急性肾小球肾炎20141013

解放军第一八一中心医院儿科贺兼碧2014-10-13,急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis,AGN),2,定义,AGN：简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后免疫反应性肾小球疾病。临床表现为急性起病，多有前驱感染，以浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全。是儿科的一种常见病。 占同期小儿泌尿系统疾病53.7%，以5-14岁多见，2岁以下少见。男女之比为2：1。,3,分类,急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）（今天学习的重点）非链球菌感染后肾小球肾炎（包括除链球菌以外的细菌、病毒、支原体、弓形虫、 疟原虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等。,4,急性链球菌感染后肾小球肾炎,Acute post-streptococcal glomerulonephritis (APSGN),5,急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗,6,急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗,一、概述,1.定义 链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎（绝大多数为A组溶血性链球菌） 。2.发病情况 发病季节: 四季散发，冬春季多见 发病年龄：5-14岁多见，2岁罕见 性别： 男：女=2：1,8,急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗,9,二、病因 发病机理及病理生理,1. 病因：A组溶血性链球菌 感染途径：上呼吸道感染 皮肤感染,10,不同感染途径所致的APSGN的差异,呼吸道感染,皮肤感染,链球菌型别,地区,季节,年龄,前驱期,机体免疫反应,12型最多见,49型最多见,温带,亚热带,冬季多见,夏秋季多见,常见于学龄儿童,常见于学龄前儿童,10天左右,一般2-3周,平均20天,ASO80% ASO 仅50%,二、病因 发病机理及病理生理,感染途径,11,2.发病机理,目前尚不清楚 免疫介导损伤,二、病因 发病机理及病理生理,12,免疫介导的损伤,A.体液免疫 B.细胞免疫 C.其他,循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物 (植入)T淋巴细胞单核巨噬细胞补体系统炎症细胞血管内皮细胞,二、病因 发病机理及病理生理,13,二、病因 发病机理及病理生理 3.病理生理,14,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀、系膜细胞增生,毛细血管管腔狭窄,肾小球滤过面积,肾小球滤过率,球管失衡,钠、水潴留，血容量扩张,肾小球基底膜破坏,蛋白尿血 尿 管型尿,氮质血症,少尿、无尿,水肿高血压 循环充血,15,急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗,16,三、病理,特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎 1.光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎,17,18,19,2.电镜：电子致密物呈“驼峰”样 沉积于上皮细胞下,三、病理,21,22,三、病理,3.免疫荧光 肾小球毛细血管袢和/或系膜区有弥漫 性颗粒状IgG、C3沉积,23,24,急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗,25,四、 临床表现,轻重不一（一）前驱感染 90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。 呼吸道 6-12天（平均10天），发热、颈 淋巴结大、咽部渗出。 皮肤感染 14-28天（平均20天）。（二）典型表现 全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、 头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐。,26,1、浮肿、尿少（70%） （1）始于眼睑，晨起明显，23天，波及全身； （2）为轻中度非凹陷性水肿； （3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭； （4）12周尿量增多浮肿消退； （5）尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与病情及预后密切相关。,（二）典型表现,27,水 肿 (Edema),28,水 肿 (Edema),29,2、血尿,（1）起病时几乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿。 （2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关： 中性和碱性呈鲜红色或洗肉水样 酸 性呈浓茶样和烟灰水样。（3）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿，镜下血尿一般持续1-3个月。（4）血尿明显并不影响预后。（5）与感染、活动有关。 可伴不同程度的蛋白尿：有20%可达肾病水平。,30,normal hematuria,血 尿 (Hematuria),31,3、高血压,（1）30%-80%病例有血压增高。 小儿高血压标准： 学龄儿童130/90 mmHg 学龄前儿童120/80 mmHg（2）一般在12周内随着尿量增多血压恢复正常。（3）血压过高或上升过快，要警惕高血压脑病。（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。附：小儿血压计算公式：收缩压（H）80+年龄2；舒张压为收缩压的2/3。（1mmHg=7.5kPa）,32,（三）严重表现,严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能衰竭 见于疾病早期（2周内）, 病情危重，需及时抢救。,33,A.水钠潴留，血浆容量增加； B.毒素损害心肌，心肌间质水肿； C.高血压加重心脏负担。 不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起。,严重循环充血,机理,34,严重循环充血临床表现,a.心脏扩大、心率增快、奔马律；b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；c.肝短时间内增大、硬；d.烦躁不安、胸闷；e.水肿加重、尿少；f.常发生在起病一周内，少数突然发生。,35,高血压脑病,（1）机理：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。（2）表现： 血压升高，BP 140/90 mmHg，伴视力障碍（复视或一过性失明）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断。,36,急性肾功能衰竭,1、机理：肾实质严重损害 2、表现 A.少尿：尿量250ml/m2/d 无尿（尿闭）：尿量8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。 肾功能检查： 明显少尿时BUN 、Cr,44,急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗,45,六、诊断与鉴别诊断,1.典型链感后肾炎诊断 链感史 临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压 实验室依据：ASO、C3（变化规律）,46,六、诊断与鉴别诊断,2.鉴别诊断 其它病原体引起的感染后肾炎 慢性肾炎急性发作(CGN) 肾病综合征(NS) 急进性肾炎(RGN) 继发性肾炎(SGN),47,急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗,48,七、病程与预后,2周：临床症状改善4-8周：尿常规正常4-8月：Addis计数正常 多数预后良好 ： 95% 完全恢复5%持续尿异常 死亡病例1%,49,急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗,50,八、治 疗,自限性疾病，无特异治疗。目的：对症治疗及重症处理、防治并发症、 保护肾功能、促进自然恢复,51,八、治 疗,1. 一般治疗：休息：起病2周内应卧床休息。水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压降至正常可下床室内活动或户外散步。血沉正常可恢复上学，但避免剧烈活动。尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。 饮食：水肿、高血压者：限盐、限水。食盐：6omg/(kg.d) 水分：不显性失水+尿量 氮质血症者： 限蛋白，优质动物蛋白0.5g/（kg.d） 2.清除残余感染灶：抗生素的使用:青霉素、头孢类抗生素 * 7-10天,52,八、治 疗,3.对症治疗利尿1）氢氯噻嗪 12mg/（Kg.d） 分23次口服 2）严重者：呋塞米12mg/（Kg.次） im 或 iv 。 剂量过大量时可导致一过性耳聋,53,八、治 疗,3.对症治疗 降压：硝苯地平（首选）：系钙通道阻滞剂 起始剂量：0.25mg/（kgd） 最大剂量：1mg/（kgd） 口服或舌下含服，3次/d卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂 初始剂量：0.30.5mg/(kgd) 最大剂量：56 mg/(kgd) 与硝苯地平交替用效果更佳,54,八、治 疗,4.重型病例的处理高血压脑病：降压、止痉、脱水、利尿。（1）降压 硝普钠（首选）：有降压、利尿双重作用 注意事项： A、浓度由小到大:5%葡萄糖100ml+硝普钠520mg; 速度自1g /（kg min）起,最大8g /（kg min） B、停药防反跳 C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解副作用：恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛。,55,八、治 疗,4.重型病