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文档简介

川崎病（KD） 皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS,内容,复习川崎病不完全性川崎病川崎病治疗无反应的处理,川崎病（KD）,川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道,发病病因机理,病因未明，推测与以下因素有关：感染：-溶血琏球菌，EB病毒。免疫反应：免疫失调、免疫介导。其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。,病理变化,北京小儿川崎病协作组统计,第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）,A:发热持续5天以上（必备条件）B: 1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖） 及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。C：疾病不能被其他已知疾病所解释。,图片,口唇,图片,膜状脱皮,手足硬肿,肛周脱皮,卡疤红肿,心血管冠脉病变,冠脉病变的超声诊断,超声,心电图,其他表现,泌尿系统：脓尿，尿蛋白消化系统：肝功能改变脑：无菌性脑炎,不完全性川崎病,不完全性KD诊断临床参考项目,30mg/L ESR40mm/h 发病7d后血小板450x109/L此为川崎病的典型实验室特征 WBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主 不明原因的贫血低白蛋白血症，30g/L 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 无菌性脓尿，尿WBC计数10/高倍视野,不完全性KD诊断指导意见,发病7d后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大 1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，+3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，其他实验室指标3项符合，重复超声心动图检查。 2) CRP30m g/L,ESR40mm/h临床密切观察，每天检测CRP变化。 退热后指趾端出现典型脱皮，拟诊为不完全性川崎病；热退后无典型指趾端脱皮，可排除川崎病。,急性期治疗,（必须强调在发病后天之内用药）： 1） 口服阿司匹林：每天30-50mg/kg，热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径 38.9C)或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型,川崎病对IVIG治疗无反应处理,追加IVIG 1一2 g/kg,一次静脉滴注，发热仍不退，采用GCS治疗 1）常用甲泼尼龙冲击治疗 2）甲泼尼龙小剂量治疗 3）直接口服泼尼松治疗 加强抗凝治疗（阿斯匹林、潘生丁、肝素）。,川崎病对IVIG治疗无反应
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