颅咽管瘤张

颅 咽 管 瘤,tfzhang,本节重点,颅咽管瘤好发部位颅咽管瘤临床表现颅咽管瘤与垂体瘤的鉴别诊断颅咽管瘤常见术后并发症下丘脑损伤的表现并发症的处理,颅咽管瘤概述,从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能来自垂体固有细胞的组织转化,发生学(Pathogenesis),约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊(Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合部,漏斗形成垂体神经部即后叶.,鞍区肿瘤发病率,垂体腺瘤 54.8%颅咽管瘤 35.4%鞍结节脑膜瘤 5.2%异位松果体瘤 2.8%视神经胶质瘤 1.0%上皮样囊肿 0.7%视交叉胶质瘤 0.2%原发空蝶鞍 偶见,颅咽管瘤发病率,颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%70%是发生在15岁以下的儿童和少年男性多于女性,颅咽管瘤病理,囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎都是釉质表皮型，而在成人中两种类型各占半数,颅咽管瘤好发部位,根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分：鞍内：较少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因,颅咽管瘤分型,1962年，Rougerie提出了颅咽管瘤的分类方法，他将颅咽管瘤归于5类，即视交叉前颅咽管瘤、鞍内颅咽管瘤、视交叉后颅咽管瘤，巨大颅咽管瘤以及非典型颅咽管瘤。1975年，Pertuiset提出了一种新的方法，即鞍内颅咽管瘤、鞍上颅咽管瘤（视交叉前、视交叉下、视交叉后），鞍内鞍上颅咽管瘤及脑室内颅咽管瘤。而Konovalov则将其分为：鞍内鞍上颅咽管瘤、鞍上脑室外颅咽管瘤、脑室内颅咽管瘤及巨大颅咽管瘤。Kobayashi, Steno, Hoffman等也提出了几类更为简单的分型。,南方医院神经外科漆松涛教授总结分析了目前国际上最大宗病例，提出了可以指导手术入路选择并与预后相关的外科学分型。将颅咽管瘤总体上分为：1.鞍膈下型、2.鞍上脑室外型、3.脑室底内型三类。,颅咽管瘤特点,颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢一般小儿病程比成人为短临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄大小而有所不同鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶体征和临床症状,颅咽管瘤临床表现,一、颅内压增高症状肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高儿童多见,二、视力视野障碍,肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，70%-80%出现视力视野障碍儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现,三、垂体功能低下,鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年性器官呈婴儿型，无第二性征,下丘脑的功能,下丘脑视上核和室旁核分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素，经垂体柄转运，储存在垂体后叶,四、下丘脑损害的表现,尿崩症：视上核，视旁核，下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏 体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关,成人每日水的出入量(ml),入量(ml) 出量(ml)饮水 1000-1500 尿1000-1500 食物水 700 皮肤蒸发(无形失水) 500 内生水 300 呼吸蒸发(无形失水) 350 粪便 150,合计：2000-2500 ml,成人正常尿量：10002000ml /24小时 712岁： 5001500ml24小时 16岁： 3001000ml24小时多尿：24小时多于2500ml少尿：24小时小于400ml,四、下丘脑损害的表现,嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重 者终日沉睡精神症状：与下丘脑边缘系统或下丘脑额 叶联系损伤有关，成人较多见 健忘，注意力不集中等贪食或拒食症高泌乳素血症,五、邻近症状,向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对颅神经障碍向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状,辅助检查 颅骨X线平片,颅骨鞍区钙化（50%-90%），点片状、云絮状、团块状 蝶鞍可呈浅碟形扩大或破坏,辅助检查 CT,鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强CT可见囊肿壁部分强化緣,蛋壳样改变,轴位 平扫,轴位 增强,轴位 平扫,轴位 增强,辅助检查 MRI,矢状位 平扫,矢状位 增强,辅助检查 MRI,冠状位 平扫,冠状位 增强,辅助检查 MRI,辅助检查 MRI,辅助检查 MRI,T1像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物 胆固醇及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号 含部分含铁血黄素或钙化T1和T2像显示低信号T2像常显示高信号,鉴别诊断-垂体腺瘤,不论分泌型或非分泌型的垂体腺瘤大 多见于15岁以后一般不产生颅内压增高的症状,无生 长发育迟缓常有典型的双颞侧偏盲,眼底可有原 发性视神经萎缩假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂 体腺瘤,常给诊断带来困难,鉴别诊断-鞍结节脑膜瘤,较为常见的鞍上肿瘤垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏,累 及前床突和蝶骨小翼增强CT扫描可在鞍上区显示团块影像,鉴别诊断-虹吸段动脉瘤,在临床上诊断不困难但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉克氏袋Rathkes