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肺动脉高压再认识 昆明医科大学第一附属医院心内科彭云珠 定义 肺高压 PH 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压 包括肺动脉高压 肺静脉高压和混合性肺高压 整个肺循环 任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压 简称 肺高压 对应英文为 pulmonaryhypertension 由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加 最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征 肺动脉高压 PAH 是指孤立的肺动脉血压增高 而肺静脉压力正常 主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加 表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内 所以需要肺毛细血管楔压 PCWP 正常才能诊断 对应英文为 pulmonaryarterialhypertension 3 PH相关定义 肺高压 Pulmonaryhypertension PH 在海平面状态下 静息时 右心导管检查肺动脉平均压 mPAP 25mmHg毛细血管前型PH mPAP 25mmHg 同时肺楔压 PWP 15mmHg毛细血管后型PH mPAP 25mmHg 但PWP 15mmHg肺动脉高压 Pulmonaryarterialhypertension PAH 属于毛细血管前型PH肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管阻力 PVR 增加除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH PAH血液动力学定义 海平面状态下 静息时 右心导管检查 肺动脉平均压 mPAP 25mmHg肺毛细血管楔压 PCWP 15mmHg肺血管阻力 3Wood PAH病理学 PAH血管改变 AdaptedwithpermissionfromFrazieretal Radiographics2000 正常肺动脉 肺动脉高压分类 肺高压分类 2013尼斯会 1 肺动脉高压 PAH 1 1特发性PAH1 2遗传性PAH1 2 1BMPR21 2 2ALK 1 ENG SMAD9 CAV1 KCNK31 2 3Unknown1 3药物和毒物诱导1 4相关因素1 4 1结缔组织病1 4 2HIV感染1 4 3门静脉高压1 4 4先天性心脏病1 4 5血吸虫病1 肺静脉闭塞病和 或肺毛细血管瘤1 新生儿持续性肺动脉高压 PPHN 2 左心疾病相关PH2 1左心室收缩功能障碍2 2左心室舒张功能障碍2 3瓣膜疾病2 4先天性 获得性左心流入道 流出道阻塞和先天性心肌病 3 肺部疾病和 或缺氧相关PH3 1慢性阻塞性肺疾病3 2间质性肺疾病3 3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3 4睡眠呼吸障碍3 5肺泡低通气障碍3 6高原环境下慢性缺氧3 7发育不良性肺疾病4 慢性血栓栓塞性PH CTEPH 5 病因未明多因素所致PH5 1血液疾病 慢性溶血性贫血 骨髓增生性疾病 脾切除术5 2系统性疾病 肉状瘤病 肺组织细胞增生症 淋巴管平滑肌瘤病5 3代谢性疾病 糖原贮积病 戈谢病 甲状腺失调症5 4其他 肿瘤性阻塞 间质性纵膈炎 慢性肾衰 节段性PH PAH各分类占比 来自中国 美国 法国的登记研究 JiangX JingZC CurrHypertensRep 2013Dec 15 6 638 49 PAH CHD临床分类 2013尼斯会 可以通过手术或血管介入术矫正 CHD 先天性心脏病 IPAH 特发性PAH PVR 肺血管阻力 JAmCollCardiol 2013Dec24 62 25Suppl D34 41 肺动脉高压临床表现 诊断 PAH的临床表现 咯血 症状常非特异 外周水肿 声音嘶哑 晚期疾病的症状 常见症状 不常见症状 呼吸困难 疲劳 胸痛 晕厥 眩晕 心悸 阶段1 诊断PH阶段2 排除PH的其他原因阶段3 确诊PAH阶段4 描述PAH的特征 诊断步骤 阶段1 诊断PH 临床怀疑 依据 体格检查病史临床病史 回顾既往症状家族史 难以解释的心脏病或死亡 结缔组织病 有记录的PAH等由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况 阶段1 诊断PH 体格检查 可能的发现较低的静息氧饱和度紫绀右心室奔马律 L2 5SM DM 异常搏动 P2亢进颈静脉怒张肝脏或脾脏肿大腹水外周水肿提示CTD的皮疹 皮肤张力增高或毛细血管扩张 晚期PAH 阶段1 诊断PH 