肾上腺少见疾病的影像诊断王青

肾上腺少见疾病的影像诊断山东大学齐鲁医院 王青,肾上腺少见疾病,恶性肿瘤: 皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性肿瘤： 髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、神经鞘瘤、血管瘤肿瘤样病变： 囊肿结核,1.肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma）,起源于肾上腺皮质分功能性（分泌皮质醇、雄激素或醛固酮）和无功能性，各占50%。症状：皮质醇增多症、女性男性化、高血压、腹痛、消瘦等。,CT及MRI表现,肿块：体积较大，5cm。形态不规则CT：密度不均匀，常伴中央低密度坏死，坏死区边缘不清。钙化率10%-25%。MRI：混杂信号，不均匀长T1 、长T2信号。增强;非均匀性强化，增强早期显示内部丰富血管周围浸润、脂肪间隙模糊、转移,肾上腺皮质癌,女性，44岁。左下腹痛、腹胀1月余。,显示多发坏死区。不均匀强化，动脉期显示丰富肿瘤血管,肿块中心坏死区边界不清，多发钙化灶。不均匀强化，含丰富血管,肾上腺皮质癌,男性，44岁。高血压1年余，视物模糊3月余。,2.肾上腺神经母细胞瘤(adrenal neuroblastoma),儿童肾上腺最常见的恶性肿瘤，3岁以下占80%来源于肾上腺髓质及交感神经节。约55%发生于肾上腺，其次为腹部、胸部易转移至骨骼、淋巴结和肝脏,CT及MRI表现,类似皮质癌的表现肿块：体积较大，形态不规则CT：密度不均。常伴低密度囊变或坏死，钙化率50%MRI：混杂信号，钙化显示率低增强：非均匀性强化转移：多见,男，4岁。厌食、发热、腹痛20天,肾上腺神经母细胞瘤,肾上腺神经母细胞瘤,女，2岁。近1年来消瘦。肿瘤合并腹膜后淋巴结转移,肾上腺神经母细胞瘤,女，3岁。腹痛20天。肿瘤并椎体转移,3.肾上腺淋巴瘤(adrenal lymphoma),分继发性和原发性，原发性少见继发性为淋巴瘤全身浸润的一部分多为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤单纯或双侧,CT及MRI表现,单侧或双侧肾上腺肿块平扫：肿瘤密度/信号均匀，坏死囊变、出血及钙化少见增强：动脉期轻度强化，门脉期均匀中度强化肿块包绕邻近血管其他部位淋巴瘤或淋巴结肿大，见于继发型,肾上腺淋巴瘤,男性，56岁。间断发热2周，超声发现右肾上腺占位。,双侧肾上腺肿瘤，密度均匀，均匀强化,肾上腺淋巴瘤,女性，59岁。发热、 乏力2月余,4.肾上腺平滑肌肉瘤（adrenal leiomyosarcoma）,罕见，来源于肾上腺中央静脉或其属支的平滑肌上腹或腰肋部胀痛。肿瘤可转移。CT及MRI表现：密度/信号不均匀，转移征象,肾上腺平滑肌肉瘤,男，61岁。右腰部间断性疼痛1年，加重3天。肿瘤并腹膜后淋巴结转移,肾上腺少见疾病,恶性肿瘤: 皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性肿瘤： 髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、神经鞘瘤、血管瘤肿瘤样病变： 囊肿结核,1.肾上腺髓样脂肪瘤（adrenal myelolipoma）,良性，无功能。发生于肾上腺髓质。由成熟脂肪细胞和骨髓样造血组织成分按不同比例混合组成，周围受挤压的肾上腺形成假包膜。大者出血、坏死及钙化。4060岁多见，单侧。多无症状。,CT及MRI表现,肿块边界清晰、类圆形，具有假包膜CT平扫：呈混杂密度。脂肪组织低密度是较特征性表现。骨髓样组织呈云絮状、片状或条索状。MRI平扫：短Tl、长T2脂肪信号，脂肪抑制序列信号降低。反相位信号减低。增强扫描：成熟脂肪成分无强化。可有包膜强化。骨髓样组织中度强化。,肿瘤密度不均，特征性脂肪密度，斑片状骨髓样软组织密度及钙化灶,肾上腺髓样脂肪瘤,男，60岁。上腹部疼痛1月。,肾上腺髓样脂肪瘤,男性，65岁。高血压14年，查体发现右肾上腺占位8月。