强直性脊柱炎张斌

强直性脊柱炎,嘉兴市第一医院风湿免疫科张 斌,您对强直性脊柱炎有多少了解？,强直性脊柱炎主要破坏,以骨及肌腱附着点受破坏为主,脊柱 髋关节,外周关节也有受累 伴一系列关节外表现,流行病学,性别：男：女=（10-4）：1年龄：多发于青壮年，年龄40岁种族：高加索人群0.2%，我国约0.3%,致残率高约1/3患者失去工作能力,令患者担忧，令医生犯愁,值得重视,强直性脊柱炎给我们带来的困惑,很多患者闻之色变很多基层医生对疾病认识不足过度诊断（HLA-B27）不当治疗（各种偏方、激素）,过度担忧 诊断及治疗上 存在误区,医患间相互影响患者反复就医增加了对疾病的恐惧感,随着医学的发展，新的疗法不断出现，AS已经不再是难以战胜的疾病对AS的认识需要修正,如何正确面对强直性脊柱炎？,今日内容,疾病的介绍脊柱和骶髂关节在健康人的解剖结构、功能患病的原因疾病的危害如何诊断以及与其它疾病进行区分治疗,首先认识脊柱及骶髂关节,脊柱和骶髂关节的基本组成这些关节的功能/重要性,脊柱的结构及功能,脊柱支撑、活动、保护,骶髂关节的结构及功能“骶髂”二字的含义,“骶”尾部、尾骨,“髂”字的由来,髂,客,骼,“髂”通“骼”字，俗指“腰骨”，每侧各一块,骶骨,髂骨,骶髂关节是什么样子的？,骶髂关节的作用,承受上身的全部重量 连接上身与下肢（汽车底盘） 协调了身体的屈、伸运动（悬挂系统）,没有骶髂关节，您还能做下面的动作吗？ 弯腰够地 伸懒腰,骶髂关节非常重要！,今日内容,疾病的介绍脊柱和骶髂关节在健康人的解剖结构、功能患病的原因疾病的危害如何诊断以及与其它疾病进行区分治疗,怎么就得病了？,目前认为具体机制不明强直性脊柱炎的发病有很多因素参与遗传、感染、外界环境等多种因素作用下发病遗传因素（HLA-B27基因）感染因素,千万不要只根据HLA-B27阳性就确诊AS！,HLA-B27,HLA-B27阳性者患强直性脊柱炎可能性和危险性增加80%HLA-B27阳性者并不发生强直性脊柱炎10%HLA-B27阴性者患强直性脊柱炎,不能认为HLA-B27阳性者必定会发生强直性脊柱炎不能认为HLA-B27阴性者必定不会发生强直性脊柱炎更不能认为HLA-B27阳性就是强直性脊柱炎,HLA-B27,疾病影响的部位,骨 下腰痛 胸痛 韧带炎 关节炎 骨质疏松,骨外 眼 心脏 肺部 神经系统 肾脏,AS的病理特征附着点炎,骶髂关节、椎间关节、肌腱的疼痛 都是由附着点炎造成的,疾病进展的特点,通常情况下：疼痛部位具有由下向上逐渐发展的特点,颈部,骶尾,先,后,症状出现的次序,颈痛,臀腰痛,胸痛,后期脊柱强直 髋关节固定,骨病的表现下腰痛,炎性腰背痛青年发病（40岁以前）持续时间超过3个月夜间痛明显辗转反侧间歇性臀部痛大腿根、后腰睡醒后发僵“生锈的感觉”、疲劳感活动后会减轻休息不改善吃止痛药管用药物依赖,早期咳嗽、打喷嚏时疼痛晚期扩胸运动受限,AS的表现胸痛,胸廓活动示意图,扩胸运动受到了限制,疾病晚期的表现,十五的月亮看不见舒适的枕头用不上家里的马桶没法蹲,韧带炎,临近关节的部位疼痛足跟、脚踝、膝关节周围,外周关节炎,中轴骨、臀以外的关节特点：下肢多、不对称、很少畸形,骨质疏松,与疾病破坏、慢性炎症等有关 可以出现骨痛 反复骨折 严重影响生活质量,骨外症状,全身不适发热疲倦体重下降具体器官表现,眼炎虹睫炎,约1/3的患者患病后出现眼部症状单侧发作疼痛食物模糊可能造成青光眼48周消退很少遗留视力障碍,神经压迫症状,主要原因：关节间隙的狭窄骨折表现手足麻木、疼痛、排尿、排便不畅等,其它表现,较少受累的器官：心脏肺脏肾脏,虽然少见，但有时还要进行全面的检查,检查项目,关节功能检查血液检查影像检查其它,关节检查,指地距,血液检查,血沉、C反应蛋白协助判断活动程度血、尿常规、肝肾功能等协助选择用药基因检查HLA-B27筛选高危人群,影像检查,X线骶髂关节脊柱肩带、臀带及外周关节MRI/CT骶髂关节其它关节,最初的十年,研究证实：患病最初十年关节功能丢失的主要阶段,患病2年内，出现以下7项因素中的某项时：髋关节（大腿根）炎血沉快（高于30）止痛（抗炎）药效果差脊柱活动受限脚趾肿胀如腊肠少关节炎起病年龄在16岁以下说明疾病比较严重,疾病通常反复发作可自发缓解在多数患者病情相对较轻具有自限性,如何诊断,概念的明确疾病鉴别,诊断强直性脊柱炎的纽约标准（1984年修订）,临床标准： 1. 下腰部疼痛至少持续3个月，活动后减轻， 休息后不消失 2. 腰椎活动受限（矢状面与额状面） 3. 