心肌疾病

心肌疾病,概 念,心肌疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病，包括心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类,原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分类型心肌病继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病。,概 念,原发性心肌病三种形态类型比较,正常,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy,概 述,扩张型心肌病(DCM)的特点为左心室和/或右心室明显扩大，心室收缩功能减低临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征,病 因,感染与免疫病毒性心肌炎 遗传因素其他,病理和病理生理,心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤维明显变粗、变性、坏死及纤维化心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统致各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞,正常心脏(左)和扩张型心肌病心脏(右)的大体病理学 后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征,病理和病理生理,A,B,A示扩张型心肌病伴有不同程度的间质纤维化和心肌细胞肥大(Trichrome染色.210）,B为心肌炎毗连坏死和变性的心肌细胞处有密集的单核细胞灶性浸润区，心肌细胞呈不规则肥大并有致密的间质纤维化（苏木精伊红染色.210）,病理和病理生理,发病机制假说,免疫系统改变,遗传因素,MHC,病毒感染,心肌炎,病毒持续存在,心肌功能改变,改变了的基因产物,DNA突变,免疫反应受干扰,T细胞功能失调自身抗体,扩张型心肌病,临床表现,症 状起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状出现左心衰竭，后发展为全心衰竭各种类型心律失常可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞猝死,脉搏较弱，可出现交替脉收缩压偏低，脉压差小心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化,临床表现,体 征,室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿,临床表现,体 征,辅助检查,胸部X线检查:心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱心电图:各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波超声心动图:心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流,心导管检查和心血管造影: 左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,射血分数低下,冠状动脉造影多无异常核素心脏显影: 心肌显影表现为灶性散在放射性减低心内膜心肌活检: 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化,辅助检查,诊 断,本病缺乏特异性的诊断指标除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病,鉴别诊断,冠心病 易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史心电图超声心动图检查选择性冠状动脉造影心肌核素检查,风湿性心脏病: 超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变心包积液: 心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变;超声心动图可明确诊断,鉴别诊断,治 疗,一般治疗 限制体力活动，低盐饮食药物治疗 洋地黄 小剂量使用，非洋地黄类正性肌力药物 利尿剂 间断、小剂量应用,药物治疗ACEI:可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小血管扩张剂:减轻心脏前后负荷受体阻滞剂:从小剂量开始，逐渐加量中药,治 疗,特异性心肌病,特异性心肌病 多数有心室扩张和各种心律失常，其临床表现类似扩张型心肌病。,酒精性心肌病,表现与扩张型心肌病相似有大量饮酒史（啤酒约4瓶或白酒150g），持续10年以上应考虑本病戒酒和治疗,围生期心肌病,妊娠末期或产后（220周）女性，出现心力衰竭症状，类似扩张型心肌病 体循环或肺循环栓塞的出现频率较高 早期诊断、及时治疗,心肌炎Myocarditis,心肌本身炎症病变，局灶性/ 弥漫性多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构,概 述,亲心脏病毒,无症状,有症状,完全恢复,经长潜伏期后发生扩张型心肌病,爆发性表现,非爆发性表现,死 亡,完全恢复,病情在几个月内进行性恶化,死亡或行移植术,自发性恢复,终生无症状,经免疫抑制治疗后恢复,停止免疫抑制治疗后心肌炎复发,经长潜伏期后扩张型心肌病复发,发病机制,临床表现,儿童和青少年多见发病前13周有上呼吸道或肠道感染病史心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死,临床表现,第三心音奔马律或杂音各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见心力衰竭体征,辅助检查,心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反应蛋白增加同位素检查心肌内膜 活检,治 疗,一般治疗 急性期卧床休息促进心肌营养和代谢药物抗感染 包括抗病毒及抗细菌感染药物,肾上腺皮质激素 急性心力衰竭 重症心肌炎 高度和完全性房室传导阻滞 心原性休克调节细胞免疫功能药物中药治疗