缺铁性贫血

缺铁性贫血(iron deficiency anemia IDA),缺铁性贫血,定义、流行病学 铁的代谢 病因与发病机制 临床表现 实验室及其他检查 诊断标准与鉴别诊断 治疗预防预后,目录,定义,当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（iron depletion，ID），继之红细胞内铁缺乏（iron deficient erythropoiesis,IDE），最终引起缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）。IDA是铁缺乏症（包括ID、IDE、IDA）的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。,流行病学,IDA是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女明显增高。,血红素,铁,珠蛋白,原卟啉,血红蛋白,缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，故有学者称该类贫血为血红素合成异常性贫血。,铁 代 谢,人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，其二为贮存铁(正常男性约为1000mg，女性300-400mg) 铁在体内广泛分布于各组织。,铁的来源,内源性：,衰老破坏的红细胞,外源性：,动、植物食品,铁吸收部位,十二指肠、空肠上段,铁储存部位,肝、脾,骨髓,单核- 巨噬细胞系统,影响铁吸收因素：,食物铁状态(三价、二价铁) 胃肠功能(酸碱度等) 体内铁贮量 骨髓造血状态 某些药物（如维生素C）均会影响铁吸收。,Fe2+,Fe3+,Fe2+铜蓝Pr,胃酸,Fe3+,还原,转铁Pr,+,氧化,转铁Pr复合体,转运,单核-巨 噬细胞系统,铁的代谢,骨髓,各组织系统,以植物铁为例,储存 多余铁以铁蛋白和含铁血黄素形式储存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞系统。 排泄 人体每天排铁不超过1mg，主要通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出，少量通过尿、汗液，哺乳妇女还通过乳汁。 再利用 衰老破坏的红细胞释放铁再利用。,病因,需铁量增加而摄入不足 铁吸收障碍 铁丢失过多(最常见）,1.需铁量增加而铁摄入不足,多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较加，若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食，易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经增多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。,2.铁吸收障碍,常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位（十二指肠），使铁吸收减少。此外，多种原因造成的胃肠道功能紊乱，如长期不明原因腹泻、慢性肠炎、克隆病等均可因铁吸收障碍而发生IDA。,3.铁丢失过多,慢性长期铁丢失而得不到纠正则造成IDA。如：慢性胃肠道失血（包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管/胃底静脉曲张破裂等）、月经量过多（宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病）、咯血和肺泡出血（肺含铁血黄素沉着症、肺出血肾炎综合征、肺结核、支气管扩张、肺癌等）、血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血、心脏人工瓣膜、行军性血红蛋白尿等）及其他（遗传性出血性毛细血管扩张症、慢性肾功能衰竭行血液透析、多次献血等）。,发病机制,缺铁对铁代谢的影响缺铁对造血系统的影响缺铁对组织细胞代谢的影响,血清铁（SI） 是血清中铁离子的运输形式，全部与转铁蛋白结合血清铁蛋白（SF） 血液去铁蛋白和铁核心Fe3+形成的复合物，是检查体内铁负荷最灵敏的指标 总铁结合力（TIBC）: 正常情况下，每升血清中血清铁仅能与1/3的转铁蛋白结合，2/3的转铁蛋白未与铁结合，转铁蛋白所能结合的最大铁量称为总铁结合力，未与铁结合的转铁蛋白称为不饱和铁结合力。,转铁蛋白饱和度（TS） 血清铁与转铁蛋白结合能力的比值，即血清铁除以总铁结合力的百分比。红细胞内游离原卟啉(FEP) 是构成血红素的重要组分，铁利用障碍时原卟啉与铁结合形成血红素受影响，血液中游离原卟啉含量升高。 血清可溶性转铁蛋白受体（STfR） 是反映缺铁性红细胞生成的指标，与缺铁程度呈正相关。,临床表现,一、缺铁原发病表现二、贫血的一般表现三、组织缺铁表现,1.缺铁原发病表现,如妇女月经量多、消化道溃疡/肿瘤/痔疮导致的黑便/血便/腹部不适、肠道寄生虫感染导致的腹痛/大便性状改变、肿瘤性疾病的消瘦、血管内溶血的血红蛋白尿等。,2.贫血表现,乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差、苍白、心率增快。,含铁酶或铁依赖酶活性降低的表现,1、易感染 细胞免疫功能下降 2、神经系统 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖。 3、生长发育 儿童生长发育迟缓、智力低下。 4、体力、耐力下降。,粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍,1、粘膜损害 口腔炎、 舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难（PlummerVinson综合征）。2、皮肤和指（趾）甲变化 皮肤干燥、皱缩； 指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲扁平，甚至凹下呈勺状（匙状甲）； 毛发干枯、脱落；,实验室检查,血象 呈小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血的血象,骨髓象 幼红细胞呈“核老浆幼”现象,缺铁性贫血的骨髓象,铁代谢血清铁（SI） 64.44umol/L转铁蛋白饱和度（TS） 8mgL；血清铁蛋白（SF） 12 ug / L 可作为缺铁依据，能准确反映体内贮存铁情况。 