一致的病灶。,视神经炎,20的MS患者以视神经炎为原发症状50的MS患者在整个病程中出现视神经炎的症状4580的视神经炎患者在以后几年内确诊为MS,左箭头示脑内MS斑块，右箭头示视神经累及。,MR,分期判断： 急性活动期: 病灶边缘模糊，T1WIGd- DTPA 增强，病灶明显均匀或环形强化； 脊髓病变伴有脊髓肿胀并强化。 静止期: 病灶边缘清楚，无强化，伴有脑萎缩。 脊髓病变可见脊髓萎缩。,影像学表现,静止期病灶,MS女性，42岁，可疑MS复发，T2WI示显著大脑白质多发高信号灶，胼胝体体部萎缩，沿血管走行可见圆形病灶，增强扫描，胼胝体见数个强化病灶（新病灶）,脊髓MRI,脊髓MRI使可疑多发性硬化病人的诊断敏感度明显增加，临床上确定为多发性硬化者, 脊髓MRI均发现局灶性脊髓病变，而可疑脑部多发性硬化的病人有87.5%发现脊髓病变而被确立诊断，而且所有的脊髓病变都可解释临床症状并且排除其他原因。另外一些可疑但未能明确多发性硬化的病人，脊髓MRI无异常发现，而这些病人随访后均排除了多发性硬化,脊髓病变,脊髓亦可发现病变侵犯，呈长形，边缘不规则，T2加权像呈高信号改变。脊髓为多发性硬化常见的脱髓鞘部位，最好发于颈段脊髓。 脊髓病变病人中约12%没有并存颅内的硬化斑块。脊髓内斑块的数量和范围与病变的程度相关。 斑块多呈偏心性累及脊髓背面和侧面邻接蛛网膜下腔的部分，呈长形，病灶轴线与脊髓轴线相同。长度可达多个节段，宽度小于椎体横断面的一半。 急性期MS病灶的水肿常导致脊髓肿胀，并且GdDTPA增强时明显强化。,MS,MS,MS,MS的MRS改变,NAA下降是因为神经元的线粒体功能下降，引起NAA合成减少所致，并非