脑瘤疑难病例影像学诊断分析1

概述级，占脑瘤26%，年龄515岁，男:女为3:4，位于小脑，余视神经、视交叉、丘脑、下丘脑病理局限无包膜、膨胀无浸润生长，多有结节的囊，25%钙化影像学结节的囊性肿块，结节、壁强化,毛细胞型星形细胞瘤,毛细胞型星形细胞瘤,脑干星形细胞瘤,脑干肿胀增粗，呈长T1长T2信号，无强化,小脑星形细胞瘤,长T1长T2信号，大囊大结节，瘤结节明显强化，囊壁可有或无强化。也可为明显强化的实性占位。,概述级或具有间变特征，占星形细胞肿瘤1%；平均年龄14岁病理起于大脑半球、脑表面、软脑膜下星形细胞，含泡沫样粘液细胞（黄瘤细胞）影像学颞叶，次为顶、枕、额叶，表浅或软膜下壁结节囊性肿块，结节强化，壁有或无强化，偶颅骨内板扇贝样骨侵蚀CT：实体部分密度不均一MRI：T1低等信号，T2高信号,多形性黄色星形细胞瘤,多形性黄色星形细胞瘤,概述侵袭最强，分化最差的胶质瘤（恶性星形细胞瘤），IV级病理肿瘤不均质，坏死，新生血管丰富，无BBB影像学位置深在有坏死区肿块，不均一、环状强化，壁不规则、厚度不一，水肿广泛，3/4病例侵及或跨越胼胝体交叉,多形性胶质母细胞瘤,胼胝体压部胶质母细胞瘤,右颞叶胶质母细胞瘤级,左侧小脑胶质母细胞瘤,概述纯少突少见，多为混合性；颅内肿瘤25%，胶质瘤510%；3545岁；男性稍多病理85%在大脑半球髓质，朝皮质生长，额叶常见，浸润慢，肿瘤、肿瘤血管及邻近血管钙化、囊肿影像学CT：皮质、皮质下肿块；钙化（40%），出血、囊变各20%，17%颅骨侵蚀，不均一强化MRI：T1低，T2高信号，不均一强化,少突胶质细胞瘤和混合性胶质瘤,左额叶混合性少突胶质细胞瘤,右额叶混合性少突-星形-室管膜细胞瘤,少枝胶质细胞瘤,室管膜瘤（ependymoma）,概述四脑室多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球，70%位于幕下；占颅内肿瘤35%、胶质瘤9%，70%恶性，1020%脑脊液转移；儿童多见；男:女为3:2病理起于室管膜细胞影像学脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池CT：等密度，50%小圆形钙化的四脑室肿块，可囊变出血，多均一强化MRI：T1低、等，T2等、高信号，不均一强化,四脑室后颅凹室管膜瘤,幕上室管膜瘤,脉络丛肿瘤（choroid plexus tumors）,概述脉络丛乳头瘤、脉络丛癌；占颅内肿瘤12%，85% 5岁以下，50% 1岁以下，儿童侧脑室，成人四脑室病理起于脉络膜上皮，分叶状肿块，有乳头状小叶影像学肿瘤平均4.5cm，25%钙化，90%脑积水，单发86%多发14%，播散15%CT：等、高密度脑室内肿块，点状钙化MRI：T1低等信号，T2信号不均（钙化、血管流空） CT、MRI强化明显脉络丛癌可有室管膜侵犯及脑脊液种植,脉络丛乳头状瘤,脉络丛乳头状瘤,髓母细胞瘤, 好发于儿童，6-10岁，男性多于女性, 好发于蚓部，髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，肿瘤,恶性度高,可沿蛛网膜下腔播散MR位于小脑蚓部，中、下蚓最常见，四室受压肿瘤实质与脑灰质信号相似或稍长T1稍长T2信号MR增强：无或轻强化，也可中等至明显增强DWI高信号，四脑受累情况，蛛网膜下腔种植,小脑髓母细胞瘤,四脑室髓母,四脑室受压，等T2信号，DWI高信号，肿瘤实质不均匀强化,血管母细胞瘤（hemangioblatoma）,概述起源不明，占脑肿瘤12.5%，1020%合并von Hippel-Lindau，4060岁好发，多位于小脑半球，也见于脊髓、延髓，幕上少见病理60%囊性带壁结节，40%实性；出血、钙化、坏死少见影像囊性带壁结节肿块，结节位于软脑膜面，囊越大结节越小；实性肿块；壁结节和肿块明显强化，囊壁不强化CT 壁结节和实性肿块呈等或略高密度MRI T1等信号，T2高信号，可见流空血管,Von Hipple Lindau,小脑多发血管母细胞瘤,神经节细胞肿瘤（ganglion