肺高压的检查心电图 ECG 胸片可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据多普勒超声心动图 电轴右偏 R波 T波倒置 P波增高 阶段1 诊断PH PAH中的ECG结果 ECG可能会发现右心房 RA 和右心室 RV 扩大以及肥厚的征象 右室扩大 阶段1 诊断PH PAH患者的胸片检查 正常 PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据 阶段1 诊断PH 肺功能检查 PFT并不是能够确诊PAH的指标 但PFT可用于排除其他疾病 阶段1 诊断PH 超声心动图 示意图 PAH 正常 PAH患者会出现 RV扩大LV腔缩小符合RV负荷过重的异常间隔形态心室充盈显著依赖心房收缩 阶段1 诊断PH多普勒超声心动图显示的三尖瓣反流 三尖瓣反流 TR TR喷射速度 v 收缩期PAP 右心室收缩压 在没有肺流出道梗阻的情况下 RVSP 4v2 RAP 多普勒超声心动图可作为非侵入性手段通过测量三尖瓣反流喷射速度来估计肺动脉压力 三尖瓣反流指的是血液在右心室收缩期间从右心室回流至右心房 使用多普勒超声心动图检测PH V 3 4m s sPAP 50mmHg没有PH的超声心动图证据 V 2 8m s sPAP 36mmHg没有PH的超声心动图证据 V 缩期三尖瓣反流速度 V 2 8m s sPAP 36mmHg有PH的超声心动图证据 V 2 9 3 4m s sPAP37 50mmHg有 没有PH的超声心动图证据 多普勒超声心动图 PH不大可能 PH可能的 PH很可能 Gali etal EurHeartJ2009 阶段2 排除PH的其他原因 鉴别肺高压的其他原因通气和灌注肺扫描高分辨率计算机断层扫描 HRCT 肺血管造影 RHC CTEPH患者 不匹配 灌注 通气 灌注 通气 非CTEPH引起的PAH PH 无不匹配 阶段2 排除PH的其他原因通气 灌注闪烁显像 阶段2 排除PH的其他原因血管造影 多层计算机断层血管造影 CTA 肺血管造影 阶段3 确诊PAH 右心导管检查 PAH只有通过右心导管检查才可以确诊 右心导管检查 RAP RAP 0 10mmHg1 RAP RightAtrialPressure 右心房压 1 BorleyNR AchanV In InstantPhysiology 2ndEd 2005 右心导管检查 RVP RVP 15 30 0 8mmHg1 RVP RightVentricularPressure 右心室压 1 BorleyNR AchanV In InstantPhysiology 2ndEd 2005 右心导管检查 PAP PAP 15 30 4 12mmHg1 PAP Pulmonaryarterypressure 肺动脉压 1 BorleyNR AchanV In InstantPhysiology 2ndEd 2005 mPAP 9 19mmHg1 右心导管检查 PCWP PCWP Pulmonarycapillarywedgepressure 肺毛细血管楔压 PCWP 4 16mmHg1 1 BorleyNR AchanV In InstantPhysiology 2ndEd 2005 右心导管检查 数值记录 阶段3 确诊PAH 右心导管检查 PAH的确诊 mPAP 25mmHg 正常3Wood其他发现 右心房压力增加正常右心房压力2 7mmHg心输出量正常 降低正常心输出量是每分钟4 8升心脏指数降低正常心脏指数是2 5 4 0升 分 米2 阶段4 描述PAH的特征 描述PAH的病因并排除其他疾病 应进行 HIV试验抗核抗体 ANA 试验 以发现SLE心脏核磁共振显像 以发现CHD肝功能检查 以发现PoPH全血计数 以发现贫血抗磷脂酶抗体 以发现APS在可疑HPAH时进行基因检测 HoeperMM etal JAmCollCardiol2013 62 D42 50 症状 体征 提示肺高压的病史 考虑最常见的肺高压病因 如左心疾病 肺病 超声心动图符合肺高压表现 不太可能是PH 病史 体征 风险因素 ECG X光 肺功能检查 包括DLCO 考虑行血气分析 HR CT 考虑其他原因或复查 确诊心脏或肺部疾病 没有严重PH RV功能障碍的征象 有严重PH RV功能障碍的征象 V Q闪烁扫描不符合 unmatched 灌注缺损 治疗潜在疾病 转诊给肺高压专家 中心 可能是CTEPHCT血管造影 RHC加PA PEA专家 中心 RHCmPAP 25mmHg PAWP 15mmHg PVR 3Woodunits 可能是PAH特殊诊断学检查 考虑其他原因 否 否 CTEPH 慢性血栓栓塞性肺高压 DLCO 一氧化碳弥散量 ECG 心电图 HR CT 高分辨率CT mPAP 平均肺动脉压 PA 肺动脉造影 PAWP 肺动脉楔压 PEA 肺动脉内膜切除术 PVR 肺血管阻力 RHC 右心导管 RV 右心室 V Q 通气 灌注比 PAH的诊断 2013尼斯会 总结 PAH分为特发性PAH 遗传性PA