6血液系统顶级总结

血液系统 血液系统 2010 年大纲 年大纲 1 贫血贫血 2 白血病白血病 3 淋巴瘤淋巴瘤 4 出血性疾病出血性疾病 5 血细胞数量的改变血细胞数量的改变 6 输血输血 总论总论 1 病史和体检病史和体检 1 溶血临床出现 发热 腰痛 黄疸 2 粒细胞缺乏 反复感染不容易控制者 3 鼻出血 牙龈出血 月经过多长考虑 出血性疾病 4 淋巴瘤有明显的肝脾淋巴结肿 大 5 原发性骨髓纤维化明显的脾脏肿大 6 ITP 明显的四肢皮肤口腔黏膜瘀斑 7 血友病明显的深部和关节肌肉血肿 2 血象血象 红细胞 白细胞 血小板 淋巴细胞 浆细胞 吞噬细胞 3 骨髓象骨髓象 1 三系 红系 粒系 淋巴 巨核系 单核系 浆细胞系 2 祖 原始 早幼 中幼 晚幼 普通 3 除去成品 红细胞 白细胞 血小板 淋巴细胞 浆细胞 吞噬细胞 记忆记忆 1 祖细胞 原始 X 细胞 幼稚 X 细胞 成熟 X 细胞 血小板 祖细胞 原始巨核细胞 幼稚巨核细胞 巨核细胞 4 比较比较 1 血象血象 急白急白 MDS 再障再障 缺铁缺铁 1 红细胞 降低 降低 降低 降低 2 白细胞 多数增多 降低 降低 正常 3 血小板 降低 降低 降低 不定 2 骨髓象 1 红系 降低 升高 降低 升高 2 粒系 降低 升高 降低 正常 3 巨核系 降低 升高 降低 正常 4 原始 30 30 30 100 正 MCV 80 100 小 MCV 100 2 骨髓象骨髓象 1 骨髓象骨髓增生明显活跃 以红系增生红系增生最显著 2 细胞核的发育落后于胞质 细胞核的发育落后于胞质 3B12 缺乏缺乏 尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素 B12 缺乏的一个可靠而敏感的指标 5 治疗治疗 1 一般治疗 其实也就去除了病因 添加辅食 尤其是感染患儿纠正感染 2 重点强调 有精神神经症状 不要单补叶酸 维生素 B12 为主 2 白血病白血病 张小雯 张小雯 重中之重 重中之重 1 总论总论 1 分类分类 AL ALL ANLL 临床最多见是 ANLL CL CML CLL HCL 急性白血病 急性淋巴细胞白血病 白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性白血病 慢性粒细胞性白血病 慢性淋巴细胞性白血病 2 白血病三联征白血病三联征 贫血 出血 感染 浸润表现 3 定义 定义 造血干细胞的恶性克隆性增生 白血病细胞 增殖失控 分化障碍 调亡受阻 2 急性白血病急性白血病 1 FAB 分型和 MICM 分型 2 临床表现 3 血象和骨髓象及细胞化学染色特征 和免疫学检查 4 染色体及分子生物学在分型中的意义 5 诊断与鉴别诊断 6 治疗 1FAB 分类分类 1 急淋 急淋 L1 小 L2 大 L3 一致 2 急非淋 急非淋 1M0 急髓 2 急性非淋巴急性非淋巴细胞白血症分型 一未一未 二分二分 三早三早 四粒单四粒单 五单五单 六红白六红白 七巨核七巨核 一未 急粒未分化型 M1 二分 急粒部分分化型 M2 三早 急性早幼粒 M3 四粒单 急粒 单核 简称急粒单 M4 五单 急性单核 简称急单 M5 六红白 红白血病 M6 七巨核 急 性巨核 M7 记忆技巧 记忆技巧 一对结婚多年的夫妇没有生育 老婆买补品 老公就讲了 你不要一味 一未 急粒未分化型 M1 而补 二分 急粒部分分化型 M2 结婚三年早该有 三早 急性早幼粒 M3 了 4 年前我把礼单 四粒单 急粒 单核 简称急粒单 M4 都收了 我担心 五单 急 性单核 简称急单 M5 六月的红花 六红白 红白血病 M6 7 月巨厚的希望 七巨核 急性 巨核 M7 M0 急性髓细胞白血病微分化型 骨髓原始细胞 20 无嗜天青颗粒及 Auer 小体 髓 过氧化物酶 MPO 苏丹黑染色阳性细胞 3 电镜下 MPO 阳性 M1 急性粒细胞白血病未分化型 未分化原粒细胞占骨髓非红系有核细胞 90 以上 髓 过氧化物酶 MPO 