副甲状腺腺瘤PPT课件.ppt

內分泌系統疾病DiseasesofEndocrineSystem 1 Relationshipsbetweenhypothalamic pituitary andthird glandhormonesorothertargetsareshown 2 前葉組成細胞有以下三種 1 嫌色性細胞 chromophobecell 2 嗜酸性細胞 eosinophilcell 生長激素 growthhormone GH 泌乳激素 prolactin PRL 3 嗜鹼性細胞 basophilcell 促甲狀腺激素 thyrotropichormone thyroid stimulatinghormone TSH 促腎上腺皮質激素 adrenocorticotropichormone ACTH 促性腺激素 gonadotropichormone GTH 3 後葉直接與下視丘連接 可分泌抗利尿激素 antidiuretichormone ADH 又稱血管加壓素 vasopressin 和催產素 oxytocin syntocinon 由下視丘的視上核及室旁核負責製造 再經由神經軸突輸送到腦下垂體後葉來貯存及釋放 1 抗利尿激素 控制身體的水分平衡 2 催產素 與分娩和乳汁分泌有關 4 圖17 2 5 甲狀腺激素藉由基因活化作用 甲狀腺激素可刺激蛋白質的合成促進神經系統的成熟增加身體細胞呼吸速率 甲狀腺素 在轉換為T3後 可提高基礎代謝率 basalmetabolicrate BMR 降鈣素 calcitonin 由甲狀腺濾泡旁細胞分泌與副甲狀腺素一起作用可調節血液中的鈣離子濃度 降鈣素可抑制骨骼中磷酸鈣的溶解 並刺激腎臟排泄鈣離子 這二個作用可降低血鈣濃度 6 參 副甲狀腺 parathyroidgland 有4個 位於甲狀腺的後方 圖17 3 組成細胞1 主細胞 chiefcell 數量最多 是主要的分泌細胞 含分泌顆粒 2 亮細胞 water clearcell 為一種變異的主細胞 亦含分泌顆粒 3 嗜酸性細胞 oxyphiliccell 較主細胞大 胞質呈嗜伊紅染色 不含分泌顆粒 7 圖17 3 8 功能副甲狀腺素 parathyroidhormone PTH 的主要功能為維持體內血鈣的恒定 1 增加破骨細胞的活性及數目 促使鈣離子由骨質中釋出 2 在維生素D存在時 促進十二指腸吸收鈣離子 3 促使腎小管增加鈣離子的再吸收 並減少磷酸鹽的再吸收 9 肆 腎上腺 adrenalgland 分為內部的髓質 medulla 和外部的皮質 cortex 髓質由嗜鉻細胞 chromaffincell 與自主神經節細胞 autonomicganglioncell 組成 主要分泌兒茶酚胺 catecholamine 包括腎上腺素 epinephrine adrenalin 和正腎上腺素 norepinephrine noradrenalin 作用與神經系統的反應有關 主要造成心跳及呼吸加速 血壓升高和血糖上升 10 圖17 4 11 皮質由外而內可分為三區 1 小球區 zonaglomerulosa 分泌腎上腺類皮質素 mineralcorticoid 最重要的為醛固酮 aldosterone 又稱留鹽激素 可直接作用於遠端腎小管 而增加體內水分的滯留 其分泌受到腎臟製造的腎素 renin 所控制 2 束狀區 zonafasciculata 可分泌腎上腺以糖類皮質素 glucocorticoid 可體松 cortisone 最重要 可體松是能升高血糖濃度 也具有抗炎症和抗過敏反應的功能 12 3 網狀區 zonareticularis 主要是分泌性激素 sexhormone 屬於男性作用者為腎上腺雄性素 adrenalandrogen 