先天性眼球同向运动失用

运动障碍的主要病变区 刺激性病变 引起眼动危象双眼不自主向上凝 视 不能下视每次发作持续数秒至数小时 破坏性变病 垂直眼球同向运动障碍 称 Parinand 综合症 垂直性眼球同向运动障碍又分 双眼垂直上视麻痹 双侧顶盖前区 后连合 受损 双眼垂直下视麻痹 单纯下视麻痹少见 顶盖前区 中脑管水管周围受损 双眼上下视联合麻痹 双侧顶盖前区 通过后连合导水管周围灰质传导纤维阻断 垂直一个半综合症 后连合受损可解译双眼上下视麻痹交叉前或交叉后垂直运动传导 纤维受损产生单侧上或下视障碍 垂直性眼球同向运动障碍的病因 丘脑出血 脑干损伤 中脑出血或梗塞 慢性硬膜下血肿 钩回疝 基底动脉尖综合症 四叠体区血管病 缺血或软化 少见 松果体肿瘤 脱髓 鞘病 累及中脑 中脑肿瘤 变性病 中脑四叠体肿瘤 震颤麻痹 病毒性脑炎 进行性核上性麻痹 脑蛛网膜炎 慢性进行性舞蹈病 结核性 脑膜炎 先天性脑积水 几种特殊眼球同向运动障碍 眼球浮动 表现为双眼急速下视然后缓慢返 回中位 活动范围是正常垂直眼球同向运动的 1 4 到 1 3 取名为眼球浮动 Ocular bobbing 是桥脑广泛受损的标志 眼球浮动病因 一 桥脑急性中风 出血多见 典型眼球浮动 二 小脑病变压迫桥脑 非典型 眼球浮动 三 蛛网膜下腔出血少见 典型或非典型浮动 眼球水平徘徊 表现为双眼水平同向左右摆 动 非自主性 有人称之为水平性眼球浮动 一次反复约为 2 4 秒 是幕上广泛脑受损 皮质眼球水平同向运动受抑制 皮质下水平眼球运动中枢兴奋释放的结果 分典型和非典 型眼球徘徊两种 眼球水平徘徊病因 一 脑出血 二 脑梗死 三 脑炎 四 脑病 五 代谢性脑病 眼球同向运动失调 临床工作中 可见到一种少见的眼征 即在无眼肌麻痹情况下 眼球不能按指令同向 运动 自发扫视和跟踪异常 随意及视物导向扫视消失或执行困难 视动眼震消失 表现 为凝视固定 这种眼球运动异常称 眼球同向运动失调 或 眼球运动失用 分先天性和 后天获得性眼球失用两种 先天性眼球同向运动失用 为一种临床罕见的先 天性眼球运动障碍 多见于男性儿童 表现为患儿双眼不能左右随意运动 令其向左右时 注视时 不能左右摆动眼球或只能极慢的跳动样移动 必须通过反复眨眼或活动颈部 调 正视反射 可有不自主运动 患儿垂直运动正常 先天性眼球失用原因不明 可能与脑发 育异常有关 后天性眼球同向运动失用 即 获得性眼球失用 多由双侧额顶或顶枕部病变引起 多见于脑血管病 眼球各方向随意运动消失 以水平运动为主 患者按指令眼球运动执行 困难 扫视跟踪及视动性眼震消失 不能用眨眼或反复摇头缓解眼球运动异常 原因 额 顶是眼球随意运动的重要中枢 顶叶又有空间定位特殊作用 参与移位变化 是眼球失用 的原因 两种眼球失用的鉴别 1 先天性眼球失用发生在 儿童 后天性多发生在中老年人 2 先天性眼球失用可采取反复眨眼 反复摇头 伸颈激 发眼球随意运动后天性不能 3 先天性眼球失用只表现为水平同向运动不能 后天可为水 平垂直均不能 Balint 综合征 Balint 综合征 三大主征 1 注视麻痹 2 视觉共济失调 3 视觉注意障碍 注视麻痹 注视某一视标后不能随意随物体移动视线 表现为凝视固定 凝视障碍发生 在各方向 眼震电为扫视消失或执行困难 扫视潜伏期延长 平稳跟踪消失 视觉共济失调 令其抓取某物品时反复抓空 很难抓获目标物 视觉注意障碍 患者仅能注意与注视轴交叉处物体 而完全忽视其它物体 多数学者认为视觉注意障碍与视觉麻痹系同一病理机制 视觉失调可能为空间定向力障 碍引起 构成空间概念的基础 是感觉运动的正合 正合功能被破坏 出现视觉判断失误 方向 位置 距离不清 出现视觉共济失调 由于空间视觉障碍患者很难通过视觉捕获目 标物 而一旦抓获 不轻易分散其注意产生注视固定 即注视麻痹 所以此三联征表现不 一 其本质是一致的 视觉空间能力下降 视觉灵活转换障碍 视觉麻痹 病因 额顶叶受损 脑血管病 脑外伤 CO 中毒 肿瘤 CJD 等 反常 Bell 眼征 正常闭合双眼时 可产生双眼球对称性上窜 翻开眼睑时可露白 称之为 Bell 现象 而当单侧半球发生病变时 令病人用力闭合双眼 可见双眼不对称同向上视 偏向一侧 多偏向病灶侧 此眼征称反常 Bell 眼征 反常 Bell 偏视是一种病理性眼征 可做为确定半球受损的依据 特别对临床无凝视障碍 者 又无长束症状和体征者 更有意义 此眼征多发生于急性脑中风病人 产生机制 目前仍不清楚 一般认为在眼睑闭合时 产生视觉空间注意忽视 反常偏视 是由于病变对侧抑制空间注意力下降的结果 昏迷患者常见的几种眼球运动异常 一 水平和垂直同向运动障碍 包括反向偏视 二 眼球左右徘徊 典型 非典型 三 眼球固定中间位 四 眼球浮动 典型 非