苏丹黑染色阳性细胞 3 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 原粒占骨髓非红系有核细胞 20 89 单核细胞 20 其他粒细胞 10 M3 急性早幼粒细胞白血病 骨髓以多颗粒的早幼粒细胞为主 占骨髓非红系有核细胞 的 20 以上 M4 急性粒 单核细胞白血病 骨髓中原始细胞占骨髓非红系有核细胞的 20 以上 各阶 段粒细胞 20 80 各阶段单核细胞 20 M5 急性单核细胞白血病 骨髓中原单核 幼单核及单核细胞占骨髓非红系有核细胞的 80 以上 原单 80 为 M5a 原单 80 为 M5b M6 急性红白血病 骨髓中幼红细胞 50 原始细胞占非幼红细胞 20 M7 急性巨核细胞白血病 骨髓中原始巨核细胞 20 血小板抗原阳性 血小板过氧 化酶阳性 2 病因 病因 病毒 电离辐射 化学因素 遗传因素 其他血液病 3 临表临表 1 贫血 出血 感染 浸润表现三大表现 颅内出血常是致死原因 浸润表现 淋巴结 急 淋多见 和肝脾肿 2 急性白血病引起贫血最重要的原因是 红系统增殖受白血病细胞干扰 3 急性白血病出血的主要原因是血小板减少 4 鉴别鉴别 1 急淋 1 儿童最多 2 最易侵犯睾丸中枢 3 脑白首选甲氨蝶呤 4 急淋首选 VP 方案 2 急非淋 1 只有急非淋存在 Auer 1M1 1Auer 2 POX 强 2M2 1 Auer 2POX 强 3M3 只有 M31 全反式维甲酸 2 颅内出血是最常死因 3 不需要骨髓移植不需要骨髓移植 4M4 只有 M4 最易并发 DIC 5M5 只有 M5 出现非特异性酯酶 NSE 能被 NaF 抑制 6M6 只有 M6 糖原染色 PAS 强阳性 7M7 3 慢粒 1PH 染色体阳性 2 最常出现巨脾巨脾 3 3 首选首选羟基脲 4 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 4 类白 1 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 强阳性 1 记忆缩写 POX 中的 O 代表氧 NSE N 代表非特异性 是酶 NAP 中的 A 代表中粒碱性 也是酶 PAS 是糖 4 辅助辅助 1 血象血象 1 红细胞 降低 2 白细胞 可以增多 多数 3 血小板 降低 2 骨髓象 1 红系 降低 2 粒系 降低 4 巨核系 降低 5 原始细胞占所有骨髓象超过超过 30 为为诊断急淋的标准 6 骨髓细胞内出现 Auer 小体仅见于仅见于 ANLL 常见于 急性粒细胞 和急性单核细胞性 M1M2M3M4M5 7 急性白血病诊断的主要依据是骨髓中原始细胞明显增高 8 骨髓涂片细胞学检查是诊断急性白血病最基本的依据 3 细胞化学细胞化学 急淋急粒急单 过氧化物酶 POX 髓过氧化物酶 MPO 分化差的原始细胞 分化好的原始细胞 糖原反应 PAS 成块或颗 粒状 弥漫性淡红色 弥漫淡红色或颗 粒状 非特异性酯酶 NSE NaF 抑制不敏感 能被 NaF 抑制 中性粒细胞碱性磷酸 酶 NAP 增加减少或 正常或增加 1 急性早有粒白血病有 t 15 17 q22 q21 2 4 免疫学检查免疫学检查 5 染色体和基因改变染色体和基因改变 6 血液生化改变血液生化改变 5 治疗治疗 1 一般治疗一般治疗 2 抗白血病化疗抗白血病化疗 1 治疗脑膜白血病首选药物是甲氨蝶呤 2 急性早幼粒细胞白血病全反式维甲酸 3 急性粒细胞白血病治疗首选 DA 方案 4 急性淋巴细胞白血病治疗首选 VP 方案 3 骨髓移植骨髓移植 1 必须采用 HLA 匹配的同胞异基因骨髓 2 在第一次化疗后进行 3 及早进行 年龄在年龄在 50 岁以内岁以内 4 可能治愈 6 考点总结考点总结 执业医师白血病考点总结执业医师白血病考点总结 制作者 青枫制作者 青枫 类型类型特点特点考点考点 急粒Auer 小体小体1 出现 Auer 小体是哪 M1 M2 M3 DA方案化疗方案化疗 