与门静脉发育异常相关的肝脏结节性病变

与门静脉发育异常相关的肝脏结节性病变,影像学检查方法,螺旋CTMRI检查数字减影,螺旋CT,常规平扫和双期对比增强检查增强检查使用非离子型对比剂，（欧乃派克300 mg/ml，2ml/kg）静脉团注。注射后30s、1min扫描,MRI检查,1.5-T场强的扫描仪常规T1WISE扫描（TR/TE，600/10；激励次数，2） T2WISE扫描（2000/80：激励次数，2）MR血管造影（时间飞跃法）使用2D傅立叶转换快速破坏梯度重聚采集（40/11激励次数1反转角60）动态MR 检查采用2D傅立叶转换快速SPGR（150/2.2，激励次数，1反转角60）静脉团注前及静脉团注后1min、2min采集T1WI图像,数字减影,全麻腹腔动脉、肠系膜上动脉、门静脉造影利用球囊导管术通过IVC和右心房进行分流静脉逆行造影,组织学检查,超声引导下经皮细针穿刺活检剖腹活检,病例1,男18岁 因上腹疼痛就诊内 镜 胃溃疡实验室 肝功能异常 高氨血症超 声 肝脏局灶性病变,增强早期,延迟CT,MRI T2WI,异常血管,数字减影,门脉主干和右心房之间 粗大的分流静脉肝内 未见门静脉分支,数字减影,诊断,永存导管静脉 肝内多发局灶性结节病变 最大者直径超过5cm,肝结节病理结果,局灶性结节增生,病例2,男 6岁 因心衰、呼吸困难、发绀就诊实验室 肝功能异常 高氨血症超 声 肝脏局灶性病变,MRI T2WI,MRI血管造影,数字减影,门脉主干和 右心房间 分流静脉肝内 未见门脉分支 IVC肝动脉 扩张,逆行造影,诊断,永存导管静脉肝脏单发局灶结节,肝结节病理活检,肝细胞增生门脉性小静脉,病例3,男 8岁 先天性心内膜垫缺损修补手术后多指、 多脾、奇静脉延伸等多发畸形实验室 肝功能异常 高氨血症超 声 肝脏局灶性病变,异常血管表现,肝门区 见扩张的肝动脉 肠系膜上静脉 左肾静脉间 异常连接的分流静脉 肝内 未见门静脉分支肠系膜上静脉的血流进入IVC,CT增强肝动脉扩张,CT增强,数字减影,MRI T1WI,诊断,先天性门脉发育不全肝内多发局灶性结节 最大者直径超过5cm,肝结节活检结果,局灶结节增生肝细胞增生,总 结,肝结节CT表现,平 扫 稍低或等密度增强早期 不均匀的等密度或稍低密度延 迟 期 密度显著减低,肝结节的MRI表现,T1WI 高信号T2WI 信号强度由高到低变化很大，内部 可见T1低，T2高线样信号 ，提示 中心瘢痕动态MR 增强 肝结节病变和肝实质强化程度一致 MR血管造影 与CT表现相同,异常血管表现,分流静脉肝内 未见门静脉分支或分支发育不良肝动脉 扩张,讨论,导管静脉起源 在胚胎第四周，左右卵黄静脉的头端部分汇合成为肝血窦，随着发育，脐静脉和右肝心管之间的肝血窦逐渐扩大，汇成一条直捷通路，称为导管静脉。胚胎期，大部分血液经导管静脉汇入IVC，仅有少部分分流入肝血窦。生后，随着脐静脉的闭锁，导管静脉闭锁成为肝脏背面的静脉韧带作用 允许胚胎期返流的血液经导管静脉由脐静脉进入门静脉系统,永存导管静脉,是一种极为少见的发育异常 常见于肝性脑病和发育畸形 如先天性心脏病在腹部超声检查中偶然发现,门静脉的发育,在妊娠的4-10周开始发育 起源于左右卵黄静脉尾段及其中间结合部,先天性门静脉缺如,是一种少见的先天异常 原因 内脏和体循环之间存在交通 伴有心血管、骨骼、内脏的异常,先天性门静脉缺如,心血管异常 右位心 动脉导管未闭 卵圆孔未闭、缺损 房室间隔缺损 奇静脉或半奇静脉延伸 左下腔静脉,先天性门静脉缺如,骨骼异常 伴有半椎体的脊柱侧弯、眼耳脊椎发育不良 (Goldenhars综合征)，胸椎半锥体 右上颌骨发育不良、轻度下颌过小、第五指短指畸形,肝血管发育异常和肝局灶病变的关系,正常肝脏是由肝动脉和门静脉双重供血门静脉发育异常时肝脏仅由肝动脉供血局灶性结节增生是肝实质对动脉畸形引起的血流异常的增生性反应 局灶性肝脏病变或许是由于肝细胞对门脉血流缺如的异常反应,局灶性肝脏病变与门静脉发育异常有关对有局灶性肝脏病变的婴儿和青年患者应该想到有门静脉发育异常的可能无论是良性病变（腺瘤），还是恶性病变（肝母细胞瘤和肝细胞癌）及局灶性结节增生、再生结节都与这两种血管发育异常有关 活检诊断局灶性结节增生后，应该严格随访观察，以便发现有无恶性肝脏病变,小结,肝脏局灶性结节增生和肝动脉畸形有关 由肝动脉供血局灶性肝脏病变与门静脉发育异常有关 由肝动脉供血肝脏局灶性结节增生可以伴发恶性肝脏病变螺旋CT双期扫描 动脉期肝脏局灶性结节增生强化明显于 肝实质，有时强化程度相近而界线不清,MRI平扫 肝脏结节病灶显示更加清楚 病灶数目检出率增加 MRI更利于检出局灶性肝脏病变,双期螺旋CT增强扫描、MRI血管造影MRI动态增强检查 清楚显示病变 门脉系统分流静脉的位置经右房的异常分流静脉逆行造影 有利于显示肝内发育不良的门脉分支,谢谢,谢谢！,半奇静脉延伸经副半奇静脉弓回流到左上腔静脉,奇静脉延伸,奇静脉延伸,在胚胎的第四周，左右卵黄静脉的头端部分成为肝血窦汇入静脉窦的总支即左右肝心管，