屬於女性作用的有動情激素 estrogen 和黃體內泌素 progesterone 13 伍 胰臟 pancreas 位於胃後稍下方 為十二指腸環繞 可分成頭部 體部和尾部三部分 其由外分泌腺及內分泌腺共同組成 內分泌腺由蘭氏小島 IsletsofLangerhans 構成 包含三種細胞 圖17 6 1 細胞 alphacell 可分泌升糖激素 glucagon 升高血糖濃度 2 細胞 betacell 可分泌胰島素 insulin 降低血糖濃度 3 細胞 deltacell 可分泌生長激素抑制因子 GHIF somatostatin 14 圖17 5 15 16 第二節腦下垂體疾病 壹 腦下垂體前葉疾病一 腦下垂體機能亢進 hyperpituitarism 多數是由腺瘤 adenoma 所引起 少數是因增生 hyperplasia 而造成 腦下垂體腺瘤的大小若小於10公釐 稱為微小腺瘤 microadenoma 17 嫌色性腺瘤 ChromophobeAdenoma 最常見 為無功能性腺瘤 nonfunctioningadenoma 若腫瘤壓迫到視神經或視交叉 則會發生兩顳側偏盲 bitemporalhemianopia 的視覺障礙 常會導致腦下垂體局部的缺血 壞死 軟化及出血 發生激素缺乏現象 稱為腦下垂體中風 pituitaryapoplexy 18 嗜酸性腺瘤 AcidophilAdenoma 1 分泌泌乳激素的腺瘤 稱為泌乳激素瘤 prolactinoma 或泌乳激素細胞腺瘤 prolactincelladenoma 為功能性腺瘤 functioningadenoma 中最常見的 婦女常會引起無月經 amenorrhea 合併乳漏 galactorrhea 症候群 男性會造成頭痛 視力障礙和性慾降低 19 2 分泌生長激素的腺瘤 稱為促生長腺瘤 somatotrophicadenoma 兒童可造成巨人症 gigantism 成人可引起肢端肥大症 acromegaly 是所有功能性腺瘤中體積最大的 所以也可能會壓迫到周圍的腦下垂體組織 蝶鞍上區與視交叉 20 嗜鹼性腺瘤 BasophilAdenoma 稱為促腎上腺皮質腺瘤 corticotrophicadenoma 是功能性腺瘤中最少見的 可分泌促腎上腺皮質激素 引起續發性腎上腺皮質增生 導致腦下垂體庫欣氏症候群 pituitaryCushing ssyndrome 21 二 腦下垂體機能減退 hypopituitarism 造成腦下垂體機能減退的主要原因 是腦下垂體前葉發生破壞性的病灶 且至少要被破壞75 以上才會引起機能減退 較常見的有無功能性腺瘤 席漢氏症候群與蝶鞍空洞症候群三者 多數是缺乏生長激素 其次為促性腺激素 而促腎上腺皮質激素和促甲狀腺激素缺乏則較少見 生長激素分泌缺乏會造成垂體侏儒症 pituitarydwarfism 22 席漢氏症候群 Sheehan sSyndrome 是腦下垂體前葉因壞死而發生的嚴重功能不足 多數患者是由於產後發生出血或休克 使流經腦下垂體前葉的血液減少 而引起缺血性壞死 臨床上 可引起性功能喪失 代謝率降低 毛髮脫落 皮膚色素消失和早老症 甲狀腺 腎上腺 和卵巢與睪丸等內分泌器官也會發生萎縮或纖維化 23 蝶鞍空洞症候群 EmptySellaSyndroma 不常見 主要是腦下垂體前葉發生嚴重萎縮 使蝶鞍形如一空洞 原因包括腦壓上升導致蜘蛛膜疝氣 腦脊髓液漏出 嚴重梗塞的席漢氏症候群 外科手術或放射線照射 24 貳 腦下垂體後葉疾病一 原因1 下視丘的病灶 最重要 主要是發生於視丘下和蝶鞍上部的腫瘤 尤以顱咽瘤最常見 又稱蝶鞍上囊腫 suprasellarcyst 為先天性的 多數是良性 但亦有惡性的可能 腫瘤含有黑褐色油狀的內含物及鈣化現象 後者在放射線診斷上具參考價值 