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肾小球疾病概述 皖南医学院第一附属医院刘道勤 一肾小球 肾小球血管极毛细血管襻肾小囊尿极肾小球的滤过膜上皮细胞基膜内皮细胞肾小球滤过屛障分子屏障电荷屏障 肾小球滤过率肾小球系膜系膜细胞系膜基质 二肾小球病 相似的临床表现病因 发病机理 病理改变 病程 预后不尽相同双肾肾小球原发性继发性遗传性 三原发性肾小球疾病如何分类 临床分型急性肾小球肾炎急进性肾小球炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征 病理分型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性致密物沉积性新月体硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 四发病机制 免疫反应体液免疫循环免疫复合物沉积原位免疫复合物的形成细胞免疫炎症反应免疫反应 炎症反应 致病炎症介导系统炎症细胞炎症介质非炎症机制三高现象蛋白尿 糖尿病 高血压高蛋白 高磷摄入 五 临床表现 蛋白尿定量 150mg D定性 分类生理性蛋白尿肾小球性肾小管性溢出性肾小球性蛋白尿特点量成分 血尿RBC 3 HP原因1泌尿系疾病2邻近器官疾病3全身性疾病4功能性肾小球性血尿特点1 无痛全程性2 可镜下或肉眼3 可持续或间发4 可单纯或伴蛋白管型等血尿的定位1相位差2尿RBC容积分布曲线 水肿1肾性水肿2水肿的程度隐性轻度重度3肾小球病水肿的分类肾病性肾炎性4两种水肿不同的血容量状况 高血压肾性高血压肾血管性肾实质性肾小球病性高血压机制 1 钠水潴留 2 肾素分泌增多 3 肾脏分泌降压物减少肾功能损害 急性肾小球肾炎 皖南医学院第一附属医院刘道勤 概念 急性血尿蛋白尿水肿高血压一过性氮质血症病因机制 溶血性链球菌A组成型致肾炎菌株循环免疫复合物原位免疫复合物 病理 毛细血管内增生性肾炎光镜 1弥漫性肾小球病变2系膜细胞内皮细胞增生3上皮下团块状嗜复红蛋白沉积4早期中性粒细胞及单核细胞浸润免疫病理 IgGC3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积电镜 上皮下驼峰状电子致密物 临床特点及诊断依据 1儿童青年多见2前驱感染后1 3周3血尿100 水肿90 蛋白尿 高血压 氮质血症4C3及总补体初期下降 6 8周恢复5尿比重不低6肾影不小7血沉增快 治疗及预后 1休息2治疗感染灶3对症 急进性肾炎 概念急性肾炎综合征 肾功急剧恶化 新月体病理病因及机制抗肾小球基膜抗体型 免疫复合物型 非体液免疫介导病理新月体性肾炎细胞性 细胞纤维性 纤维性诊断依据1临床 2肾活检50 以上肾小球新月体形成治疗及预后1血浆置换 2激素冲击 3四联疗法 皮质激素 细胞毒药物 抗凝药 血小板解聚药 慢性肾小球肾炎 概念迁延 缓慢 尿检长期异常 高血压 水肿 进行性肾损病因及机制非急性肾炎而来由病理类型决定病理常见类型 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 诊断依据1临别表现2病程度3前驱期 1周4补体正常或持续降低5尿比重 血浆蛋白 血色素等治疗目的 防止或延缓肾功能进行性损害措施 1寻找有害因素 2限制蛋白摄入 3控制高血压 4血小板解聚药 5其他 肾病综合征 概念1尿蛋白 3 5g d2血浆白蛋白 30g L3水肿4血脂升高病理生理肾小球滤过膜通透性增加 大量蛋白尿 血浆蛋白下降 血浆胶渗压下降 水肿肝合成蛋白增加同时脂蛋白合成也增加 病理与临床微小病变 儿童激素敏感易复发系膜增生性 青少年伴肾综者激素敏感系膜毛细血管性 中青年100 血尿进展快激素及细胞毒药无效预后差膜性肾病 中老年激素部分敏感局灶性节段性肾小球硬化 青少年激素大部分无效 并发症感染 1营养不良2免疫球蛋白 补体下降3激素的应用血栓 栓塞 1蛋白下降 肝合成增加 凝血因子等合成增加 2血小板功能增加 3血粘度增加 血容量下降 血脂增加 4激素的应用急性肾衰 1有效血容量下降 2肾实质损害 3肾间质水肿 4肾小管阻塞蛋白质及脂肪代谢紊乱 诊断是否肾综原发性 继发性过敏性紫癜SLE糖尿病肾淀粉样变性骨髓瘤病理类型是否有并发症 治疗一般治疗 休息饮食对症 1利尿消肿 2减少蛋白尿抑制免疫与炎症激素原则 始量足 减量慢 维持久 细胞毒药物环磷酰胺环孢素A 不同病理类型的治疗方案 微小病变 轻度系膜增生性肾小球肾炎 初始可单用激素 复发可并用环磷酰胺 膜性肾病 早期激素 环磷酰胺 当钉突形成