周期性瘫痪

周期性瘫痪（Periodic paralysis）,周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大多伴有血清钾的异常改变。肌无力症状持续数小时到数周，发作间期完全正常。有些病例具有遗传性。,概 念,根据发病时血清钾的水平分类： 低钾型 正常钾型 高钾型临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其中有部分病例为继发性，如合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。,分类,继发性低钾因素,甲状腺功能亢进醛固酮增多症肾小管酸中毒失钾性肾炎肾功能衰竭腹泻、呕吐感染药物源性（噻嗪类利尿剂、激素等）,目前认为周期性瘫痪是一种离子通道病。而且是骨骼肌的离子通道病。低钾型：骨骼肌钙通道病。正常钾型高钾型 骨骼肌钠通道病,离子通道病 中枢神经系统通道病 骨骼肌通道病,Ca2+ channel structure,1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性钙通道病，而我国以散发者多见 2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量略有降低。,低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis）,3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行，而正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现肌无力，所以血钾降低并非引起肌无力的直接原因。 认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，兴奋性减低，从而造成肌无力。,低钾型周期性瘫痪,诱因,饱餐 大量碳水化合物的食物酗酒过劳、剧烈运动寒冷感染精神创伤情绪激动、焦虑、月经前期注射胰岛素，大量输葡萄糖等,低钾型周期性瘫痪,临床表现任何年龄均可发病，以2040岁多见男性多于女性急性起病，常发生于饱餐后夜间睡眠或晨醒时前驱症状：肢体疼痛、感觉异常、出汗、口渴、尿少、面色潮红、恶心、嗜睡或焦虑等症状。,低钾型周期性瘫痪,临床表现表现为双侧对称的迟缓性瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，一般从下肢开始，渐累及上肢。极少累及脑神经支配的肌肉和呼吸肌。发病期间神志清楚，瘫痪肢体肌张力降低,腱反射减弱或消失。无括约肌障碍，一般无感觉障碍。,低钾型周期性瘫痪,不典型病例表现肌肉瘫痪不对称，或伴肢体麻木及腓肠肌酸痛。症状可持续数小时或数天。发作频率不等，发作间期正常。伴有甲亢的周期性瘫痪发作频率高，持续时间短，甲亢控制后，发作频率减少发病时血清钾3.5mmol/L。,临床表现,低钾型周期性瘫痪,诊断要点 周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性 瘫痪，无意识障碍和感觉障碍 发作期间血清钾降低 心电图呈典型的低钾性改变：u波出现，T 波低平倒置，P-R/Q-T间期延长，ST段下移，QRS波增宽。 补钾后迅速好转 有家族史者更支持诊断,低钾型周期性瘫痪,周期性瘫痪不同类型间的鉴别格林-巴利综合征重症肌无力继发性者：还要注意区分癔症及横纹肌溶解症,甲状腺功能亢进，醛固酮增多症，肾小管酸中毒，失钾性肾炎，肾功能衰竭，感染，腹泻、呕吐，药物源性（噻嗪类利尿剂、激素等）,鉴别诊断,周期性瘫痪不同类型鉴别要点：,低钾型,高钾型,正常血钾型,治疗补钾：可口服或静脉滴注，24小时总量10g。 1. 一般采用口服补钾直到症状好转为止，氯 化钾10g /日。病情严重者，累及到咽肌而不能吞咽或反复呕吐的病人，可静脉补钾，好转后尽快改为口服补钾。 2. 如出现呼吸肌麻痹者应辅助呼吸，严重心律失常者应积极救治。对伴甲亢及肾小管酸中毒者，应予以相关治疗，减少发作。,低钾型周期性瘫痪,3.对发作频繁者，发作间期可服用小剂量氯化钾1g，3/日，以预防发作。如无效果，可口服乙酰唑胺250mg每日三次或螺内酯200mg每日两次。低钠高钾饮食有助于减少发作 4.避免诱发因素，少食多餐，忌高碳水化合物饮食，限制钠盐。避免受冻及精神刺激,治疗,低钾型周期性瘫痪,预防避免诱发因素：受凉、饱餐、饮酒、剧烈运动等限制钠盐摄入（低钠高钾饮食），多食含钾丰富的蔬菜水果药物：保钾药物如安体舒通或乙酰唑胺等,低钾型周期性瘫痪,高钾型周期性瘫痪,为骨骼肌钠通道病 又称强直性周期性麻痹 发病年龄早，多10岁以前 寒冷、饥饿、剧烈运动、钾摄入可诱发，发作时间短 30-60分钟四肢无力，可累及颈肌和眼外肌，常伴痛性肌痉挛，部分伴有舌肌、手肌的强直发作发作时血钾升高，可有肌酶升高心电图呈高尖T波肌电图可出现强直放电,诊断：发作性无力伴强直，无感觉及高级神经活动异常，血钾升高及家族史。钾负荷试验，冷水试验鉴别诊断：I:低钾、正常钾型周期性瘫痪，先天性副肌 强直；II慢性肾功能衰竭，肾上腺皮质功能下降，醛固酮缺乏，药物性高钾血症等,治疗：口服葡萄糖、或静脉滴注（ 10%G.S + RI 10-20 U）病情严重时可静注10%葡萄糖酸钙10-20ml；可应用速尿排钾预防：高碳水化合物食物，避免过度疲劳、寒冷刺激,正常钾型周期性瘫痪,又称钠反应性周期性瘫痪罕见 为骨