2 外科手術或放射性照射 3 嚴重頭部外傷 4 炎症 5 原因不明 25 二 疾病1 尿崩症 diabetesinsipidus DI 是因抗利尿激素ADH分泌不足引起 2 不當分泌抗利尿激素症候群 syndromeofinappropriateADHsecretion SIADH 是抗利尿激素不正常的過度分泌 多半是由具有分泌抗利尿激素的腫瘤引起 26 第三節甲狀腺疾病 壹 甲狀腺機能亢進 hyperthyroidism 也稱甲狀腺毒症 thyrotoxicosis 是指血液中有過多的甲狀腺激素 精神緊張 情緒不穩 心悸 心搏過速 容易疲勞 肌肉無力 食慾增加 體重減輕 怕熱 易出汗 皮膚溫熱濕潤 下痢 嘔吐 凸眼症 閉經 或 和雙手細微震顫等症狀 27 格雷夫司氏病 Graves Disease 1 流行病學 又稱為瀰漫性甲狀腺腫 diffusegoiter 或瀰漫性毒性甲狀腺腫 diffusetoxicgoiter 2 病因 與自體免疫有關 3 組織變化 濾泡會有瀰漫性增生 diffusehyperplasia 上皮細胞可能出現內伸性乳突狀生長 papillaryinfolding 而膠體會形成空泡樣及減少 28 貳 甲狀腺機能減退 hypothyroidism 原因以外科切除或放射線照射最常見 黏液水腫 Myxedema 1 流行病學 又稱為成人型甲狀腺機能減退 2 病因 手術切除大部分的甲狀腺 嚴重的甲狀腺機能亢進後 腺體發生涸竭 腦下垂體功能缺乏 造成續發性的甲狀腺功能減退 29 3 臨床表徵 常出現機能減退之特發性萎縮 運動神經系統 皮膚 因皮下積聚有類黏液物質而變厚 若以手指壓之不見凹陷 皮膚乾燥脫屑 毛髮稀少和眼瞼虛腫下垂等 口腔 由於黏液水腫可造成舌與唇之增大變厚 可導致說話不清楚和聲音深沈乾啞等 30 心臟 在心肌間質和心包囊內 有時也會發生黏液聚積 稱為黏液水腫性心臟 myxedemaheart 或甲狀腺機能不足性心肌病變 hypothyroidcardiomyopathy 其他 女性併有月經過多 因紅血球生成素製造減少與維生素B12吸收減少而引起貧血 31 呆小症 Cretinism 1 流行病學 又稱為幼年型甲狀腺機能減退 2 病因 先天性 因先天性甲狀腺發育異常 後天性 缺乏碘 3 臨床表徵 患者常有類似唐氏症的臉與較低的智力 32 33 34 參 甲狀腺炎 thyroiditis 可因感染 免疫反應 外傷或放射線造成 橋本氏甲狀腺炎 Hashimoto sThyroiditis 1 流行病學 又稱為橋本氏病 Hashimoto sdisease 淋巴瘤性甲狀腺腫 strumalymphomatosa 或自體免疫甲狀腺炎 autoimmunethyroiditis 2 病因 與自體免疫有關 35 3 組織變化 甲狀腺被淋巴細胞浸潤 濾泡萎縮 上皮細胞有嗜酸性變化 oxyphilicchange 和程度不等的纖維化 4 臨床表徵 有中等程度的瀰漫性腫大 可能出現甲狀腺機能減退現象 36 迪魁凡氏甲狀腺炎 DeQuervain sThyroiditis 1 流行病學 又稱為亞急性甲狀腺炎 subacutethyroiditis 或肉芽腫性甲狀腺炎 granulomatousthyroiditis 2 病因 可能與病毒感染或自體免疫機轉有關 37 3 組織變化 濾泡被破壞 炎症細胞浸潤 多核巨噬細胞聚集 肉芽腫形成和明顯纖維化 4 臨床表徵 喉痛 嚥痛 甲狀腺疼痛或觸痛 發燒和甲狀腺腫大等 可見甲狀腺攝取放射性碘量減少 38 黎台耳氏甲狀腺炎 Riedel sThyroiditis 1 流行病學 又稱為木樣甲狀腺炎 ligneousthyroiditis 2 病因 此病罕見 發生原因並不清楚 3 組織變化 極嚴重的纖維化 