,T2抑脂序列及反相位序列显示信号减低,2.肾上腺节细胞神经瘤(adrenal ganglioneuroma),肾上腺髓质起源。是交感神经母细胞分化来的良性肿瘤。由神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成，可恶变为节细胞神经母细胞瘤。边界清晰，有完整包膜。质地柔软，沿器官间隙嵌入性生长。罕见出血、坏死、囊变。内含大量黏液基质。40岁以下多见。多无功能，少数分泌儿茶酚胺导致高血压。,CT及MRI表现,肿块：类圆形或不规则形，较柔软呈“铸型” “水滴样”，可包绕血管。边界清晰CT平扫：密度较低且均匀，低于肌肉组织。钙化率20%MRI平扫：信号较均匀，长T1、长或略长T2信号，DWI等信号增强扫描：乏血供。无明显强化或轻度强化,肾上腺节细胞神经瘤,肿瘤密度较低，强化不明显，包膜强化,男性，53岁。因车祸行腹部CT检查,男性，28岁。因乏力、腹泻行CT检查。肿瘤密度较低，边缘见多个钙化灶；呈渐进性不均匀轻度强化,肾上腺节细胞神经瘤,男，3岁。阵发性腹痛3天，超声发现右肾上腺占位,肾上腺节细胞神经瘤,FS T2WI,T1WI,FS T2WI,3.肾上腺神经鞘瘤（adrenal schwannoma）,来源于肾上腺髓质的交感神经鞘膜雪旺细胞，另有学者认为起源于腹膜后神经组织，靠近肾上腺，又称肾上腺旁神经鞘瘤单发，边界清晰具有神经外膜组成的包膜，瘤包膜不侵犯神经纤维束。较大的肿瘤常囊变坏死，或出血。少数有钙化,CT及MRI表现,CT平扫：略低或低密度肿块，边缘光滑，内部可见更低密度囊变区，囊变较有特异性。偶见钙化MRI平扫：长T1、长T2信号。反相位无信号减低。内部囊变区更长T2信号。纤维包膜呈T2低信号。增强扫描：不均匀中度强化。可显示包膜强化。,肾上腺神经鞘瘤,男，64岁。查体发现右肾上腺病变2月,男，43岁。查体发现左肾上腺占位2天,肾上腺神经鞘瘤,4.肾上腺血管瘤（adrenal hemangioma）,罕见，单侧。海绵状血管瘤多见，毛细血管型少见易出血、坏死和钙化，大体标本上常呈多彩状无特异性临床表现CT及MRI表现：类似肝脏血管瘤,男性，46岁。查体发现右肾上腺占位半月,肾上腺血管瘤,肾上腺少见疾病,恶性肿瘤: 皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性肿瘤： 髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、血管瘤、神经鞘瘤肿瘤样病变： 囊肿结核,肾上腺囊肿(adrenal cyst),可发生于任何年龄, 无症状CT及MRI:肾上腺内圆形水样密度/信号，无强化。边缘可有钙化,肾上腺囊肿,男，52岁。右上腹疼痛5天,肾上腺囊肿并钙化,女，46岁。超声查体发现右侧肾上腺囊肿,肾上腺少见疾病,恶性肿瘤: 皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性肿瘤： 髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、血管瘤、神经鞘瘤肿瘤样病变： 囊肿结核,肾上腺结核（adrenal tuberculosis）,多继发于其他脏器结核。双侧占80%病理特点：干酪样坏死、肉芽肿和钙化肾上腺功能减退的最常见原因，表现为消瘦、食欲减退、皮肤色素沉着、乏力及血压降低。其他全身结核症状,CT及MRI表现,形态：肾上腺增粗， 轮廓与肾上腺保持一致。边缘清晰或模糊。晚期萎缩CT ：密度均匀或不均匀，可见小囊状低密度。各种形式钙化。肾上腺增粗并钙化是特征性改变MRI：不均匀长T1 、长T2信号，钙化为短T2信号增强：均匀性强化、边缘或分隔状强化,F, 50岁，肾上腺功能低下,肾上腺结核,男，39岁。低热、乏力、食欲减退2月。5年前肺结核史,肾上腺结核,双肾上腺增大，形态不规则，边缘模糊。显示钙化灶,小 结,皮质癌：体积大，形态不规则，密度/信号不均匀，不均一强化神经母细胞瘤：儿童。体积大，不规则形，钙化率50%，易转移淋巴瘤：双侧或