心循环各论1

循环系统,湖南中医药大学第二附属医院陈蔚,概述,X线检查对心血管疾病很难单独作出正确的诊断,X线检查的目的是观察心脏大血管的形态和大小,以及观察心脏疾病对肺部或肺部疾病对心脏的影响,还由于X线片可存贮的特点便于进行对比,并根据临床表现及其它检查作综合分析和诊断。,第一节 先天心脏病,先天心脏病是临床上较为常见的以心血管发育异常和畸形为病理基础的一类疾病。按血液流动学改变可分为左向右、右向左和无分流三型；按临床是否紫绀又分为紫绀和非紫绀两型；按肺血的多少又分为肺血增多、肺血减少和肺血无改变三型。,一、 房间隔缺损是成人最常见的先天性心脏病 女男2.41。,1、病理：房间隔缺损简称房缺。按缺损部位分为第一孔（原发孔）型、第二孔型（继发孔）及其它少见类型。原发孔缺损位于房间隔下部，常合并心内膜垫缺损，继发孔缺损位于卵圆窝区域，其它类型有上腔静脉、静脉窦型（位于房间隔的上部）、冠状窦型（位于正常冠状窦位置）与下腔静脉型（位于卵圆窝与下腔静脉之间）。,缺损的数目通常是一个，偶尔多个，大小14cm，若大到完全缺如则称公共心房，也可小到针孔状,多个呈筛孔状称为Chiari network型。,2、临床表现 临床上可有心悸、气促、易患呼吸系统感染，无紫绀。临床上于胸骨左缘第二、三前肋间有收缩期吹风样杂音。继发孔房缺可产生肺动脉瓣区喷射性杂音（右二前肋间收缩期），常为二级。,3、血液流动学：血液流动通常为从高阻力向低阻力流动。当房间隔缺损时，左心房的血液则流向右心房，构成左向右分流，引起右房扩张。心房扩张的程度和分流的多少取决于缺损的大小。房间隔缺损右房、右室血量增加右房、室扩张肺充血 左室血量减少左心室正常或缩小主动脉结正常或细小,病理房间隔缺损时血液动力学改变,4、X线表现：1）正常：见于早期婴儿或分流量很小的大龄儿童。心及大血管各径线在正常范围内。2）心脏增大：其主要表现为右房右室增大、肺充血和主动脉缩小。后前位：心胸比率增大，右心高比值增大，右心宽径增加，主动脉结细小，肺动脉段突出，心尖上抬。,左右斜位：肺动脉段隆起延长，心前间隙缩小，左心房不大，右心房段延长或隆起。侧位：心前缘与胸骨接触面增加，心后三角存在。透视：肺动脉搏动增强，常有“肺门舞蹈”。3）肺血增多：右下肺动脉干增粗，晚期呈“残根征”。,房缺（正位片）,房缺（侧位片）,房缺(左前斜),房间隔缺损右心房造影显示造影剂通过缺损进入左心房（黑箭头指示缺损通道）,扩大的右心房,左心房,CT,MRI 下图显示房间隔信号消失，扩大的右心房与左房相通,房间隔,左心房,右心房,左心房,二、室缺,1、病理 室间隔缺损简称室缺，根据发生部位分为膜部缺损、肌部缺损及其它类型。根据临床结合血液流动学和病理分为小孔、中孔和大孔缺损。1）小孔缺损：缺损直径在28mm，左向右分流量小，肺动脉和右心室压力正常或稍增高，不引起或仅轻度功能障碍。,2）中孔缺损：缺损直径915mm，左向右分流量增多，肺动脉压轻至中度升高，血管阻力在正常范围内。此时收缩期和舒张期均有左向右分流，引起左及右室的过负荷，而且以左室为主。 3）大孔缺损：缺损直径在1620mm，肺循环压力升到体循环的75100%。右心的压力负荷明显增加，则右心室增大明显。,4）双向分流或右向左分流：由于长期的右心高负荷，导致肺循环达到或超过体循环压力，从而产生双向分流或右向左分流，此时会出现明显紫绀，称之为Eisenmenger综合症。,2、临床表现 小型室缺不引起症状，大时可于胸骨左缘三、四前肋间可闻及粗糙而响亮的吹风性收缩期杂音。大者婴幼儿时期即出现心衰，生长发育差，易感染，心悸、气促甚至紫绀。,3、血液流动学： 室间隔缺损右心室血量增加右心室扩张增大肺充血 左侧心房心室接收肺循环血量增加左房左室增大,VSD：右室左室大,肺门舞蹈,肺充血,3、X线表现 完全受缺损大小和肺A高压所决定。