脑动静脉畸形

脑动静脉畸形脑动静脉畸形 脑动静脉畸形脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种 位于脑的浅表或深部 畸形血管是由动脉与静脉构成 有的包含 动脉瘤与静脉瘤 脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉 其大小与形态多种多样 多见于额叶与顶叶 其它如 颞叶 枕叶 脑室内 丘脑 小脑与脑干也有发生 按病变的大小 直径 7 5cm 为特大型 此类动静脉畸形也 可发生在硬脑膜 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 病理概述病理概述 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 常表现为癫痫与自发性脑出血 可有肢体不全瘫痪 部分病例有颅内压增高 类似脑瘤 较大的脑动静脉畸形 有时引起颅内瘀血的症状 颅眶部听诊有时听到血管性杂音 病是脑血管畸形中最多见的一种 位于脑的浅表 或深部 畸形血管是由动脉与静脉构成 有的包含动脉瘤与静脉瘤 脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉 其 大小与形态多种多样 主要是脑血管发育障碍 胚胎第 3 周时 原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网 原始 动静脉并行排列 紧密邻接 如果此时脑血管正常发育受阻 动静脉之间形成直接沟通 其间无毛细血管网相 隔 即形成动静脉畸形 有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟 而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时 期的水平 认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致 动静脉畸形是由一团动脉 静脉及动脉化的静脉 动静脉瘘 样血管组成 动脉直接与静脉交通 其间无毛细血 管 由于畸形血管的盗血 使其周围脑组织供血减少 因而出现盗血症状 盗血是由于动静脉瘘造成的 在脑血管 造影上极易显示 脑动静脉畸形是一种先天性疾患 动静脉畸形的出血与其体积的大小及其引流静脉的数目 状态有关 即中小 型 4cm 的容易出血 引流静脉少 狭窄或缺乏正常静脉引流者容易发生出血 至于与年龄 性别 供血动脉 数目 部位似无明显的关系 大的脑动静脉畸形是由血管组分隔构成 各组皆有自己的供血动脉及引流静脉 各血管组之间并不交通 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 症状体征症状体征 视网膜下腔出血视网膜下腔出血 青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史 平时有头痛 癫痫发作和一侧肢体无力 常为突然发病 并有 诱因 有颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征 1 病史青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史 平时有头痛 癫痫发作和一侧肢体无力时 更应怀疑本 病 常为突然发病 并有诱因 2 体检出血者应检查有无脑膜刺激征 有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征 3 腰椎穿刺测量颅内压 了解脑脊液是否血性并作红细胞计数 4 头颅 CT 可见局部混合密度区 增强后可见不规则增强区 并可见迂曲扩张血管 还可以发现血肿和脑萎缩 局部钙化等继发性改变 5 头颅 MRI 或 MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管影 MRA 可见供血动脉 畸形血管团及引流静脉 6 经颅超声检查 TCD 供血区域大动脉血流速度增快 搏动指数降低 7 选择性全脑血管造影 DSA 可了解 AVM 的部位 供血动脉 畸形血管团大小以及引流静脉 了解是否伴有动 脉瘤 静脉瘤 动静脉瘘及脑盗血情况 必要时加做颈外动脉造影 以了解是否有颈外动脉参与供血 8 鉴别诊断需与海绵状血管瘤 癫癎 血供丰富的胶质瘤 静脉性血管畸形及烟雾病鉴别 主要依靠特殊检查 尤其是脑血管造影检查 脑电图 无特异价值 也可表现为局限性不正常 也可表现为病变对侧半球或整个大脑不正常 这主要是盗血 现象所致 波形多为慢波 或 波 可有棘波 颅骨平片 1 4 病例可见线状 环状或不规则的钙化 1 10 病例可见颅骨血管沟扩大 有时也见棘孔或破裂 孔扩大 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 放射性核素检查 用 99mTc 或 199Hg 扫描 大多数病变局部有放射性核素集聚 