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先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis),湖北省妇幼保健院新生儿科 韩代成,概 述,该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻发病率为1/3000（国内）男：女=4：1 白人黄人黑人 占消化道畸形的第三位,1627年 Hildanus 首次报导该病1888年 Hirschsprung 首次描述病理及临床特征1898年 Lobker 行胃肠吻合术成功治愈1907年 Fredet 幽门肌切开术成功1912年 Ramstedt行幽门肌切开术,先天性 神经发育异常（幽门肌间神经丛减少或神经节细胞发育不成熟）内分泌素（五肽胃泌素）遗传因素,病 因,病 理,IHPS 肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达4-7mm，肥厚的肌肉组织逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧，肥厚部突然终止于十二指肠起端，,橄榄核样改变,镜下,环肌增厚为主，纵肌轻度增生粘膜 水肿、溃疡、充血神经节细胞减少、缺如或发育不良,临床表现,足月头胎男孩多见，生后正常呕吐：时间大部分为生后24周 呕吐呈进行性加重 非胆汁性，喷射性，吐后强烈求食 严重者吐含血性物质,消瘦或体重不增二便减少脱水离子紊乱： 多伴低氯低钾性碱中毒,腹部体征,望诊： 上腹膨隆，可见胃型，逆行 蠕动波触诊：可触特征性包块注意事项,诊 断,典型病史右上腹包块辅助检查,线样征：幽门肌肥厚，油门管细长,幽门肌性肿块压迫胃窦远端，胃窦近端小弯侧上翘成角，常伴GER,超声诊断,幽门管长16mm幽门直径14mm肌肉厚3mm,鉴别诊断,幽门痉挛胃食管返流胃扭转贲门失馳缓症幽门瓣膜喂养不当,治 疗,术前准备： 纠正脱水，离
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