过氧化物酶过氧化物酶 POX 非特异性酯酶 NSE 粒细胞肉瘤 绿色瘤 类白血病 2POX 阳性的是哪类 3 急粒用哪个方案化 疗 急性早幼粒 M3 易发生 DIC 颅内出血常是死因 全反维甲酸 AT RA 治疗 不行骨髓移植 过氧化物酶过氧化物酶 POX 强阳性强阳性 胞浆中大小不等颗粒成堆棒状小体 1 易发生 DIC 是哪个 2M3 常见的死亡原因 3 维甲酸可治疗哪个 4 哪个不用骨髓移植 急粒 单核 M4 易浸 润牙龈 皮肤 Auer 小体小体 急单核 M5 易浸 润牙龈 皮肤 Auer 小体小体 过氧化物酶 POX 非特异性酯酶 NSE 能被 NaF 抑制 1 哪个 NSE 能被 NaF 抑制 红白血病 M6 糖原染色 PAS 强阳性 哪个 PAS 强阳性 急淋 VP方案化方案化 疗疗 淋巴结肿大 中枢神经浸润 睾丸浸润 过氧化物酶过氧化物酶 POX 非特异性酯酶非特异性酯酶 NSE 1 治疗脑膜白血病首 选 甲氨蝶呤 2 哪种容易睾丸浸润 3 容易中枢神经浸润 是 4 急淋的治疗方案是 5POX 和 NSE 的是 慢粒费城染色体 PH 染色体 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 巨脾巨脾 中性中幼粒 晚幼粒 杆状核粒 羟基脲治疗 1PH 染色体阳性是 2 什么白血病脾大厉 害 3 慢粒治疗首选 4 慢粒与类白血病反 应的鉴别 类白血病反应有原发病表现 感染或肿瘤 白细胞 50 X 109 L 费城染色体 PH 染色体 脾不如慢粒大 中性粒细胞胞浆内有中毒颗粒 空 泡 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 强阳性 1 NAP 强阳性 的是 是类白血病反 应 记忆 只有类白 血病反应才会有 NAP 强阳性 说明 1 过氧化物酶过氧化物酶 POX 非特异性酯酶非特异性酯酶 NSE 糖原染色糖原染色 PAS 中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 2 细胞化学染色细胞化学染色 可以鉴别各型白血病可以鉴别各型白血病 3 DA方案 柔红霉素方案 柔红霉素 阿糖胞苷 阿糖胞苷 VP方案 长春新碱方案 长春新碱 泼尼松 泼尼松 1 记忆缩写 POX 中的 O 代表氧 NSE N 代表非特异性 是酶 NAP 中的 A 代表中粒碱性 也是酶 PAS 是糖 2 血液细胞要发育 首先需要氧 再次需要酶 再发育需要糖 最后成型了 就产生 NAP 即中性粒细胞碱性磷酸酶 到这里就可以判断白血病的类型 也可以区别白血病和类白血病了 3 淋巴比较成熟了 所以可以到处游动 有浸润性 中枢 睾丸等部位 4 细微部分 穿插进去即可 如化疗方案 骨髓移至等 记忆记忆 2 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 1 临表 临表 体征 脾大最为突出 可有巨脾 巨脾 巨脾 2 实验室检查 实验室检查 1 血或骨髓中原粒 早幼粒 5 10 1 血象 1 红系 2 粒系 慢粒加速期的标志是 外周血中的原始粒大于等于外周血中的原始粒大于等于 10 3 淋巴系 4 血小板 5 血涂片可见到数量不等的原始和幼稚细胞 2 骨髓象 1 红系 2 粒系 3 淋巴系 4 血小板 3 免疫 1 慢粒病人有哪条染色体改变 t 9 22 q34 q11 5 鉴别 鉴别 1 慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是 Ph 染色体阳性染色体阳性 6 治疗治疗 1 羟基脲 当前慢性期首选化疗药物 羟基脲 首选药物首选药物是 羟基脲 2 骨髓移植 唯一能治愈 CML 的方法 2 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病化疗 化疗 首选苯丁酸氨苄苯丁酸氨苄 3 骨髓增生异常综合症 骨髓增生异常综合症 MDS 1 定义 定义 