cell tumors）,概述低度，占原发脑瘤1%，儿童脑瘤4%分类神经节细胞瘤（gangliocytoma）：I级神经节胶质细胞瘤（ganglioglioma）：III级年龄80%30岁以下，平均10岁病理神经节细胞瘤：神经元神经节胶质细胞瘤：神经元、胶质影像学以颞叶皮质为基底含多发小囊结节肿块为其特征CT：低密度实性、囊性或混合性肿块， 40%钙化，50%不均一或均一强化MRI：T1低、等、稍高信号，T2高信号伴壁结节强化、囊性肿块典型但非特异,神经节细胞肿瘤,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）,概述皮质发育不良基础上良性局限性皮质内肿块（I级）占20岁以下原发脑瘤的12%，局限癫痫发病病理皮层内局部或多发结节的楔形肿块，生长缓慢，引起内板扇形改变影像学颞叶局限边界清楚皮质肿块，内板凹陷 CT：囊性低密度灶，颅骨发育异常，偶钙化，部分强化 MRI：T1低信号，T2高信号,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,男，33岁癫痫发作8年,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,女，20岁鉴别诊断节细胞胶质瘤多形性黄色星形细胞瘤肉芽肿性病变,中央神经细胞瘤,概述良性，级，脑瘤5%，平均年龄31岁病理光镜类似少突，电镜见神经元颗粒和突触，免疫组化见神经元标志蛋白，神经元起源影像室间孔区肿块，多发小囊变，钙化CT 等或高密度，不均一MRI T1等信号，T2等或高信号，不均一，流空血管轻中度强化,中央神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,女，20岁鉴别诊断少突胶质细胞瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤室管膜瘤起源 透明隔或侧脑室室管膜下残存的神经元,原发中枢神经系统淋巴瘤（primary CNS lymphoma）,概述12%颅内肿瘤，有或无AIDS，60岁多见部位：基底节、脑室周围白质、胼胝体病理B细胞，非霍奇金影像CT 多发或单发，等或高密度，边界清楚，均一强化或环状强化（免疫缺陷者）MRI T1等信号，T2等或高信号，强化明显，均一或不均,右顶叶淋巴瘤,左侧基底节区淋巴瘤,血管外皮瘤（hemangiopericytoma, HPC）,概述发生于全身各器官，占中枢神经肿瘤1%；年龄3840岁；性别无差异；术后易复发病理起于血管外皮周细胞属间叶性、非脑膜细胞性肿瘤,血管外皮瘤（hemangiopericytoma, HPC）,影像学小肿块型(4cm)：肿块规则，质地均匀，边界清楚， 优势血供为脑膜血管大肿块型(4cm)：边界不清，质地不均，坏死， 优势血供为脑动脉CT：与脑膜广基相连，等、高密度分叶肿块，无钙化，可见坏死区、压迫性骨吸收，强化明显，水肿、占位不一MRI：T1等，T2等、稍长混杂信号，血管流空，明显 强化，“硬膜尾征”,血管外皮瘤,血管外皮瘤,垂体微腺瘤的影像表现,T1W 1.腺垂体内为低、或等信号；2.垂体两半叶不对称；3.垂体向上膨隆；4.垂体柄外斜；5.鞍底有压迹。对比剂增强 70%的腺瘤增强后呈相对低信号 延迟成像，腺瘤信号则垂体相同 岩上窦血样采集有助于诊断。,巨垂体腺瘤的影像表现,肿瘤鞍内生长使蝶鞍扩大；向两侧侵犯海绵窦，包绕和挤压ICA；上推压视交叉及三脑室，断面呈“8”字形，较大者可压迫室间孔出现脑积水（10%）；有约18%有钙化；瘤内出现坏死、出血，信号及密度表现 为不均匀；对比剂增强质的不均匀；MRI仍最敏感，检查肿瘤的同时可清楚显示其与周围组织结构的解剖关系，特别是与ICA及海绵窦内各神经的受累关系，并有助于与其它肿瘤的鉴别诊断。