小孔缺损时心脏大小可在正常范围内，肺动脉段稍隆起；也可见心脏稍大，以左室为主。中孔缺损时心脏增大，表现左右心室增大，以左室明显，左房也可增大；肺动脉增粗，肺充血。大孔缺损时右室增大比左室明显，可合并左心衰竭和双向分流，出现Eisenmenger综合症。透视可见“肺门舞蹈”。,后前位 心影正常至左心室增大为主，然后发展为右心室增大为主，心影外形呈二尖辨型，左房、左室及右室增大。肺血增多，“肺门舞蹈”， 肺动脉段突出，肺门呈残根征。左右斜位 心前间隔随右室增大而缩小,左房增大显示不明显，食道压迹不深，左前斜位的心后向后膨隆，心前膨隆。侧位 心脏与胸骨接触面增加，心后三角缩小。,室缺（正位）,小缺损6mm,室缺，双室大,室间隔缺损造影,左室,三、动脉导管未闭,1、病理和临床 动脉导管未闭的发生是由于胚胎时的动脉导管未能在出生后正常关闭，肺动脉和主动脉的通道持续存在。临床上于胸骨左缘第二前肋间闻及粗糙连续性机器样杂音。心电图示左心室或双室肥厚。未闭导管长约620mm，直径210mm。病理解剖分为三种类型：1）管型：最常见，导管如管状，两端粗细相仿。2）漏斗型：导管主动脉端粗，肺动脉端细，呈漏斗状。3）窗型：导管短而粗大，主、肺动脉间形成窗样。,2、血液流动学：未闭的动脉导管使主动脉内的血液分流至肺动脉，左心室负荷因肺循环血量增多而加重，出现肥厚及扩大。右室早期正常，有肺动脉高压时出现增大。,PDA ：PA很大，“漏斗征”；左室大,左房也大,3、X线表现： 左心室增大为主，左心房和右心室可大或不大，右房不大。肺多血心呈火腿心，轻至中度增大主动脉增宽、结突出，有的可见“漏斗征”左心房及双室增大，以左室大为主。半数病人透视可见主动脉及左心室搏动增强造影可见未闭的动脉导管。漏斗征 正常主动脉弓影下方和肺动脉段之间出现一个凹陷.漏斗征是主动脉弓影下方并不随即内收,而是继续向左外膨大,并逐渐过渡到降主动脉,随后再向呈斜坡状移行于降主动脉阴影内.,1）后前位：心脏轻或中度增大，右缘无明显异常，主动脉结大，主、肺动脉间的凹陷消失，为漏斗征，肺动脉段隆起，左下心缘向下突起，肺血增多，肺血管清晰，呈肺充血。 2）左前斜位：心前间隙缩小肺动脉段隆起，心后上缘左心房可稍大，后下缘向后突起。3）侧位：心前间隙缩小，后下缘心影 向后下突起。,动脉导管未闭（正位）,箭头示漏斗征,左右室大,左房大,左右室大,左右室大左房略大,左右室大房室沟上移,箭头示漏斗征,先天性心脏病动脉导管未闭（平片）,先天性心脏病动脉导管未闭（平片）,四、肺动脉狭窄,1、临床与病理：临床症状决定于梗阻的严重程度，轻度无征状，重时出现呼吸急促及体征于胸骨左缘第二前肋间闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音。根据狭窄部位可分为瓣、瓣上、瓣下和混合型四型。瓣口直径大小不一，可小至3mm。,2、血液流动学：由于瓣膜狭窄，右心排血受阻，右心室压力升高，肺动脉压力降低，两者之间出现压力阶差。部分病例（约四分之一）出现卵圆孔未闭或房间隔缺损。当血液通过狭窄的瓣孔进入肺动脉内时，产生喷射性涡流，使肺动脉干常形成狭窄后扩张，且多累及左肺动脉的近端。,3、X线表现：瓣膜型狭窄者右心室增大，右心房继而增大，主肺动脉也增大，肺血减少，左心房室无异常。瓣膜狭窄处的血液冲向肺动脉，形成窄后扩张，甚至遮盖主动脉结。瓣膜下狭窄或漏斗部狭窄者，可在狭窄处与瓣膜之间形成一小腔称为第三心室。 1）后前位：心脏大小正常或轻度增大,肺动脉段明显突向前上方，其下缘与左心缘间凹陷。受累的肺动脉干为左侧主支，使左肺门大于右肺门。心尖上抬。主动脉结正常。肺血较少。2）左前斜位：肺动脉段隆起向前上方。心后下缘突出部位较高。3）侧位：胸骨后与心脏接触面延长，心后三角存在。