是一种造血干细胞克隆性疾病 骨髓出现病态造血 外周血血细胞减少 2 临表临表 病人主要表现为贫血 常伴感染或 和出血 部分病人最后发展为急性白血病 过去又称为白血病前期 3FAB 分型分型 MDS 的 FAB 分型标准 分型 难治性贫血 RA 环形铁粒幼细 胞性难治性贫 血 RAS 难治性贫血伴 原始细胞增多 RAEB 难治性贫血伴 原始细胞增多 转变型 RAEB T 慢性粒 单细胞 白血病 CMML 血象 原始细胞 1原始细胞 1原始细胞 5原始细胞 5 原始细胞 5 伴单核细胞计 数 1 109 L 骨髓象 原始细胞 5 原始细胞 5 环形铁粒幼细 胞 15 原始细胞 5 20 原始细胞 20 而 30 或有 Auer 小体 原始细胞 5 20 以幼单 细胞为主 记忆记忆 总共分 5 型 1RA2RAS3RAEB4RAEB t 出现 Auer 小体 5CMML 4 辅助辅助 1 血象血象 2 骨髓象骨髓象 1MDS 骨髓中原始细胞均 30 急性白血病中原始细胞均 30 2MDS 骨髓象与血象的检查结果是相反的 骨髓增生活跃但是外周各系减少 3 再障则是骨髓象与血象的检查结果是相同的 骨髓与外周各系都减少 4 骨髓活检 原始细胞分布异常 ALIP 具有诊断意义 5 5 病态造血病态造血 三系 二系或任何一系病态造血 1 巨核系的病态造血特点是出现 小巨核细胞小巨核细胞 2 红系核浆发育不平衡 3 粒系 原始细胞数量增多 5 临表临表 最主要的临床表现是难治性贫血 蓝细胞是淋巴细胞白血病的特征 6 治疗治疗 1 诱导分化治疗 全反式维 A 酸 2 骨髓移植 异基因骨髓移植可能是目前唯一能使 MDS 长期缓解乃至治愈的治疗方法 3 淋巴瘤淋巴瘤1 基本病理分类 2 临床表现和分期 3 辅助检查 4 诊断与鉴别诊断 5 治疗 1 定义 定义 起源于淋巴结淋巴组织 2 病理病理 1 分为两大类 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤 2 霍奇金病病理可以发现 R S 细胞 RS 细胞来源于淋巴细胞 主要来源于 B 淋巴细胞 非霍奇金淋巴瘤病变的淋巴结切面成鱼肉样 记忆记忆 3 分期分期 1 每个临床症状都分为每个临床症状都分为 AB 两组两组有症状者为 B 无症状者为 A 症状 发热 消瘦 盗汗 期 仅限单结区 期 横膈同侧 期 膈上下 期 侵犯淋巴结以外的部位 记忆记忆 记住无症状者为 A 有症状者是 B 4 分类分类 T 细胞淋巴瘤 间大细胞淋巴瘤 B 细胞淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 1 国际工作分类 IWF 记忆记忆 低度恶性 是指单纯的小和大 中度恶性 是弥漫性的 高度恶性 带母字的 霍奇金病 R S 细胞 毛细血管增生和纤维化 1 淋巴细胞为主型 病变局限 预后较好 2 结节硬化型 年轻 多为 期 3 混合细胞型 有播散倾向 预后相对较差 4 淋巴细胞消减型 多为老年 诊断时为 期 预后极差 4 鉴别鉴别 1 霍奇金病 霍奇金病 1 首发症状最常见是无痛性 进行性淋巴结肿大 2 部分患者表现为间歇高热 Pel Ebstein 热 3 周期性发热 4 霍奇金病病理可以发现 R S 细胞 5 瘙痒是 HL 全身唯一症状 2 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 1 胃肠道回肠浸润最常见 2 是跳跃式转移 5 临表临表 1 首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 以霍奇金病多见 2 部分病例可以原因不明持续或周期性发热原因不明持续或周期性发热为主要首起症状 6 辅助辅助 1 实验室 血象 血象 骨髓象 骨髓象 1 骨髓涂片 可见里 斯细胞 R S 细胞 是霍奇金病特征性的表现 免疫学 免疫学 1 染色体易位 t 14 18 和和 t 8 14 是 NHL 最常见的染色体标志 2 病理 