pouch)肿瘤对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别,视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔扩大的个例报告,鉴别诊断-视神经胶质瘤,鉴别诊断-第三脑室前部胶质瘤,有典型的临床表现早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈发作性头痛一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌症状,可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞瘤突出的临床表现为尿崩症可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化,鉴别诊断-生殖细胞瘤,大多有数条颅神经损害症状常见有钙化，颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破坏,颅鉴别诊断-脊索瘤,鉴别诊断-其他鞍区病变,鞍区表皮样囊肿皮样囊肿视交叉部蛛网膜炎等,治疗（treatment）：,手术治疗：目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢复。,颅咽管瘤常见手术入路,经额下入路翼点入路终板入路经蝶入路经胼胝体或侧脑室入路,入路：1：经额下入路：适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外肿瘤.,优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈内动脉暴露清楚。缺点；第三脑室内占位暴露不清，同侧视束视交叉下暴露差。,2：翼点入路：适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.应用最广泛.,优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近，在Willis环下方鞍后区暴露清楚;缺点；基本上是单侧的，对侧视神经暴露差。,3：终板入路：适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室外型肿瘤.,优点：第三脑室前部暴露清楚,允许将肿瘤从脉络丛,大脑内静脉上分离;缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高度危险,有视交叉后部损伤的危险.,4:经蝶入路:适用于完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤.优点:避免开颅,直接暴露鞍内肿瘤,视交叉下方减压好.缺点:肿瘤扩展至前侧方及大脑脚之间暴露不清,若蝶鞍和垂体腺正常,经蝶困难.,5经胼胝体或侧脑室入路,若肿瘤长入第三脑室,可采用此入路.优点:在半球表面内侧经扩大的中轴外,两侧第三脑室壁暴露清楚,允许到达第三脑室前方两侧的肿瘤;缺点:分离胼胝体前部,.有两侧穹隆损伤的危险,识别标志困难.:,颅咽管瘤术后并发症(Post-operative complication of craniopharyngioma),如图所示：尿崩症、电解质紊乱为术后两大并发症，术后治疗中要高度重视，同时亦不能忽视其它并发症的密切观察。,充分理解颅咽管瘤患者术后并发症，对其治疗至关重要,* 颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中 认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用,神志下降原因分析,下丘脑损伤,脑血、水肿,低钠血症,高钠血症,手术后即呈昏迷状态，以后随病情好转意识可逐渐变浅,有一个由清楚-嗜睡-浅昏迷-深昏迷的变化过程，早期出现剧烈头痛、颅高压等症状,早期出现疲乏、厌食、淡漠症状，后期由于渗透压下降，造成脑水肿出现意识下降,早期出现渴感、甚至烦渴症状，后期由于严重细胞内脱水代谢障碍，出现意识下降,颅咽管瘤患者术后并发症的处理,并发症处理,尿崩症的处理,首先需要明确尿崩症的界定：一般认为尿量200mlh或24 h尿量4 000 ml ，尿比重200 mlh， 颜色逐步变浅，提示多尿或尿崩的出现， 同时嘱患者减少水的摄入 以控制尿量 观察用药效果：轻者通常先给予双氢克尿塞口服, 严重者肌注垂体后叶素,6U ih 可用副作用较小的口服药弥凝， 根据尿量调整剂量。 其间要控制液体量,防止水中毒. 效果不佳时，及时调整剂量、查找原因 准确记录出入量，及时维持出入量平衡，定期测血清钾钠氯,电解质紊乱的处理,电解质紊乱 表现形式,低钠血症,低钾血症,高钠血症,高钾血症,颅咽管瘤患者最常见,其次常见,低钠血症：150mmol/L 高钠血症形成原因非常复杂，具体机制尚不明 确，目前认为与血液浓缩及尿崩症有相关性。治疗工作中：掌握限制钠入量、补充无钠液体及控制尿崩的治疗原则 1. 治疗工作中鼓励患者多饮白开水，温开水200ml q4-q6h。 2.需补充的无钠液体以低张糖为主，定期复查电解质。 缺水量公式：补液量=（血钠值-142）公斤体重4（男）或 3（女） 补液过程中：补液不宜太快，防止痉挛现象及心脏负荷增加 3.长期顽固高钠血症，可用小剂量口服抗利尿剂,高糖血症的护理,糖代谢紊乱尤其是巨大颅咽管瘤术后突出问题 之一，文献报道与丘脑下部后外侧损伤有关。,根据血糖给予皮下注射短效胰岛素。血糖持续偏高者可给予短效胰岛素静脉泵入，将血糖控制在13mmol/L以下,中枢性高热的护理,中枢性高热为手术中下丘脑受损，体温调节中 枢障碍或囊性肿瘤内胆固醇结晶溢出刺激引起。术后每1h测体温一次，密切观察体温变化，一旦出现高热及时处理。,循环衰竭:术前有明显垂体功能减退者,术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象,病人呈心率快、休克状态.处理是术前应予补充激素术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素.这不仅可以减少危像,也可减少下丘脑反应及脑水肿,对中枢性高热的预防也有积极作用.但为减少如感染,消化道出血等并发症,应在术后四天逐渐减少用量,一般用维持量两周后逐步停止.垂体功能障碍明显者除外.,肾上腺危象处理,开始24h内迅速将氢化可的松100mg加入250ml10%葡萄糖液中，静脉滴入。以后可每48h滴入氢化可的松100mg，第1个24h内总量约400mg，第23天减至300mg，病情好转，继续减至200100mg/d，5天后可改成口服，如醋酸氢化可的松2040mg，34次/d，待病情稳定逐渐减量至每天37.5mg，早上8时前服25mg，下午4时服12.5mg，作为生理替代治疗，长期使用.,垂体功能低下:术前内分泌功能测定：GH、LH、FSH、ACTH，尤其是术前有垂体功能减退者,一般较难恢复,术前1天，术