骨髓涂片用亚铁氰化钾 (普鲁士蓝反应)染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内小粒减少或消失，铁粒幼细胞0.96mol/L（全血）FEP/Hb4.5g/gHb。,诊 断,ID1、血清铁蛋白45ug/gHb； 4、血红蛋白尚正常。IDA 1、IDE的1+2+3；2、小细胞低色素性贫血病因诊断 只有明确病因，IDA才可能根治；有时缺铁病因比贫血本身更为严重。例如胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残癌所致IDA，应多次检查粪潜血，必要时做胃肠道X线或内窥镜检查；对月经期妇女，应检查有无妇科疾病。,鉴别诊断,海洋性贫血慢性病性贫血 铁粒幼细胞性贫血 转铁蛋白缺乏症,地中海贫血,有家族史。有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞。胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增加。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。,慢性病贫血,慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。贫血为小细胞性。贮铁（血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素）增多。血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力减低。,铁粒幼细胞性贫血,遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。表现小细胞性贫血，但血清铁蛋白浓度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增高，总铁结合力不低。,转铁蛋白缺乏症,常染色体隐性遗传（先天性）或严重肝病、肿瘤继发（获得性）。表现为小细胞低色素性贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。先天性，幼儿发病、伴发育不良和多脏器功能受累。获得性，有原发病表现。,治疗,治疗原则： 根除病因， 补足贮铁。,病因治疗 应尽可能地去除导致缺铁的病因。补铁治疗 1、口服铁剂首选、用法及用量 、注意事项 、疗效观察 、疗程 2、注射铁剂的指征、用量计算、用法,预防 重点在婴幼儿、青少年、和妇女的营养保健。,预后,单纯营养不足者，易恢复正常。继发于其他疾病者，取决于原发病能否根治。,患者女性，25岁，月经过多史 5年。近 2个月感头晕、心悸。查： RBC3.01012L，Hb75gL，WBC6109L，PLT300109L，RC 0.007，骨髓增生活跃，红系占27，以中、晚幼红为主。血清铁6.0molL。该病例最可能的诊断是A巨幼细胞贫血 B缺铁性贫血C再生障碍性贫血 D溶血性贫血E急性失血性贫血,缺铁性贫血采用铁剂治疗后，观察疗效最早的指标是A血红蛋白上升 BMCV增多CMCH增多 D网织红细胞增高E骨髓血细胞形态恢复,患者女性18岁，头晕乏力一年余，记忆力减退，月经不规则量多，可见反甲，Hb75g109/L，白细胞及血小板计数及形态正常，下列哪项治疗最恰当 A叶酸 BvitB12 C硫酸亚铁 D丙酸睾丸酮 E输血 女性，35岁，胃大部切除术后8年，感头晕，心悸，乏力，查RBC3.21012/L，WBC:5.0109/L，Hb80g/L，血小板150109/L，网织红细胞0.8%，骨髓像幼红细胞增生活跃，中晚幼红细胞达45%，体积小，胞浆兰而少，边缘不规则，此患者治疗方法首选 A输血 B补充铁剂 C应用肾上腺皮质激素 D应用丙酸睾丸酮 E补充叶酸,患者男性，31岁，诉头昏乏力半年余。血液检查:白细胞6109/L，分类正常，血小板100109/L，血红蛋白70g/L，有反复痔疮出血史二年，无营养不良史。 缺铁性贫血被证实，予以口服铁剂治疗，同时应建议他通过下述哪种方法才可能使贫血得到根治A铁剂治疗 B输血C治疗痔疮 D多食富含铁的食物E常做大便潜血试验,填空题1铁的吸收部位主要在_ _及_ _。2体内多余的铁是以_ _和_ _的形式储存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统中。3临床上将缺铁及缺铁性贫血分为_ _、_ _及_ _三个阶段。,案例 患者，男，36岁，农民。因“头昏、乏力4个月，加重并出现心悸、气促、面色苍白1个月”入院。 患者于4个月前渐感头昏、乏力、劳动力下降。近1个月症状加重，于活动时感心悸、气促，并见面色苍白，食欲不振。病程中无发热，二便正常。 体格检查：T36.7，P78次/分，R20次/分，BP110/70mmHg，神清合作。皮肤黏膜苍白，全身浅表淋巴结不大。双肺无异常。心率112次/分，律齐。腹平软，无压痛，肝脾未及。问题 1、该患者的初步诊断是什么？ 2、应做哪些实验室检查以明确诊断？ 3、如何给出治疗？,案例 患者，男性，36岁，农民。头昏、乏力、劳动力下降4个月，加重并心悸、气促，面色苍白、食欲不振1个月。查体有皮肤黏膜苍白。 患者中年男性，来自农村，有慢性贫血表现，应警惕有无钩虫病引起的慢性消化道出血所致的贫血。,案例 1、患者男性，36岁，农民。慢性起病，有头昏、乏力、心悸、气促、劳动力下降等表现；又有食欲不振等消化道症状。 2、检查有皮肤黏膜及面色苍白。 上述临床表现提示有慢性贫血。应予血象、骨髓象、铁代谢指标、大便钩虫卵等检查，以明确诊断。,案例 实验室检查： 1、血象 Hb 45g/L RBC 1.931012/L WBC 4.7109/L, N 0.63，L 0.37; PLT 120109/L; MCV 61fl，MCH 21pg，MCHC 270g/L; 2、大便 隐血（），钩虫卵（ ）。 3、骨髓象 增生明显活跃（级），红系明显增生，占49.5%，GE0.84；以中、晚幼红为主，部分幼红细胞体积小浆少蓝色，呈血红蛋白合成不良，成熟红细胞大小不均，小细胞多见，部分中心淡染区扩大。骨髓铁染色： 细胞外铁（），铁粒幼细胞（）。 4、铁蛋白：3.5g/L,案例 临床特点： 1、病史及特征：患者，男性，36岁，农民。有头昏、乏力、心悸、气促、劳动力下降、食欲不振等症状。检查有皮肤黏膜及面色苍白等特征。 2、实验室和辅助检查：重度小细胞