淋巴瘤的确诊主要依靠病理检查 3 影像 CT 是腹部检查的首选方法 6 治疗治疗 原则 化疗为主 放疗结和 1 霍奇金病霍奇金病 1 治疗霍奇金病 MOPP 耐药者选 ABVD 方案 2 A A 期 放射治疗 3 ABVD 或 MOPP COPP ABVD 联合化疗方案 ABVD 阿霉素 博来霉素 长春碱 达卡巴嗪 记忆记忆 霍奇金病 HL 播散方式是从原发部位向邻近淋巴结依次转移 因此 临床分期 I A 或 A 选用扩大照射 IB 和 B 以上宜化疗联合局部放疗 2 非霍奇金病 非霍奇金病 1 治疗非霍奇金病 CHOP 2 晚期病例 期 尽可能推迟化疗 病情恶化时开始化疗 常采用单药化疗如苯丁 酸氮芥或环磷酰胺 联合化疗可用 COP 方案 3 治疗以积极的多药联合化疗为主 可配合局部放疗 CHOP 环磷酰胺 阿霉素 长春新碱 泼尼松 方案为国际公认的治疗侵袭性 NHL 的标准 治疗方案 记忆记忆 非霍奇金淋巴瘤 NHL 是跳跃性播散且易结外侵犯 因此以化疗为主 记忆记忆 常考的恶性肿瘤化疗方案总结 1 1 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 1 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金病 MOPP 耐药者选 ABVD 方案 ABVD 阿霉素 博来霉素 长春碱 达卡巴嗪 2 非霍奇金淋巴瘤 CHOP 方案 CHOP 环磷酰胺 阿霉素 长春新碱 泼尼松 方案 2 2 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 1 急性粒细胞白血病治疗首选 DA 方案 DA HA M3 全反氏维甲酸和砷剂治疗 2 急性淋巴细胞白血病治疗首选 VP 方案 儿童首选 VP 方案成人 VDP 或 VDLP 方案 3 乳腺癌乳腺癌 化疗一般采用 CMF 环磷酰胺 甲氨蝶呤 氟尿嘧啶 环磷酰胺 甲氨蝶呤 氟尿嘧啶 方案 记忆记忆 开头字记忆法 A 或 M 非非 C 非非 D 急林 V 四出血性疾病四出血性疾病 1 概述概述 1 正常止血 凝血 抗凝和纤维蛋白溶解机制 2 发病机制分类 3 诊断 4 常用止血凝血障碍检查及临床意义 2 过敏性紫癜过敏性紫癜 1 常见原因 2 发病机制 3 临床表现和实验室检查 4 诊断与鉴别诊断 5 治疗 3 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 ITP 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 急性型和慢性型的鉴别 5 诊断与鉴别诊断 6 治疗 4 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血 DIC 1 病因 2 发病机制 3 临床表现 4 实验室检查 5 诊断与鉴别诊断 6 治疗 1 总论总论 1 正常止血 凝血 抗凝和纤维蛋白溶解机制正常止血 凝血 抗凝和纤维蛋白溶解机制 1 定义定义 出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病 2 正常止血机制正常止血机制 1 血小板 血小板 血小板黏附 血小板聚集 血小板释放 2 血管因素 血管因素 3 凝血系统 凝血系统 凝血因子和凝血酶缘 的生成依赖维生素 K 3 抗凝与纤溶机制抗凝与纤溶机制 1 抗凝系统抗凝系统 2 纤维蛋白溶解系统 纤维蛋白溶解系统 2 发病机制分类发病机制分类 3 诊断诊断 4 常用止血凝血障碍检查及临床意义常用止血凝血障碍检查及临床意义 1 筛选 筛选 1 一期止血筛查试验 主要是筛查血小板以及血小板和血管内皮之间关系是否异常血小板以及血小板和血管内皮之间关系是否异常的试验 常用试验是出血时间测定 BT 和血小板计数 PTL 2 二期止血缺陷是指凝血异常所引起的止血功能缺陷所引起的止血功能缺陷 其筛选试验主要包括凝血酶原时间测定 PT 