溶血性贫血

溶血性贫血 的 实验室检查,（一）定义：,一、溶血性贫血（hemolytic anemia）概述,（二）溶血性贫血的分类,1.按照病因分：,2.按照溶血发生的部位分：,特点,血型不合输血，输注低渗溶液,血管内溶血(10%)： RBC在血管内破坏,二、溶血性贫血的实验室诊断步骤,1.确定是否有溶血存在（一系列化验）2.据溶血部位、病史等推测可能的病因3.进行该溶贫的筛选、确诊或鉴别试验,什么临床表现让我们怀疑病人溶血？,1.黄疸2.排出深红色、透明的尿液(Hb尿)3.不明原因Ret升高,三、RBC破坏增加的证据,（一）血管外溶血发生的证据,临床表现：黄疸；脾、肝肿大 血液检测：血片RBC形态 肝功能（CBSTB0.2） 尿常规检测：URO、BIL（阴性）,（二）血管内溶血发生的证据,临床表现：Hb尿高热、寒战、紫绀黄疸、脾大(较晚)血液检测：（略）尿液检测：隐血(+)Rous试验(数天后),（三）骨髓代偿的证据,血液：嗜多色性RBC； Ret ,骨髓：增生明显活跃； 幼稚RBC比例 红系核分裂像多见,（ 6. 尿含铁血黄素检测）,目的：确定溶血的存在,溶血性贫血初步应做的常用化验有哪些？,1. 血常规检查,3. Ret计数（是否5%）,2. RBC形态（形状、染色）,4. 肝功能（STB、CB、UCB）,5. 尿常规（隐血、URO、BIL）,（6）尿含铁血黄素试验（Rous test),四、溶血原因推断 依据：,临床血液学知识,五、确定溶血原因的实验室检验,根据初步判断，选择筛选、确诊或鉴别试验,（一）遗传性球形红细胞增多症（HS）的检验,维持RBC正常形态的有关蛋白缺陷；能量代谢异常，钙沉积于细胞膜上；常合并红细胞膜脂质减少。,临床表现为：慢性血管外溶血（贫血、黄疸、肝、脾肿大）；幼年时可发病，常因感染、劳累、妊娠等加重。家族史。,膜脂质丢失 = 变形能力下降 = 脾清除率增加,Normal,Hereditary spherocytosis,细胞膜,细胞骨架,筛选试验： 红细胞渗透脆性试验 血片球形RBC(20%)检查确诊试验： 膜结构分析、基因诊断,（二） 免疫性溶血的检验,抗人免疫球蛋白试验（Coombs试验）,直接试验（DAT)原理：,抗人免疫球蛋白,患者RBC,DAT测RBC表面结合的抗体（更重要，价值高）,间接试验原理：,来自患者血清,RBC,抗人免疫球蛋白,IDAT测血清游离特异的抗体（先使RBC致敏，再与抗人球蛋白血清结合）,将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂,自身免疫性溶血性贫血 （auto immune hemolytic anemia, AIHA）,自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能异常，产生抗自身红细胞抗体，导致红细胞破坏加速的一种获得性溶血性贫血。,自身免疫性溶血性贫血 （auto immune hemolytic anemia, AIHA）,温抗体型（最常见）,冷抗体型,抗人球蛋白试验冷凝集素试验冷热溶血试验, 抗人球蛋白试验,致敏RBC流经脾时，IgG的Fc段被识别自身抗体+部分RBC膜被吞噬多次吞噬后RBC变成球形再入脾时被扣留、破坏慢性血管外溶血。,代表疾病：1. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血,抗体类型：多为不完全抗体IgG和/或C3,临床表现：黄疸；肝、脾肿大；贫血 检测试验： Coombs试验（直接阳性） 注意：与HS相鉴别 HS：遗传或先天； Coombs试验阴性 AIHA：后天获得； Coombs试验阳性,代表疾病： 2. 新生儿同种免疫性溶血病 母亲血型：O； Rh（-） 新生儿血型：A、B、AB； Rh(+) 第二胎,临床表现：黄疸（血管外溶血）,血型鉴定 Coombs试验 母亲：间接试验阳性(主要依据) （血清中含有抗体，此抗体对抗胎儿RBC） 新生儿：直接试验阳性（非主要） （RBC上结合有IgG型抗体）,检测试验：,（三）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),后天获得性造血干细胞基因突变RBC膜表面补体调节蛋白（CD59和CD55）缺陷RBC对补体敏感性增高易溶解而发生血管内溶血溶血常于睡眠时发生，然后排出血红蛋白尿，反复发作。(慢性血管内溶血)临床表现：贫血、黄疸、肝脾肿大，血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性。,筛选试验：Rous试验 蔗糖水溶血试验确诊试验：酸化血清溶血试验（Ham试验） 蛇毒因子溶血试验 红细胞CD55，CD59表达减低,酸溶血试验（Hams te