包括甲狀腺和其鄰近組織 4 臨床表徵 約有25 50 的患者會發生甲狀腺機能降低 必須與甲狀腺癌鑑別 39 肆 甲狀腺腫 goiter 多發生於女性 是指甲狀腺的體積變大 瀰漫性無毒性甲狀腺腫 DiffuseNontoxicGoiter 又稱為瀰漫性單純性甲狀腺腫 diffusesimplegoiter 或膠體甲狀腺腫 colloidgoiter 沒有甲狀腺機能亢進或減退現象1 地方性甲狀腺腫 發生於碘攝取缺乏的地方 腦下垂體會代償性的增加 促使濾泡細胞增生和肥大 2 散發性甲狀腺腫 罕見 原因並不清楚 可能是一種先天性的甲狀腺激素合成缺陷所造成 40 Goiterisaformofswellingthatoccursinthethyroidgland whichultimatelyleadstotheswellingoftheneck Goiterdoesnotoccuruntilyourthyroidglandisfunctioningproperly Over90 ofgoitercasesoccurduetothedeficiencyofiodine 41 Thesymptomsofgoitersometimesarehardtoanalyseanddiscover However goiterisnotlinkedwithhormonaldisordersandthusnotcausesanysymptomsatallapartfromthepresenceofswollenneck Ifthegoiterissmallandisnotreallyvisible yourdoctormightsuggestyoutojustwaitandtakenomedication However biopsy surgeryandradioactiveiodinetreatmentaretheotherpossiblemedicationsforgoiter 42 多結節性甲狀腺腫 MultinodularGoiter 很少出現甲狀腺機能減退現象 但有時會有機能亢進的表現 瀰漫性毒性甲狀腺腫 DiffuseToxicGoiter 即為格雷夫司氏病 Graves disease 43 伍 甲狀腺腫瘤甲狀腺腫瘤在作131I放射掃描時 不能滯留放射性碘 故稱為冷結節 coldnodule 44 一 良性腫瘤濾泡腺瘤 FollicularAdenoma 組織形態1 胎兒性腺瘤 fetaladenoma 2 胚胎性腺瘤 embryonicadenoma 3 膠體性腺瘤 colloidadenoma 含有豐富的膠體 又可分為大濾泡性腺瘤和小濾泡性腺瘤 4 乳頭狀腺瘤 papillaryadenoma 5 赫索氏細胞腺瘤 Hurthle scelladenoma 腫瘤細胞較大 胞質豐富 呈嗜伊紅性 且內有顆粒 45 診斷依據1 有完整的纖維包被 capsule 2 包被內外的組織型態不同 3 包被外之濾泡組織被壓擠 4 腫瘤細胞沒有侵犯血管或穿透包被 46 二 惡性腫瘤乳頭狀癌 PapillaryCarcinoma 最常見 最具診斷價值 出現毛玻璃樣 ground glass 的細胞核 有中央溝 centralgroove 的細胞核 有包含體的細胞核或 和砂瘤體 psammomabody 圖17 9 臨床表徵主要包括吞嚥困難 摸到腫塊 發音困難及氣喘等 47 濾泡狀癌 FollicularCarcinoma 次常見 其與濾泡腺瘤的區分主要在於有無血管或包被的侵犯 容易經血管轉移到肺臟 骨骼和肝臟等處 48 髓狀癌 MedullaryCarcinoma 腫瘤細胞源於副濾泡細胞 parafollicularcell C細胞 會分泌抑鈣素 calcitonin 也常見類澱粉 