营养性VitD缺乏性佝偻病PPT课件.ppt

营养性VitD缺乏性佝偻病 RicketsofVitaminDDeficiency 目的和要求 1 了解维生素D的生理功能2 了解维生素D的来源及其在体内的羟化过程3 掌握维生素D缺乏的病因4 掌握维生素D缺乏性佝偻病 婴儿手足搐搦症的临床表现及预防和治疗 定义营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙 磷代谢紊乱 导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全 临床出现手镯 脚镯 串珠肋等骨骼改变 年龄 婴幼儿是高危人群 特别是小婴儿 生长快 户外活动少地区 北方患病率高于南方流行现状 发病率逐年降低 病情趋于轻度 发病情况 维生素D的来源和调节 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 食物VitD的含量母乳1 g L牛奶0 5 1 g L蛋1 75 g 100g黄油0 75 1 5 g 100g 强化食物VitD含量AD强化奶15 g L 9 75 g 660ml 婴儿配方奶10 g 100g 758ml VitD1 g 40IU VitaminDMetabolism MineralHomeostasis CaP VitD营养的评价 正常含量25 OHD3 11 60ng ml 37 5 150nmol L 1 25 OH 2D3 25 49pg ml 血清25 OHD3 浓度较稳定 可反映体内维生素D营养状况 VitD的生理功能 促进肠道钙 磷的吸收增加肾近曲小管对钙 磷的重吸收 特别是磷的重吸收促使破骨细胞成熟 促进骨重吸收 刺激成骨细胞促进骨样组织成熟 与靶器官 肠 肾 骨 的相应受体结合而发挥抗佝偻病的作用 VitD的调节 自身反馈 自身反馈 VitD的调节 一 反馈调节 VitD2 3 25 OH D3 VitD的调节 二 钙 磷及甲状旁腺的调节 VitD的调节 VitD2 3 25 OH D3 VitD的调节 二 钙 磷及甲状旁腺的调节 围产期缺乏日照不足生长过快其他 病因 发病机理 迟钝 PTH 低血钙不能恢复继续 手足搐搦 Tetany 骨骺 骨松质 骺板 骨膜 骨皮质 正常骨干骺端生长板模式图 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化骨小梁 类骨质 必须有维生素D缺乏的高危因素 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变 临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现 围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍 并可影响行为发育和免疫功能 初期 早期 非特异性神经精神症状 多为神经兴奋性增高的表现 如易激惹 烦闹 夜啼 汗多刺激头皮而摇头等 血生化改变 X线 正常或钙化线稍模糊 血清25 OH D3 PTH 血钙 血磷 碱性磷酸酶正常或 初期 早期 活动期 激期 生长最快部位的骨骼改变 6月 以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes 乒乓感aping pong ballsensation 颅骨软化 表现囟门增大边缘变软 或顶枕部按之呈乒乓球样弹力性软化 乒乓颅 6月以骨样组织堆积表现为主头部 前囟宽大 方颅 出牙迟胸部 肋骨串珠 鸡胸 肋膈沟 漏斗胸四肢 手镯 脚镯 X 形腿 O 形腿脊柱 侧弯 后弯 活动期 激期 额骨 顶骨的中心增厚 向双侧对称性隆起 头颅似方形或鞍形 方颅 肋骨串珠 肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起 上下排列如串珠状 漏斗胸 剑突内陷呈 漏斗 状 鸡胸 胸骨软化向前突出如 鸡胸 手镯 腕部骨样组织增生呈钝圆形隆起 脚镯 踝部骨样组织增生呈钝圆形隆起 O 形腿 膝内翻 X 形腿 膝外翻 脊柱畸形 血生化改变 血清25 OH D PTH 血钙 血磷 碱性磷酸酶 活动期 激期 X线 长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨盘增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 活动期 激期 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后 临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线 治疗2 3周后出现不规则钙化线骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 血钙 磷数天逐渐恢复正常 碱性磷酸酶约需1 2月降至正常 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线 骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形 血生化 完全恢复正常 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病史 临床表现 血生化及骨骼X线检查仅凭临床表现的诊断准确率较低 骨骼的改变较可靠 其中串珠肋和手 足镯是佝偻病的确定体征 诊断 金标准 血生化与骨骼X线检查 血清25 OH D3为最可靠的诊断标准 诊断 血清25 OH D3的参考范围 37 5 250nmol L 2019 中华儿科杂志 血清25羟维生素D水平对评估儿童维生素D营养状况的意义和界值 儿科学 8版 8ng ml 20nmol L 只能保证不出现典型的影像学表现 关于25羟维生素D的水平 诊断 血清25 OH D3的界值 维生素D缺乏 15ng ml 37 5nmol L 维生素D适宜 25 75ng ml 50 150nmol L 维生素D过量 100ng ml 250nmol L 诊断 营养性佝偻病的预防与管理全球共识 维生素D充足的参考范围 50 250nmol L此范围旨在表明 血清25羟维生素D高于50nmol L对骨骼健康有利 切记 血清25羟维生素D浓度并非越高越好 鉴别诊断 粘多糖病 头大 头型异常 下肢畸形 脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良 头大 前额突出 脑积水 前囟进行性增大 低血磷抗维生素D佝偻病 肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷远端肾小管性酸中毒 远曲小管泌氢不足大量钠 钾 钙从尿中丢失继发甲状旁腺功能亢进维生素D依赖性佝偻病 型 肾脏1 羟化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受体缺陷 其他病因导致的佝偻病 病史 无佝偻病的高危因素体征 其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查 一般好 生长发育正常 正常发育中的个体差异 头大 遗传性 头围生长速度正常 下肢生理性弯曲 牙萌出延迟 正常 遗传性 前囟闭合延迟 正常 遗传性 1 补充维生素D VitD制剂 以口服治疗为主 2000 5000IU d 持续4 6周后 之后改为预防量 1岁为600IU d 治疗1月后要评估效果 治疗 目的 控制活动期 防止骨骼畸形 2 补充钙剂 主张从饮食中补充 只要每日牛奶摄入500ml 即可不必补充3 其他 加强营养 保证充足奶量 及时添加辅食 坚持每日户外活动 治疗 预防 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙 磷 维生素D等营养素妊娠后期适量补充维生素D 800IU d 婴幼儿期 日光浴 户外活动 适量补充维生素D 补充维生素D早产儿 低出生体重儿 双 多 胎儿 生后2周开始补充维生素D800IU d 3个月后改预防量足月儿 生后2周开始补充维生素D400IU 日 至2岁 夏季可暂停服用钙剂 如果乳类摄入充足 500ml 天 一般可不加服 维生素D缺乏性手足搐搦 维生素D缺乏性手足搐搦症 TetanyofVitaminDDeficiency 是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一 多见6月以内的小婴儿 发病机理 成骨细胞代偿增生 肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积 Rickets 正常总血Ca2 2 2 6mmol L游离Ca2 1 25mmol L 神经肌肉兴奋性增高 出现抽搐总血钙 1 75mmol L 1 8mmol L 7mg dl 7 5mg dl 游离Ca2 1 0mmol L 4mg dl 隐匿型表现 总血Ca1 75 1 88mmol L 陶瑟征Trousseausign 腓反射Peronealsign 面神经征Chvostek ssign 典型