幼特发性关节炎全身型

幼年特发性关节炎全身型的处理原则,概述,幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病以慢性关节炎为主要特点伴有全身多系统受累儿童致残和失明的首要原因,JIA诊断标准,16周岁以下持续6周或6周以上单个或多个关节炎除外其他疾病*关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列2项或2项以上：活动受限关节触痛关节活动时疼痛关节表面皮肤温度升高,幼年特发性关节炎全身型（systemic onset JIA,SOJIA）,概述,可发生于任何年龄，5周岁以前略多无明显性别差异发病率均10/10万，为JIA10%起病急，伴全身症状,临床表现,发热：弛张高热，可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲下降、肌肉和关节酸痛，热退如常,临床表现,皮疹：淡红斑片，常呈热出疹出，热退疹退，具有诊断价值。可见于全身任何部位，但以胸部及四肢近端多见,临床表现,关节症状：关节痛或关节炎是本病主要表现，发生率80%以上。关节症状即可为首发症状也可在急性发病数月或数年后才出现。膝关节最常见，也可见手指、腕、肘、肩、踝关节。反复发作数年后，部分病人可出现关节强直。,临床表现,肝脾淋巴结肿大：半数病人有肝脾肿大，部分病人可出现轻度肝功能损害，少数病人可出现黄疸。多数病人有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大可出现腹痛。,临床表现,胸腔炎/心包炎：约1/3病人可出现胸膜炎或心包炎，但可无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数病人可有间质性肺炎。,临床表现,神经系统症状：部分患儿出现脑膜刺激征和脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高和脑电图改变。,实验室检查,无特异性实验室检查急性相反应物增高，如CRP、血清铁蛋白血常规白细胞常呈类白血病反应，核左移重症患儿可有肝酶增高，凝血功能异常，多克隆性免疫球蛋白增高,诊断标准,关节炎伴全身症状，典型的弛张热，持续时间2周至少合并以下症状之一：易消散的皮疹，常呈热出疹出，热退疹退淋巴结肿大肝脾肿大多浆膜炎,需除外,败血症、病毒血症白血病、肿瘤化脓性关节炎、结核性关节炎其他风湿性疾病,为达到鉴别诊断需行检验,关于JIA分类相关检查类风湿因子：至少2次，间隔3个月以上HLA-B27：必要时做家庭人员检查骶髂关节片，疑强直性脊柱炎需早期行骶髂关节CT或MRI,还需行检验,与其他风湿性疾病鉴别抗核抗体及其他抗体谱补休C3/C4与一些重要疾病鉴别的检查血培养，病毒血清学检查，支原体检查骨髓检查淋巴结活检皮肤活检肺部CT/腹部增强CT,治疗,NSAIDs：轻症病人可能仅需NSAIDs就能缓解病情服用4周无效换另一种NSAIDs可能有效避免两种NSAIDs同时应用注意过敏史,治疗,糖皮质激素仅NSAIDs未能控制病情时加强的松0.5-1mg/kg/d，得到控制后逐渐减停。合并心包炎时强的松2mg/kg/d，控制后逐渐减量或甲强龙10-30mg/kg/d，3天后改为小剂量强的松口服。,治疗,缓解病情抗风湿病药（DMARDs）通常需加用DMARDsDMARDs一般单一用药，病情严重可联合用药常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服,治疗,免疫抑制剂环孢素维持剂量2-3mg/kg/d定期检查血常规及肝功能不作用为常规用药,治疗,生物制剂：TNF-抑制剂依那西普抑制炎症作用差，改善关节症状、减轻关节破坏作用强。,预后,SOJIA在严重程度、病程、预后存在异质性，但总体预后较差，多数病人会有长期的功能残疾，病死率高于其他JIA。可能表现单次发病，在2-4年内缓