小儿地中海贫血的护理.ppt

小儿地中海贫血的护理 秦靓 病情介绍 张洁 3床 饶芯源 女 6岁 以诊断 地中海贫血 2年 发现颜面苍黄2周之代诉入院 患儿2年前因 贫血 于四川华西医院诊断 地中海贫血 现定期输血治疗中 近一年来 小便为深茶色 晨起较著 2周前家属发现其颜面苍黄 为输血治疗来我院 门诊以 地中海贫血 于4月12日收住 入科后神志清楚 精神差 血常规示RBC 1 97 1012 血红蛋白56g L 给予告病重 4月12日已输注O型RH阳性洗涤红细胞2个单位 今日申请同型洗涤红细胞2个单位 目前未接到输血科通知 还没输注 定义 地中海贫血又称海洋性贫血 是由于一种或几种珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制 导致血红蛋白成分组成异常 引起的一组遗传性溶血性贫血 病因 本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致 是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常 这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低 寿命缩短 可以提前被人体的肝脾等破坏 导致贫血甚至发育等异常 临床表现 1 轻型也被称作携带者状态 意思是指人体携带了地中海贫血的基因 患者无症状或轻度贫血 脾不大或轻度大 这些人通常能正常生活 但可能有轻微的贫血症状 多在重型患者家族调查时被发现 2中间型多于幼童期出现症状 其临床表现介于轻型和重型之间 中度贫血 脾脏轻或中度大 黄疽可有可无 骨骼改变较轻 3 重型患儿出生时无症状 至3 12个月开始发病 呈慢性进行性贫血 面色苍白 肝脾大 发育不良 常有轻度黄疽 症状随年龄增长而日益明显 伴骨骼改变 首先发生于掌骨 以后为长骨和肋骨 最后为肋骨 形成特殊面容 表现为头颅变大 额部隆起 颧骨增高 鼻梁塌陷 两眼距增宽 眼睑浮肿 患儿常并发气管炎或肺炎 当并发含铁血黄素沉着症时 因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝 胰腺 脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状 其中最严重的是心力衰竭 它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果 是导致患儿死亡的重要原因之一 本病如不治疗 多于5岁前死亡 护理问题 1活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 2有感染的危险与免疫力低下有关3营养失调 长期摄入不足和吸收障碍有关4知识缺乏 对此病的认识 护理措施 1 病情观察评估患儿贫血的程度 了解患儿血红蛋白数值 观察患儿面色 有无疲乏无力及活动后心慌气短 巩膜 皮肤巩膜有无黄染 观察患儿有无生长发育迟缓 身材矮小 消瘦 颧骨突出等外形异常表现2 活动与休息轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动 重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息 减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生 3 饮食护理避免进食一切可能引起溶血的食物或药物 抗疟药 解热镇痛药 磺胺类 青蒿素 蚕豆等等 多饮水 勤排尿 促进溶血后所产生的毒性物质排泄 4 预防感染注意患儿个人卫生 勤给患儿洗澡 洗头 更衣 室内保持空气新鲜 经常开窗通风 勤漱口 早晚刷牙 口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油 保持大便通畅5 输血输血是治疗本病的主要方法之一 此病需终生定期红细胞输入以补偿破坏的红细胞6 持续的输血导致铁过量 必须通过铁螯合剂治疗以避免器官衰竭7 心理护理向患儿及家长介绍有关本病的知识 帮助患儿及家长建立战胜疾病的信心 从而配合治疗 疾病预防 开展人群普查和遗传咨询 作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻 对预防本病有重要意义 采用基因分析法进行产前诊断 可