但直径 2cm 以下者常不能发 现 电子计算机 X 射线断层成像 CT 在增强的 CT 检查时 80 病例可见畸形病变 CT 不能代替血管造影 但可发 现脑的并发症如脑萎缩 盗血所致 血肿 梗塞和脑积水等 磁共振成像 MRI 由于流空效应 大多数动静脉畸形呈无信号的纡曲成团的血管影 在 MR 上呈黑色 对脑 血管造影不能显示的隐匿性动静脉畸形 MR 及 CT 可互相补充予以确诊 脑血管造影 是诊断动静脉畸形的重要手段 是必须进行的检查方法 不仅能确定诊断而且还为治疗提供依 据 造影常显示不规则曲张扭缠的畸形血管团 并可显示供血动脉和引流静脉 引流静脉常在动脉期即可过早 显影 但仍有一部分小的或隐匿型动静脉畸形不能被造影发现 约 11 数字减影 放大造影 连续摄片 立 体血管造影等更有助于诊断 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 治疗方案治疗方案 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 1 手术治疗现多采用显微神经外科技术切除病变血管团 单纯结扎供血动脉易复发 现已不主张采用 合并颅 内血肿者须紧急手术 可能时同时切除病变 2 血管内栓塞治疗对病变深在 位于重要功能区或高血流病变 宜行栓塞治疗 常用栓塞剂有 NBCA 和丝线 线段或微粒 但单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变 可在部分栓塞后再行显微手术切除 3 立体定向放射外科治疗即 X 刀或 刀 无创伤 但价格昂贵 显效慢 适用于深部直径小于 3cm 病变或手 术与栓塞后残余病变 4 伽玛刀治疗脑动静脉畸形伽玛刀治疗效果是肯定的 一年后闭合率达 80 以上 根据以往的经验 血管巢直 径小于 4 厘米者疗效可靠 而且副作用反应很小 但有些病例畸形血管团直径较大 又位于重要功能区 不宜 行手术治疗 血管内治疗再通率高 而且往往需多次治疗 这就为伽玛刀治疗提供了机会 随着伽玛刀治疗大 病灶经验的积累 伽玛刀技术的不断改进 伽玛刀可通过热成型膜定位 多次治疗 使巨大脑动静脉畸形的伽 玛刀治疗已经成为可能 5 非手术治疗适用于巨大型位于重要功能区 伴蛛网膜下腔出血而无血肿者 措施有 避免诱发因素 如剧 烈情绪波动 禁烟酒等 预防与控制癫痫发作 防止再出血 对症治疗 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 病因病理病因病理 主要是脑血管发育障碍 胚胎第 3 周时 原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网 原 始动静脉并行排列 紧密邻接 如果此时脑血管正常发育受阻 动静脉之间形成直接沟通 其间无毛细血管网 相隔 即形成动静脉畸形 有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟 而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎 时期的水平 认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致 动静脉畸形是由一团动脉 静脉及动脉化的静脉 动静脉瘘 样血管组成 动脉直接与静脉交通 其间无毛细血 管 由于畸形血管的盗血 使其周围脑组织供血减少 因而出现盗血症状 盗血是由于动静脉瘘造成的 在脑血管 造影上极易显示 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 临床表现临床表现 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 小的动静脉畸形常无症状 甚至动静脉畸形相当大也可无症状 除非出血或引起癫痫才被发现 绝大多数是出 血后才诊断出来 其次是寻找癫痫原因发现的 有的由于长期顽固性头痛而被发现 其症状因动静脉畸形的部 位 大小 有否出血或缺血等而定 1 1 出血出血 这是颅内动静脉畸形最常见的症状 半数以上在 16 35 岁之间发病 出血与季节无关 通常发生在正常活动时 怀孕期间的出血危险增加 2 2 癫痫癫痫 可在颅内出血时发生 也可单独出现 动静脉畸形病人发生癫痫原因是 动静脉短路使脑局部缺血 邻近脑组 织胶质样变 颞叶动静脉畸形的点火作用 Kindlingeffect 3 3 头痛头痛 多数是颅内出血的结果 除此而外 约 43 的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛 往往是顽固性头 痛 4 4 局灶症状局灶症状 由血管畸形部位 血肿压迫 脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定 5 5 其他症状其他症状 颅内血管吹风样杂音 精神症状 眼球突出 血管杂音 继发性颅内高压 复视 