,单纯瓣膜型狭窄左肺A大于右侧右房室大肺血少,膜部狭窄右室造影（流出道）瓣口狭窄（箭头示狭口）,五、法洛四联症,法洛氏四联症是先天性室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚的一组复合畸形，是一种常见紫绀型心脏病。 在先天心脏病中50%。四联症依据病理形态、血液动力学的改变可分为轻型、典型及重型三种。如再合并卵圆孔闭或房间隔缺损则称为五联症。,1、临床与病理：1）室间隔缺损：为直径约1025mm大小的大缺损，以嵴下型最多见。 2）肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄最多见。3）主动骑跨：主动脉骑跨在室间隔之上。主动脉位移的程度愈严重，则提示肺动脉狭窄愈严重。4）右心室肥厚：为肺动脉狭窄的后果。临床上典型患儿通常在1岁左右出现紫绀，呼吸困难，胸骨左缘第二四前肋间可闻及收缩期杂音，P2减弱或消失。,2、血液流动学：血液动力学上由于右心室流出道狭窄，右室压力增高，大部分血液经室间隔缺损进入左心室。同时，一部分血液则输入骑跨的主动脉，并与来自左心的血液混合供应全身，因而出现紫绀。肺循环血流量的减少，使肺动脉分支与支气管动脉、纵隔内动脉建立侧支循环。 产生右房室增大，主A扩张，左房室正常，肺A及肺血正常。,右心房,右心室,室间隔,狭窄的右心室漏斗部,缺损处,3、X线表现：主要表现为右心室增大，右房增大或正常，肺动脉细小，肺血减少，左室左房不大。肺动脉狭窄(PS)较重，室缺较大，紫绀明显PS致使肺血减少，肺门缩小，心腰凹陷，可有侧枝循环建立心脏大小一般正常或轻度增大，室间隔缺损使右室增大，左室缩小（心尖上翘）大血管改变：升主动脉增宽，向前右移位以上改变使整个心影呈靴型,1）后前位：常见心脏无明显增大，心尖圆钝、上翘，心腰凹陷，肺门缩小，肺血管纤细，主动脉增宽。如形成第三心室，则心腰可平直。如有右位主动脉弓，则显示主动脉结在右侧。严重者心脏可增大，以右心室为主。肺血少者可见侧支循环。2）左、右斜位：肺动脉凹陷，但主动脉向前、右移位。肺动脉段缩小，心影如球形。,重症型心影增大，右房室大。主A右移，弓右位与脊柱重叠。,同上例心前缘与主A连通右房室增大及主A向右、前移位。,常见型心脏不大，略呈靴状，心尖上翘，主A右移与脊柱重叠,左前斜位（上例）心前缘与主A连通右房室增大及主A向右、前移位。,法洛四联征肺血减少，肺门缩小，心尖上翘，心腰凹陷，升主动脉增宽，向前右移位，使心影呈“靴形”,右室大,主A前移,肺血显著减少,右室流出道管状狭窄,主动脉早期显影,造影显示右心室流出道环状狭窄（黄箭头指示）,白箭头指示造影剂通过间隔缺损,缺损部,右室造影见右室壁增厚，心室小梁肥大，漏斗部狭窄，有极小三心室影，肺A瓣口及左肺A起始部狭窄。主A同时显影，有骑跨，大部分血液来自右室，主A弓右位，室间隔缺损，大量造影剂入左室。,右室,漏斗部,三心室,肺A瓣,左肺A狭窄,左前斜位箭头示三心室 , 大箭示肺A膜性狭窄,三心室,肺A膜性狭窄,F4 轻型,窄后扩张,Fallot四联症（重型）,箭头示肺A狭窄,大箭头示肺A狭窄后扩张,三心室,轻型心稍大（右房室）肺血少，主A结小。,无紫绀型类似肺A狭窄肺门不对称右室稍大,无紫绀型类似室缺右室稍大,CT可显示肺动脉发育细小（左上图）、肺动脉瓣狭窄（右上图）或右室流出道狭窄（左下图）；还可显示室间隔缺损及右室壁肥厚（右下图）,CT增强还可显示主动脉骑跨，同时接受来自左、右心室的血液（右图黑箭头所示）。左图白箭头指示右室壁肥厚,LV,A,6、其它先天性心脏病（1）心内膜垫缺损：又称房室管畸形，主要改变是房间隔缺损，室间隔膜部缺损，二尖瓣及三尖瓣裂等。X线表现为右房右室增大，肺动脉段突出，中度或重度肺多血。（2）