amyloid 的沉積 患者的平均年齡為40 60歲 其中約20 25 的患者同時患有其他的內分泌腫瘤 稱之為多發性內分泌贅瘤 multipleendocrineneoplasia MEN 症候群 49 退行性癌 AnaplasticCarcinoma 少見 為甲狀腺濾泡上皮來的未分化瘤 患者平均年齡約65歲 多數患者在1年內死亡 吞嚥困難 聲音沙啞 咳嗽等症狀 50 第四節副甲狀腺疾病 壹 副甲狀腺機能亢進原發性副甲狀腺機能亢進 PrimaryHyperparathyroidism 病因1 腫瘤 副甲狀腺腺瘤 parathyroidadenoma 最常見 一般為單一腺體的瀰漫性腫大 好犯下方的副甲狀腺 外觀呈黃棕色到暗紅色 51 副甲狀腺腺癌 parathyroidadenocarcinoma 診斷的根據必須至少出現下列三者之一 局部淋巴結或遠處轉移 腺體包被受侵犯 腫瘤切除後發生局部復發 2 增生 主細胞為主 最常見 通常腺體不很大 亮細胞為主 腺體變得較大 52 臨床檢驗1 血中副甲狀腺激素濃度增加2 高鈣血症 hypercalcemia 3 低磷酸鹽血症 hypophosphatemia 4 腎臟排泄鈣離子增加 53 Hyperparathyroidism副甲狀腺機能亢進 54 臨床表徵1 早期 肌肉無力 容易疲勞 抑鬱 激動 甚至昏迷 高鈣血症患者會發生腎結石 2 中期 骨骼會發生纖維性囊狀骨炎 osteitisfibrosacystica 易發生自發性骨折 3 後期 長骨骨幹會出現局部膨脹 骨髓腔只有少數骨小樑且發生出血 纖維化和巨細胞形成 常合併單房或多房性囊腫 稱為褐色腫瘤 browntumor 高鈣血症患者發生的合併症有胰臟炎 消化性潰瘍 膽結石及軟組織轉移性鈣質沉著症等 55 續發性副甲狀腺機能亢進 SecondaryHyperparathyroidism 1 病因 以慢性腎臟功能不全最常見 維生素D缺乏 小腸吸收不良症候群 以及甲狀腺髓狀癌等 2 臨床檢驗 血鈣下降 3 組織變化 以主細胞增生為主 脂肪組織會減少 56 貳 副甲狀腺機能減退病因1 後天性 最常見 特別是外科手術切除 2 先天性 狄喬治氏症候群 DiGeorge ssyndrome 臨床表徵1 神經肌肉的興奮性增加 伏斯特克氏徵象 Chvostek ssign 儲若氏徵象 Trousseau ssign 2 心律不整 QRS綜合波會延長 3 神經現象 頭痛 嘔吐等 以及心智改變 4 其他 角膜鈣化形成白內障和牙齒發育不全等 57 第五節腎上腺疾病 壹 腎上腺皮質機能亢進庫欣氏症候群 Cushing sSyndrome 因體內可體松cortisol過多而引起 Cushing ssyndromeisahormonaldisordercausedbyprolongedexposureofthebody stissuestohighlevelsofthehormonecortisol Sometimescalled hypercortisolism itisrelativelyrareandmostcommonlyaffectsadultsaged20to50 58 59 1 外因性 長期的口服或注射類固醇 steroid 藥物 2 內因性 腦下垂體前葉腫瘤 是內因性病因中最多的 由於腦下垂體促腎上腺皮質激素分泌過多 使兩側腎上腺皮質增生和過度分泌可體松 又稱為庫欣氏病 Cushing sdiasease 若將腎上腺切除 則會產生尼爾森氏症候群 Nelson ssyndrome 腎上腺皮質增生或腫瘤 稱為腎上腺性庫欣氏症候群 adrenalCushing ssyndrome 其他腫瘤 某些非內分泌性腫瘤會分泌可體松 稱為異位性庫欣氏症候群 60 臨床表徵1 外觀 滿月臉 moon