和活化部分凝血活酶时间测定 APTT 记忆 记忆 2 确诊确诊 1 血管壁检测 血 vWF 2 血小板检测 PF3 有效性和血栓素 B2 3 抗凝功能 1 血 PC 3 凝血酶原 4 凝血时间 CT 5 凝血酶原时间 PT 1 正常可以见于血友病 4 纤溶异常试验 1 血尿 FDP 测定 23P 试验 阳性主要见于 DIC 3 血 D 二聚体 2 过敏性紫癜过敏性紫癜 血管变态反应性 小血管炎 1 定义定义 1 是一种常见的血管变态反应性血管变态反应性出血性疾病 2 是机体对某些致敏物质发生变态反应 引起广泛的小血管炎 小血管炎 2 病史 病史 1 儿童和青少年最多见 男性最多见 春秋季最多见 2 特点 A 儿童 青少年多见 男性多于女性 B 伴呼吸道症状 C 下肢及臀部对称性 大小不等 分批出现紫红色瘀点 D 略高于皮肤 是出血性血疹或小型荨麻疹 E 伴腹痛 便血 尿血 关节肿痛 3 病因病因 细菌感染最多见 B 溶血性链球菌 呼吸道感染最多见 4 临表临表 1 单纯性单纯性 皮肤紫癜 为本病最常见的表现 下肢多见 对称分布 2 腹型 腹型 Henoh 型 型 消化道症状最多见 腹痛腹痛最常见 3 关节型关节型 四肢大关节发生对称性游走性反复性疼痛 称性游走性反复性疼痛 4 肾形 肾形 为病情最严重的一种 除有原发病外 还有肾脏的症状 主要表现为蛋白尿 血 尿 多为一过性 记忆记忆 过敏性紫癜 血管壁变态 单纯皮肤 腹型腹痛 关节游走 肾型血尿 血管壁变态反应 血管壁变态反应 呼吸道感染史 双下肢及臀部多见 对称分布 大小不等 血小板计数正常 凝血象检查正常 治疗抗组胺异丙嗪 维生素 C 降低毛细血 管通透性 过敏性紫癜 血管壁变态 单纯紫癜 腹型腹痛 关节游走 肾型血尿 5 诊断诊断 1 病前 1 3 周呼吸道感染史 2 皮肤紫癜最常见 典型的是 下肢多见 对称分布对称分布 3 反复发作 4 血小板计数和凝血试验正常有时需与急腹症 关节炎 肾炎等鉴别 记忆记忆 6 鉴别鉴别 1 过敏性紫癜 过敏性紫癜 血管异常性血管异常性出血性疾病 小血管炎 2 特发性血小板减少性紫癜 血小板异常性出血 血小板异常 3 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血 DIC 凝血功能异常性出血性疾病 凝血异常 7 辅助 辅助 主要表现为毛细血管脆性试验阳性 8 治疗治疗 1 抗组胺药物 2 改善血管通透性药物 3 糖皮质激素 4 对症治疗 腹痛 654 2 关节痛 止痛药 呕吐 止吐药 5 免疫抑制剂 适用于肾型患者并发膜增殖性肾炎者 3 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 ITP 自身免疫性疾病 1 定义定义 特发性血小板减少性紫癜系自身免疫性血小板减少性紫癜 实质上是一种自身免疫病 是最常见的一种血小板减少血小板减少性紫癜 2 特点特点 为血小板寿命缩短 骨髓巨核细胞增多但成熟障碍 血小板更新加速 急性型多见于儿童 慢性型好发于青年女性 3 机制机制 脾脏 是产生血小板抗体的主要器官 也是致敏血小板的破坏场所 4 辅助辅助 1 慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是 血清铁蛋白测定 2 特发性血小板减少性紫癜 ITP 骨髓象 巨核细胞显著增多 大都为颗粒型 再障 骨髓象 巨核细胞显著减少 5 临表临表 四肢 皮肤粘膜广泛出血 不对称 6 诊断诊断 1 多次化验检查血小板计数减少 2 脾脏不增大或仅轻度增大 3 骨髓检查巨核细胞数增多或 正常 有成熟障碍 7 鉴别鉴别 1 鉴别 鉴别 ITPSLE 无巨核细胞性血 小板减少性紫癜 药物引起的血小 板减少 血小板计数下降下降下降下降 ANA 谱 用药史 停药后好转 巨核细胞数目增多或正常增多减少增多或正常 CFU Meg 正常正常或减少明显减少正常 CFU Meg 巨核细胞集落形成单位 记忆记忆 血小板减少所致的疾病有 ITP