血液系统疾病总论m

2017/12/16,1,血液和造血系统疾病,2017/12/16,2,本课要求,1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断3.了解血液病的防治,2017/12/16,3,主要内容,血液系统结构与功能特点血液病的常见症状及体征血液病的实验室检查血液病的治疗进展和展望,一、造血组织的组成,曾仕强,血液系统,血液,造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结,血浆,血细胞,红细胞（RBC）白细胞（WBC）血小板（PLT）,2017/12/16,5,12/16/2017,一、造血组织的组成,2017/12/16,7,讲师的角色概述,部位,二、造血细胞的发生,出生前：卵黄囊、肝出生后：骨髓髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。,5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨,时期,讲师的角色概述,异常情况的处理,启互动开场，引起兴趣,一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓特点：大部分处于静止期 增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡,是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。,造血干细胞,三、造血细胞的增殖及分化,1,血细胞发生过程示意图,12/16/2017,授课的过程及技巧,异常情况的处理,2,造血微环境,造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。 造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。,三、造血细胞的增殖及分化,授课的过程及技巧,一组调控细胞生物活性的蛋白。促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等；抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。 主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细胞上相应受体。 另有自分泌、内分泌调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。,三、造血细胞的增殖及分化,细胞因子,3,各类细胞因子在造血过程的作用,三 阶 段 多能干细胞定向多能干细胞 定向多能干细胞祖细胞 祖细胞成熟非增殖细胞 部 位 骨髓-血窦 条 件 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料,小 结,2017/12/16,16,血细胞生成发育图,2017/12/16,17,二. 血液病常见症状和体征,血液病定义血液病的特点常见症状与体征,2017/12/16,18,(一) 血液病定义,原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。反应造血系统病理生理以及血浆成分异常的疾病均属于血液系统疾病，习惯称为血液病。,2017/12/16,19,（二）血液病特点,血液的特点决定了血液病的特点症状体征常无特异性继发性血液学异常多见实验室检查很重要,2017/12/16,20,(三)血液病学常见症状及体征,贫血 出血倾向发热,贫血,最常见的症状，原因众多血容量减少，组织缺氧面色、指甲、口唇、结膜苍白乏力、心慌、气短，头晕、眼花长期贫血导致记忆力下降严重贫血导致贫血性心脏病,2017/12/16,22,贫血,外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,2017/12/16,23,影响因素：年龄、性别、妊娠、居住海拔高度、血容量等,2017/12/16,24,中度贫血,重度贫血,极重度贫血,轻度贫血,贫血的程度,2017/12/16,25,2017/12/16,26,匙状指,2017/12/16,27,2017/12/16,28,出血,止血凝血机制障碍自发性出血常见常见原因 血小板质量数量异常-ITP 血管壁异常过敏性紫癜 凝血功能障碍血友病,特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史自发性皮肤、粘膜瘀斑表现局部关节、肌肉出血或血肿形成外伤、手术后出血不止家族成员有出血史,2017/12/16,29,出血,出血部位 皮肤，关节，颅内出血程度 轻1000ml伴随症状 口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷,2017/12/16,30,关节腔出血,2017/12/16,31,颅内出血,2017/12/16,32,皮肤粘膜出血,2017/12/16,33,感染,骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化疗导致免疫抑制常见死亡原因粒缺 白血病 再障等,北京同仁医院血液科,2017/12/16,34,感染,采集病史 血液基础病 部位及症状 肺部 肛周 泌尿系 口腔 伴随症状 不同部位不同伴随症状 发热规律,北京同仁医院血液科,2017/12/16,35,浅表组织感染,2017/12/16,36,2017/12/16,37,大肠埃希菌,绿脓杆菌,大肠埃希菌,金黄色葡萄球菌菌,2017/12/16,38,常见体征,黄疸(jaundice)：溶血性黄疸骨痛(bone pain)：胸骨压痛、绿色瘤脾大(splenomegaly)淋巴结肿大(lymphadenectasis)：部位、数量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系皮肤表现(skin manifestations )：皮肤瘙痒、浸润、紫绀,2017/12/16,39,皮肤、巩膜黄染,2017/12/16,40,巨脾,2017/12/16,41,淋巴结肿大,2017/12/16,42,皮肤侵润,2017/12/16,43,（一）一般血液检查,形态分析需经涂片染色显微镜检查确立,三、血液病的实验室检查,2017/12/16,44,2017/12/16,45,（二）骨髓涂片检查,骨髓增生度：成熟红细胞与有核细胞的比值 增生极度减低、减低、活跃、明显活跃、极度活跃粒/红比值：（35）：1 正常、升高、减低原始细胞数量：血细胞化学染色：定位、定性、半定量,骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、骨组织结构变化等,2017/12/16,46,2017/12/16,47,（三）血液生化检查,2017/12/16,48,(四) 组织病理学检查,淋巴结活检脾活检体液细胞学病例检查： 胸水、腹水、脑脊液,2017/12/16,49,（五）免疫学检查,2017/12/16,50,（六）细胞遗传学及分子生物学,染色体检查基因诊断,染色体异常,受累基因,常见白血病类型,p,-,2,q,-,3,i,-,4,2017/12/16,51,（七）造血细胞的培养和测试技术,协助诊断各种血液病检测血清研究药物对造血细胞的作用,2017/12/16,52,（八）放射性核素检查,血容量测定红细胞寿命测定铁代谢检查脾扫描骨髓显像其它：超声显像、CT、MRI、PET,2017/12/16,53,四. 血液病的治疗,去除诱因一般治疗：饮食与营养、心理治疗保持正常血液成分及功能去除异常的血液成分和抑制异常功能,补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、切脾、成分输血及抗感染药物使用,化疗、放疗、诱导分化治疗、治疗性血液成分单采、免疫抑制剂、抗凝及溶栓治疗、单克隆抗体治疗,2017/12/16,54,血液病的治疗,造血干细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation, HSCT） 通过预处理，最大限度的清除异常的肿瘤 细胞，使之重建造血与免疫系统,2017/12/