,垂体微腺瘤,垂体微腺瘤,1030的微腺瘤只能在动态MR中显示,垂体瘤,侵袭性垂体瘤,Rathke氏囊肿, 增强扫描无强化,颅咽管瘤, 起源于Rathke囊上皮细胞的残存物，生长缓慢, 最常见的鞍上占位 儿童最常见的非胶质肿瘤性占位 两个发病高峰，男女发病相似 5-15岁：釉质细胞型，多为囊实性 50-60岁：乳头型，多为实性, 临床表现肿瘤的大小，部位，和发病年龄有关 儿童病人常为晨起头痛，视野缺损，身材矮小 视力障碍：双颞侧偏盲 内分泌障碍：侏儒，肥胖，尿崩，嗜睡等,颅咽管瘤, 部位：鞍上75，鞍上+鞍内21，鞍内4, 多为鞍上分叶状囊实性占位, CT常可见钙化90%,特别是在釉质细胞型, 乳头性多为实性，钙化不常见, MR表现因肿瘤实质和囊液成分不同而不同, T1WI 典型表现：囊性部分高信号，实性部分等信,号 T2WI: 囊性部分高信号，实性部分混杂信号 CET1:实性部分不均匀强化，囊壁增强,颅咽管瘤,颅咽管瘤,颅咽管瘤,纯粹鞍内型罕见，多见于青少年，可出现钙化囊性病变,M/3yrs,生殖细胞瘤 GERMINOMA,概述少见肿瘤，仅占颅内肿瘤的1以下 源自胚胎数周内移行的原始退化生殖细胞好发于儿童和青少年，幼儿和老年人罕见 男性多见，男女比约为3:1,病理肿瘤大小不一，可有出血、坏死、囊变和钙化 颅内生殖细胞瘤多见于脑的中线部位松果体区；鞍上；基底节、脚间池、小脑蚓部；额、颞叶深部等 通过脑脊液循环造成蛛网膜下腔播散,MRI 表现,T1WI：均匀的等信号或稍低信号，囊变时可见更低信号区 T2WI：高信号，囊变区信号更高 肿瘤内出血信号改变同脑内血肿。多数在T1WI、T2WI上均表现为高信号,鞍上生殖细胞瘤, 多见于青少年，女性多见，沿下丘脑生长，浸润 临床表现为尿崩，视力障碍，下视丘垂体功能紊乱 多为均匀的等T1、T2信号，均匀中等或明显强化, 囊变坏死少，病变可沿脑脊液种植播散,生殖细胞瘤,畸胎瘤, 好发于鞍区和三室后，常见于男性少儿., 沿垂体柄或三室底生长。, 边界清楚的分叶状肿瘤，瘤内可见或多,或少的小囊变 肿瘤信号不均匀，钙化出血常见，可见 脂肪信号 注药后不均匀强化,畸胎瘤,灰结节错构瘤, 由下丘脑过度增生的胶质和神经组织构成，生,长缓慢 临床以性早熟和癫痫为主。 MR表现为等T1T2信号，增强扫描无强化,脑膜瘤, 最常见脑外占位, 起自蛛网膜帽状细胞, 幕上好发于凸面或窦旁，蝶骨嵴，嗅沟,或蝶骨平台，鞍上，脑镰 影像表现为脑外占位，颅骨增生或破坏 脑膜尾征，假包膜。 大部分明显强化,脑膜瘤,神经鞘瘤（schwannoma）,概述68%颅内肿瘤，感觉神经易受累：前庭蜗神经、三叉神经、面神经，多发见于神经纤维瘤病型病理起自雪旺氏细胞，分两型：Antoni A ，细胞密集，实性，Antoni B，细胞松散，基质丰富，囊性影像脑外肿瘤表现听神经瘤：桥小脑角肿块，听神经增粗三叉神经瘤：跨越中后颅窝，岩骨尖破坏CT：等或低密度，钙化、出血少见，明显强化MRI：T1低或等信号，T2高信号，强化明显，均一或不均,右侧听神经鞘瘤,听神经瘤,听神经瘤出血,神经纤维瘤病II,三叉神经鞘瘤,右中颅凹神经鞘瘤,骨纤维异常增殖症,颈静脉球瘤,表皮样囊肿 EPIDERMOID CYST,概述胆脂瘤或珍珠瘤占颅内肿瘤的0.73%3.07%男性略多于女性2050岁为最多见桥脑小脑角最多见，约占1/2以上,MRI,T1WI：低信号，但部分可为高信号， 极少数呈混杂信号 T2WI：高信号，与脑脊液相仿 增强：绝大多数不强化 少数在感染时可有强化 特点：沿脑池、脑沟延伸扩展的趋势,表皮样囊肿, 长T1长T2,信号 边界清楚， 沿脑池生长 无强化 DWI高信号,右额颞叶表皮样囊肿,女，40岁讨论CT、T1高密度与信号：高蛋白，高脂质（胆固醇、不饱和脂肪酸） ，出血T2低信号：高蛋白，角化脱屑钙化与皂化，含铁血黄素升高,蛛网膜囊肿,蛛网膜内局限性积聚形成囊肿，后天性多见，可随年龄增大；通常无症状；好发于侧裂池、大脑半球凸面、鞍上池及颅后窝枕大池；影像学表现：CT表现：边缘锐利、均匀低密度；脑外占位征象；无强化。MRI表现：囊性信号，与脑脊液一致；无强化。,蛛网膜囊肿,黑色素瘤,转移瘤（metastases）,影像学表现CT皮质及皮质下区多发类圆形等或低密度病灶，