SLE 2 鉴别 急性和慢性的鉴别 急性鉴别 急性和慢性的鉴别 急性 ITP 与慢性与慢性 ITP 急性急性 ITP慢性慢性 ITP 性别性别无无女性多见女性多见 既往感染史既往感染史有有无无 起病起病急急慢慢 口腔血泡口腔血泡有有无无 血小板计数血小板计数小于小于 20X109大于大于 20X109 记忆记忆 急性有感染史 血小板计数低于 急性有感染史 血小板计数低于 20 特发性血小板减少性紫瘢 广泛皮肤粘膜内脏出血 巨核增多但成熟障碍 巨幼变 核幼浆老 自免外来抗体太强 再障巨核减少 无淋巴结肝脾肿大 7 治疗治疗 1 一般治疗 严重血小板减少时的处理 静注免疫球蛋白 IVIG 2 糖皮质激素 糖皮质激素 为成人 ITP 治疗的一线药物 3 脾切除 适应症 糖皮质激素 1 治疗无效 2 不能用 3 治疗用量太大 禁忌症 年龄小于 2 岁的小孩和孕妇 4 免疫抑制剂 最常用长春新碱 同皮切除 5 急性期治疗 血小板输注 静注丙球 血浆置换 大剂量波尼松冲击治疗 4 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血 DIC 1 定义定义 特征为血管内凝血被激活 微循环血栓形成 大量消耗凝血因子和血小板 导致继发性纤 溶酶大量生成 记忆 记忆 首先短暂的高凝 形成广泛微血栓 继而消耗性低凝状态并继发纤溶亢 进 2 病因病因诱发 DIC 最常见的病因为感染 为感染 最常见的致病菌为革兰阴性细菌感染革兰阴性细菌感染 3 病理病理最基本和最特异性的病理变化是微血栓形成 是微血栓形成 4 临表临表临床表现为出血 栓塞 微循环障碍及微血管病性溶血等 5 诊断诊断能同时启动内源性和外源性凝血途径引起 DIC 的是严重感染是严重感染 6 鉴别鉴别 1 重症肝炎 主要鉴别点是重症肝炎患者的血浆凝血因子 C 活性一般正常 2 血栓性血小板减少性紫癜 TTP 一般无凝血障碍 血栓性质是以血小板血栓为主 7 辅助辅助 3P 试验 阳性主要见于 DIC 血小板计数 100 109 L 或呈进行性下降 肝病 白血病患者血小板数可 50 109 L 血浆纤维蛋白原含量 1 5g L 或进行性下降超过 4g L 白血病和其他恶性肿瘤患者 1 8g L 肝病 1 0g L 3P 试验阳性或血浆 FDP 20mg L 肝病 60mg L 或 D dimer 水平升高 8 治疗治疗 1 目前 DIC 的缓解后治疗策略是化疗与全反式维甲酸交替治疗 2 肝素应用指征 肝素应用指征 治疗 DIC 监测肝素用量的试验是 APTT 试验 激活的部分凝血活酶时间 3 抗血小板药物 适用于轻型 DIC 或高度怀疑 DIC 而未肯定诊断或处于高凝状态的患者 5 血细胞数量的改变血细胞数量的改变 1 中性粒细胞减少和缺乏中性粒细胞减少和缺乏 1 诊断标准 1外周血白细胞总数成人低于 4 109 L 称为白细胞减少症 2 外周血中性粒细胞绝对值成人低于 2 0 109 L 时称为中性粒细胞减少症 3 绝对值低于 0 5 109 L 时称为粒细胞缺乏症 2 病因 1 感染 粟粒性结核 G 杆菌败血症等 2 血液病 再生障碍性贫血 急性白血病 3 物理化学 抗肿瘤药 2 中性粒细胞增多中性粒细胞增多 1 诊断标准 外周血白细胞总数成人高于 10 109 L 中性粒细胞的百分数又超过 70 时 称为中性粒 细胞增高 2 病因 1急性感染 细菌 病毒 出血热 乙脑 传单 狂犬病 2 某些药物 如肾上腺皮质激素 3 急 慢性粒细胞白血病 骨髓增殖性疾病 3 嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多 1 诊断标准 外周血液嗜酸性粒细胞绝对值超过 0 5 109 L 或百分数超过 5 时 称为嗜酸性粒细胞增 多症 2 病因 1 变态反应性疾病 2 寄生虫病 3 血液病 如慢性粒细胞白血病 6 某些传染病 如猩红热等 4 淋巴细胞增多淋巴细胞增多 1 诊断标准 外周血淋巴细胞绝对值超过 4 0 109 L 时 