扩胸度较同年龄与性别的正常人减小肯定AS： 至少1条临床标准 + 3级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎,诊断标准,脊柱关节病（SpA）,其它寡关节炎,强直性脊柱炎（AS）是本组疾病的原型,是一组具有相似特征的疾中轴关节受累/脊柱炎症外周关节炎外周附着点炎器官受累,脊柱关节炎,强直性脊柱炎反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS）银屑病关节炎炎性肠病相关的关节炎幼年发病的脊柱关节炎分类未定的脊柱关节炎,脊柱关节炎是以上疾病的总称，这些疾病具有部分相似的表现,鉴别疾病对治疗和判断预后十分重要,SpA病程演变,放射学前阶段（中轴型uSpA）,放射学阶段（AS）,腰背痛（MRI提示骶髂关节炎）,腰背痛放射学骶髂关节炎间隙改变,腰背痛骨性强直脊柱韧带钙化,时间（年）,1984改良纽约分类标准,AS的早期诊断,.下腰痛3月，活动后缓解. 腰椎在前后和侧屈方向活动受限. 扩胸度同年龄同性别正常值. 双侧2-4级或单侧3-4级X线骶髂关节炎,确诊标准; 加任一条,ASAS有关中轴SpA诊断的新标准2009,影像学上骶髂关节炎*加1个SpA特点,HLA-B27加 2个SpA其他特点,* 影像学上骶髂关节炎：MRI：活动性（急性）炎症，高度提示与SpA相关骶髂关节炎按照修订纽约标准有肯定放射学骶髂关节炎,或,SpA特点炎症性腰痛 克隆氏病/结肠炎关节炎 NSAIDs治疗反应好附着点炎 SpA家族史葡萄膜炎 HLA-B27指（趾）炎 银屑病 CRP升高,腰痛3个月，年龄45岁,银屑病关节炎,腊肠趾/指,反应性关节炎,猜猜看,这是强直性脊柱炎的一个常见症状很多患者都深有感触尤其是当身边的人进入睡眠时患者们往往痛苦万分,炎性腰背痛夜间痛醒,第二问,这是人们与生俱来的东西它一旦在我们体内出现，就绝对不会消失它可以通过抽血化验查出很多患者都对它十分恐惧它与强直性脊柱炎的发病有一定的联系,HLA-B27,第三问,这是患者另外一种的感觉当疾病活动时，它在每天都会出现而且在一天的开始就会给人带来坏心情因为它，人们感到自己的身体像生锈的锁这种感觉一般要持续几个小时通过活动，生锈的感觉才会慢慢消退,晨僵,Good response to NSAIDs,Family history of SpA,clinicalsymptoms,imaging,lab,HLA-B27 +,elevated CRP/ESR,Diagnostic parameters for AS/SpA,IBP,history,Braun J, Sieper J. Early diagnosis of spondyloarthritis. Nat Clin Pract Rheumatol 2006 Oct; 2(10):536-45.,Magnetic resonance imaging (MRI) in patients with AS direct evidence of spinal inflammation,Braun J et al. Arthritis Rheum 1994; 37:1039; Braun J et al. Rheum Dis Clin North Am 1998; 24: 697,Demonstration of active spinal lesions by use of the STIR technique,Early sacroiliitis in AS,MRI examinations in AS improvement of spinal inflammation after 6 weeks and 6 months of treatment with etanercept,p = 0.001,STIR MRI sequence,Rudwaleit M et al. Ann Rheum Dis 2005,(n=26),baseline,6 weeks,24 weeks,Antiinflammatory effect of anti-TNF therapy (adalimumab) in AS as demonstrated by MRI (T2*),Baseline,Week 12,Lambert RGW, et al. Arthritis Rheum 2008,ATLAS,Improvement of spinal inflammation after 6 monthsof anti-TNF therapy (infliximab 5mg/kg, n=279),T9,T6,T2,T9,T6,T2,baseline,24 weeks,Braun J et al. Arthritis Rheum 2006,ASSERT,Example, patient before vs. after therapy with infliximab, STIR,Median % Improvement,Median improvement (%) in MRI activity score ASspiMRI-a at Week 24,Mean Improvement 12.6% 53.8% - + SD +