心衰等症状 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 疾病治疗疾病治疗 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 主要是手术治疗 手术适应症为 有出血史或有颅内血肿者 有进行性神经功能缺失或智力障碍者 有难控性 癫痫且病变位于非重要功能区者 有颅压高或顽固性头痛者 病变过大 累及两个脑叶以上 位于脑深部和 重要功能区 神经系统症状严重 合并全身严重疾病者应视为手术禁忌 但以上原则均属相对 应具体情况具体 对待 手术方法有 供血动脉结扎术供血动脉结扎术 对不能切除的病变 可开颅找到主要供血动脉予以结扎 此法治疗不彻底 术后常复发 外科栓塞术外科栓塞术 用大小不同的栓子及栓塞剂 通过动脉注入脑的主要动脉 颈内动脉 借助血流优势作用 栓塞其供血动脉 因供血动脉与畸形病变间角度的关系 大脑中动脉供血的畸形适于行此疗法 此法有一定盲 目性 有时改善 近来可通过特殊导管将栓塞物质直接送到畸形的供血动脉 予以栓塞 是一种颇具前途的方 法 手术切除病变手术切除病变 是最为理想而彻底的方法 随着手术显微镜的应用和显微外科技术的改进 此法越来越被人 们采用 靠近病变分离时 尽量保护脑组织 避免损伤邻近动脉 在切除大型高血流量的病变后 常发生脑组 织急性血管源性水肿 血浆及红细胞外渗的危险情况 这称为 正常灌注压突破 原因是高血流量的动静脉 瘘被切除 阻断 后 周围正常脑组织的毛细血管床灌注压突然增高 这些血管因长期处于低灌注压状态而丧 失血管自动调节功能 对突然的高灌注压和高流量不能产生收缩反应反而呈麻痹扩张 故而造成广泛渗血水肿 因此对高流量和盗血严重的病变应采取分次手术的方法 手术刀疗法手术刀疗法 是一种多放射源 201 个 用立体定向原理 聚焦于病变部位 进行大剂量放射线一次照射的方 法 此疗法为无创性疗法 对于位置较深 在邻近重要结构区 不能手术的动静脉畸形 尤为实用 脑动静脉畸形的主要治疗方法有 1 开颅手术切除 2 血管内栓塞 3 放射治疗 包括普通放疗和立体定向 放射治疗 单纯血管内栓塞的治愈率只有 10 左右 因此栓塞法多作为其他两种方法的辅助 它可以去除出 血的危险因素 使病变缩小 以利手术切除和提高放射治疗的效果 或增加保守治疗的安全性 新材料的发展 有望提高单纯栓塞的治愈率 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 疾病危象疾病危象 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 AVM 属先天性疾病 如果不以临床症状发病 似乎可终身不引起损害 目前 对其临床表现中最常见的出血原因 的研究较为深入 1 从部位上看 位于基底节和深部的 AVM 易出血 因为常常经深部静脉引流 而其较易狭窄 故造成静脉高压 后导致出血 2 直径小于 2cm 或直接供血动脉短而粗的 AVM 易出血 原因为畸形动脉在组织学 为薄壁血管结构 此时直接 来自供血动脉的灌注压力衰减较少 容易造成破裂出血 3 AVM 并发灶内和灶旁动脉瘤易出血 这些动脉瘤是真性还是假性动脉瘤尚不能确定 但在结构上可能与畸形 血管一样不完整 更容易破裂 4 引流静脉细小或数目较少的 AvM 易出血 由于 AV 中的血流速度较正常为快 血流量相对较大 若不能及 时经引流静脉凹流 则易造成畸形团内的灌注压升高 而引起破裂出血 5 累及脑室内的 AVM 易出血 因其周围环绕脑脊液 游离度较大 不像脑内 AVM 邻近脑组织 具有一定的支撑 作用 易受畸形 II L 管内外 压力差变化的影响而发生出血 另外 大型 AVM 造成大量的血液盗流 常使毗 邻的脑组织缺血 缺氧 引起昏睡和其他神经功能障碍 位于运动区或其附近的 AVM 可直接引起癫痫发作 累 及硬膜的 AVM 常引起头痛甚至蛛网膜下腔出血 脑动静脉畸形脑动静脉畸形 用药安全用药安全 手术治疗手术治疗 1 手术方法手术方法 显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法 即开颅直达手术 术中切断畸形血管的供血动脉 剥离畸形血管团 最后切断引流静脉 2 手术适应症手术适应症 病人有下述情况之一 而造影检查确定畸形血管可以切除者 1 自发性蛛网膜下腔出血史 2 癫痫频发 药物治疗效果不佳者 3 有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者 盗血综合征 4 合并颅内血肿或颅内高压者 3 手术禁忌证手术禁忌证 1 脑深部 内囊 基底节 脑干等处的动静脉畸形 2 广泛性或多发性动静脉畸形 3 偶然发现 无症状者 4 60 岁以上老年 伴有心 肾 呼吸系统严重疾病者 4 脑动静脉畸形的主要目的是防止出血 清除血肿 改善盗血和控制癫痫脑动静脉畸形的主要目的是防止出血 清除血肿 改善盗血和控制癫痫 治疗方法包括 1 畸形血管切除术 2 血管内栓塞治疗