称为淋巴细胞增多 绝对值 15 109 L 时 为高度增多 2 病因 淋巴细胞白血病 淋巴瘤 5 红细胞增多红细胞增多 1 诊断标准 成人男性红细胞 6 O 1012 L 血红蛋白 170g L 成年女性红细胞 5 5 1012 L 血红蛋白 160g L 即为增多 2 分类和病因 重点 分类和病因 重点 1 相对增多 严重心肺疾病 2 绝对增多 真性红细胞增多症 6 血小板增多血小板增多 重点 重点 1 诊断标准 多次检查外周血血小板数超过 400 109 L 时 称为血小板增多 超过 600 109 L 时为 血小板增多症 2 病因 见于骨髓增生性疾病 慢粒等 2 病因病因 1Felty 综合症综合症引起中性粒细胞减少最可能的机制是 免疫破坏过多免疫破坏过多 3 临表 临表 食管癌术后放疗停止的指证是 白细胞小于 3x109 血小板 80 x109 六输血 见血液科 六输血 见血液科 1 概述概述 1 安全输血面临的挑战 2 全球血液安全战略 2 合理输血合理输血 1 输注血液成分的优点 2 常用血液成分特性 3 合理输血 4 输血适应 证 5 血液保护 3 安全输血安全输血 1 输血不良反应 2 输血基本程序 1 适应证适应证 急慢性凝血都会感染低蛋白和血小板 1 急性失血 慢性贫血 血小板减少或功能异常 凝血异常 严重感染或低蛋白血症 1 急性失血治疗方案 急性失血治疗方案 失血量不超过 20 参照 Hb 和 HCT Hb 大于 100g L 者 晶体液 原则上不输血 Hb 小于 100g L 大于 70g L 看情况 是否缺氧 Hb 小于 70g L 输血 失血量超过 20 Hb 小于 100g L 者 晶体液或并用胶体液扩容外 输注红细胞 2 慢性贫血 慢性贫血 不轻易输血 Hb 减低不是输血的最好指标 以症状为主 无明显症状暂不输血 血容量一般正常 有输血指征则输红细胞 慢性贫血患者的输血指征 Hb 小于 60g L 伴有明显贫血症状者 3 血小板生成减少 血小板生成减少 输注血小板的主要适应症 4 先天性凝血异常 先天性凝血异常 血友病最为多见 先天性缺乏因子 用冷沉淀或 因子浓缩剂治疗 5 严重感染或低蛋白血症 严重感染或低蛋白血症 严重感染 免疫球蛋白 低蛋白血症 白蛋白 中性粒细胞显著减少并发感染 粒细胞集落刺激因子 G CSF 6 自身输血自身输血 最能减少输血的并发症且无传染疾病危险 预存稀释回收引流预存稀释回收引流 预存自身输血 自身稀释法输血 手术中血液回收 术后引流血液回输 2 血液成分血液成分 1 成分输血的优点成分输血的优点 成分高 成本小 安全 节约 2 主要血制品主要血制品 1 红细胞制品红细胞制品 1 红细胞悬液 添加剂红细胞 红细胞悬液 添加剂红细胞 这是目前最为常用的红细胞制品 2 浓缩红细胞浓缩红细胞 1 适应症 与红细胞悬液相同 2 剂量及用法 与红细胞悬液相同 3 少白细胞的红细胞少白细胞的红细胞 1 从全血或红细胞悬液中去除白细胞 2 反复输血反复输血会产生白细胞或血小板抗体 3 适应症 器官移植患者器官移植患者 4 洗涤红细胞 洗涤红细胞 1 适应症 高钾血症及肝肾功能障碍 2 有过敏反应过敏反应的输血者首选输入洗涤红细胞洗涤红细胞 记忆 记忆 1 有过敏反应过敏反应的输血者首选输入洗涤红细胞 洗涤了血浆蛋白 2 反复输血应该输注少白细胞的红细胞少白细胞的红细胞 反复输血反复输血会产生白细胞或血小板抗体 2 浓缩白 粒 细胞浓缩白 粒 细胞 1 浓缩白 粒 细胞输注具备以下 3 个条件 中性粒细胞低于 0 5 109 L 2 传播病毒危险性最大的血液成分是白细胞白细胞 3 浓缩血小板浓缩血小板 采集 采集 1 各种原因引起的血小板数低于 20 109 L 伴有严重出血 2 最容易引起细菌污染反应的血液制品是血小板血小板 记忆 记忆 1 最容易引起细菌污染反应的血液制品是血小板血小板 2 传播病毒危险性最大的血液成分是白细胞白细胞 3 最易引起过敏反应是血浆血浆 4 血浆制品血浆制品 1 新鲜冰冻血浆 新鲜冰冻血浆