完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流,Total Anomalous Pulmonary Venous Connection,完全性肺静脉异位引流（TAPVC）,流行病学资料病理解剖病理生理及血流动力学改变临床表现特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影治疗预后,流行病学,所有肺静脉与左房没有直接连接，直接或者借道体静脉接入右心房。此病不少见，约占2%，大多在婴儿期就有严重症状，80%死于1岁内。,病理解剖,心上型（55%）心内型（30%）心下型（13%）混合型（2%）,心上型（55%）,左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。,心内型（30%）,肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。,心下型（13%）,肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。,混合型（2%）,同时具有上述两种以上的静脉异位回流。,病理生理及血流动力学,体循环和肺循环血流都到右房会合，自右房分两路：一路入右室一路通过ASD、卵圆孔 入左房左室,TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。,约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。根据此，Gersony将本病分为三类：严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉压力很高中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高,临床表现,根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大当心房内分流量较小时（ASD过小）：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大时（ASD足够大）：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。,肺静脉回流无梗阻,症状：出生无症状，一月即有呼吸急促，喂养困难，体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重，青紫却不严重。肺血多，体循环不足。7585%死于1岁内，多数3月内死亡。体征：杂音可有可无，肺动脉瓣听诊区可有2级收缩期杂音，胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣反流的舒张期杂音。肝脏增大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。,有梗阻,心电图：电轴右偏，右房增大和右室肥厚胸片：肺血增多，右房右室增大，肺动脉干突出，左房左室不大,肺静脉回流有梗阻,存在肺静脉淤血、肺水肿症状：出生一、二内即有青紫和呼吸急促，喂养困难有梗阻及愈益加重的心力衰竭，多数数日内或少数与三、四个月内死亡。体征：症状重，体征轻 肺血回心阻于肺内，心脏不大；肺动脉瓣关闭音响亮，可全无杂音，肝脏增大。,无梗阻,心电图：右室增大，右房可不大，右室面临肺循环阻力大，左室的电势小胸片：心脏多不大，肺野有弥漫的斑点网状阴影，由肺门向四周放射，肺野上部的静脉影增粗，下部外围可见淋巴管扩张（Kerley线）CT和MRI：显示和诊断肺静脉异位连接，造影增强磁共振血管成像序列（CE-MRA）诊断效果更好,超声诊断,心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左房，而在左房后方可见肺静脉总汇腔胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血管直接或间接引流入右房房间隔可见缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流可有右心增大、左心缩小,心内型：可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接；心上型：胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径；心下型：剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径;结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。,治疗,内科治疗：如出生数日内有严重青紫，严重窘迫及心血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻，内科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力（NO）外科手术：如有严重的梗阻；外科手术宜早不宜迟；对梗阻不重，可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操作，或择期手术。手术的目标为将肺静脉回路直接归入左房。,预后,出生后数日后即有严重青紫及气促，如不治疗，多于一月内死亡ASD过小