face 水牛頸背突 buffalohump 軀體肥胖 懸垂腹 四肢較瘦和多毛等 2 肌肉骨骼 骨質疏鬆和肌肉無力等 3 心臟血液 易出血 皮膚出現紫斑 血液中嗜酸性白血球增加而嗜中性白血球減少 以及高血壓等 4 其他 血糖上升 傷口不易癒合 月經不規則 心智不正常和易疲倦等 61 62 醛固酮過多症 Aldosteronism 病因1 原發性 由腎上腺的病灶引起 以腎上腺皮質腺瘤 adrenalcorticaladenoma 最多 又稱康恩氏症候群 Conn ssyndrome 腫瘤呈鮮黃色 由大而亮且含有脂肪之細胞所構成 腎素的濃度正常 2 續發性 是經由腎素 血管加壓素 renin angiotensin 的機轉 促使腎上腺皮質的小球區分泌醛固酮 因此患者血中腎素的濃度上升 臨床表徵血鈉上升 血鉀下降 細胞外液增加 血壓增高 63 貳 腎上腺皮質機能減退一 原發性愛迪生氏症 Addison sDisease 1 病因 原因為特發性腎上腺炎 idiopathicadrenalitis 或萎縮 還有結核病感染 轉移性癌症或出血等 細胞至少要被破壞90 以上 才會造成功能不足 Addison sdiseaseiscausedbyprogressivedestructionoftheadrenals 90 mustbedestroyedbeforesymptomsofadrenalinsufficiencyappear Atrophicadrenal gross inchronicadrenocorticalinsufficiency 64 愛迪生氏症 Addison sDisease 2 臨床表徵 虛弱 疲勞 噁心 嘔吐 厭食 體重減輕 低血壓 色素沉著 腹痛 腹瀉和便秘等3 合併症 突發性急性腎上腺機能不全 會出現嚴重嘔吐和腹瀉 引起脫水或過度緊張而導致死亡 65 二 續發性續發性腎上腺皮質功能不足 secondaryadrenocorticalinsufficiency 可因腦下垂體分泌促腎上腺皮質激素ACTH不足 或長期使用類固醇藥物而引起 腎上腺皮質的束狀區會明顯萎縮 66 參 腎上腺腫瘤腎上腺皮質腫瘤 圖17 12 以良性的腺瘤為居多 少數則可造成腎上腺皮質機能亢進 惡性腫瘤可轉移到淋巴結 肝臟和肺臟等 67 嗜鉻細胞瘤 Pheochromocytoma 解剖病理學腫瘤最常侵犯右側 大約10 為兩側性 多數為侷限性生長 呈褐黃色 常發生囊腫 壞死 及出血等現象 惡性診斷是根據是否發生遠處轉移 由於嗜鉻細胞瘤細胞屬於胺前驅物攝取和脫羧作用細胞 所以常合併其他的內分泌疾病 68 臨床表徵陣發性高血壓 頭痛 出汗 臉潮紅 焦慮 顫抖 疲勞 噁心 嘔吐 腹痛 視覺障礙及高血糖等 尿液中的香草基杏仁酸 vanillylmandelicacid VMA 會顯著的上升 是診斷此症的依據 治療此腫瘤而產生的高血壓 可在腫瘤切除後治癒 69 第六節胰臟疾病 壹 糖尿病 diabetesmellitus DM 病因任何能導致慢性持續性血糖過高的因素均可稱為糖尿病的病因 分類 表17 1 70 71 1 第I型糖尿病 又稱幼年型或胰島素依賴型糖尿病 insulindependentdiabetesmellitus IDDM 與遺傳有關 是因為體內有破壞 細胞的抗體 使胰島素分泌不足 易發生酮酸中毒 發病快且嚴重 2 第 型糖尿病 又稱成年型或非胰島素依賴型糖尿病 non insulindependentdiabetesmellitus NIDDM 患者較肥胖 不易發生酮酸中毒 72 3 妊娠型糖尿病 指發生於妊娠期的糖尿病 可能為糖尿病患者於懷孕期發病 或是因懷孕造成的體質改變才引起 4 葡萄糖耐受不良 以75公克的葡萄糖做口服葡萄糖耐量試驗 oralglucoset