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文档简介

慢性肺部疾患 ChronicLungDisease CLD 1 CLD 通常婴儿由于RDS或其他问题需要气管内插管通气 尤其需要较高的通气压力和高浓度氧时 造成在恢复期持续氧依赖和肺部X 线有粗糙网状改变 2 CLD 支气管肺发育不良BronchopulmonaryDysplasia BPD 早产儿慢性肺功能不全ChronicPulmonaryInsufficiencyofPrematurity CPIP Wilson Mikity综合征Wilson MikitySyndrome 3 支气管肺发育不良BronchopulmonaryDysplasia BPD 4 BPD的定义 1 经典的BPD由Northway在1967年首次提出 主要是指RDS的早产儿 机械通气后仍需持续辅助用氧超过28d 同时胸片异常 Northway WH etal Bronchopulmonarydysplasia N Engl J Med 1967Feb16 276 7 357 68 5 BPD的定义 2 氧需求超过纠正胎龄36周 Shennan AT etal Pediatrics 1988Oct 82 4 527 32 纠正胎龄达到36周的婴儿由于持续氧依赖或机械通气需求而不能出院 或虽能出院但仍需吸氧或通气支持的婴儿所患的呼吸系统后遗症 Avery sDiseaseofNewborn 7ed 6 BPD的发生率 因人群特点 诊断标准和临床治疗不同而不同 与出生体重和孕周成负相关 700 800g发生率为75 1250 2500g发生率为13 由于24 26周龄早产儿的成活率提高 故BPD的发生率有上升趋势 7 BPD的发生率与出生体重之间的关系 8 BPD的发生率与孕周之间的关系 发病率与胎龄的关系 1988 1997 9 BPD的发病机理 10 可能机制 早产儿肺结构 生理特点及易感性感染和炎性损伤气压伤容积伤氧中毒其他 11 早产 呼吸衰竭 机械通气 容量伤 气压伤 氧中毒 炎症介导的弹性蛋白酶 蛋白酶抑制物失衡 肺血流增加肺水肿 急性肺损伤炎症反应 PDA液体摄入过多 宫内 生后感染多形核细胞被激活 吸入高浓度氧缺乏抗氧化系统营养缺乏 过度的潮气量肺顺应性下降 血管损伤 通透性增加平滑肌增生血管床减少 间质损伤 纤维结合素 弹性蛋白酶 肺泡间隔 气道损伤 上皮化生平滑肌增生粘膜分泌增加 肺水肿肺动脉高压 纤维化肺泡 毛细血管减少 气道阻塞肺气肿 肺不张 ChronicLungDisease 12 BPD的病理改变 13 BPD的病理阶段 Stage1 与严重RDS难以区分 1 3d Stage2 双肺明显密度增高影 4 10d Stage3 进入慢性肺病变期 密度增高影中可见囊性透亮区 10 20d Stage4 广泛条索状透亮区 条状密度增高影伴用可变性心脏增大 1m NewEnglJMed1967 276 357 14 BPD的临床表现 15 临床表现 早产儿多见 基础病造成呼吸功能衰竭出现BDP后 虽然原发病好转 但是患儿仍然不能脱离机械通气和需要吸氧 甚至要求更高的参数 并产生依赖慢性肺功能不全 气促 咳嗽 喘息和青紫经常反复肺部感染 呼吸道分泌物增多而加重呼吸困难 导致肺功能恶化 16 临床表现 喂养困难和误吸是CLD患儿另外重要表现生长发育明显落后 体重增长缓慢易合并骨质疏松轻症可在2 3月后病情逐渐恢复重症常需要数月 甚至数年的机械通气 部分病人发展成肺动脉高压 肺心病 右心功能不全 病死率很高 17 诊断 有两个通常用的标准 氧需求超过28天伴有异常X线改变 氧需求超过纠正胎龄36周用上述两个标准 在生后2年内发生肺部有异常改变的机率分别为37 和63 18 临床常用标准 生后第一周内至少用过3天机械通气 发展呈慢性呼吸窘迫 且持续超过28天 需要吸氧超过28天以维持PaO2 50mmHg 胸片有持续存在的两肺条索状密度增高影 伴不规则透亮区域 19 诊断 分期 Stage1 与严重RDS难以区分 1 3days Stage2 双肺明显密度增高影 4 10days Stage3 进入慢性肺病变期 密度增高影中可见囊性透亮区 10 20days Stage4 广泛条索状透亮区 条状密度增高影伴用可变性心脏增大 1month NewEnglJMed1967 276 357 368 20 诊断 分级 Weinstein分级法1级 轻度不明确的混浊 模糊2级 有明确的线网状模糊影 中内带为主3级 更加促的线网状模糊影 扩展到外带4级 除3级改变外 有非常小的但可看得出囊状影5级 囊状透亮区比4级多 密度增高区与囊状透亮区相等6级 囊状透亮区比密度增高区大 肺呈囊泡样改变 PediatrPulmonol1994 18 284 289 21 诊断 4个特征性改变综合评分来评估肺部病变的严重性双肺过度扩张肺气肿 包括囊泡形成 间质改变 纤维化 心血管异常双肺透亮度差 呈毛玻璃状 代表肺泡和毛细血管间隔炎性渗出 水肿 基膜增厚和肺不张也是BPDX线特征性表现 22 治疗 呼吸支持营养支持 限制液体入量和使用利尿剂糖皮质激素的应用气管扩张剂的应用RSV高效价免疫球蛋白其他 23 治疗 激素治疗是主要治疗但有制剂 时机和剂量问题激素适应征可考虑使用激素Failuretoweanfromventilator orPreterminfantswithpersistingoxygenandventilationrequirements 7daysofage 除外下列因素引起的呼吸道症状恶化Infection PDA orETtubeobstruction 24 药理作用降低毛细血管通透性抑制肺部炎症反应增加血清维生素A浓度和表面活性物质合成改善肺功能 有利于撤离呼吸机 地塞米松 25 地塞米松 小剂量用法 0 15mg kg day12hourlyfor72hrs0 10mg kg day12hourlyfor72hrs0 05mg kg day12hourlyfor48hrs0 02mg kg day12hourlyfor48hrs如果无反应可重复疗程或改用大剂量用法0 5mg kg dayin2divideddosesfor3days 0 3mg kg dayin2divideddosesfor3days 0 2mg kg dayin2divideddosesfor2days 0 1mg kg dayin2divideddosesfor2days 0 05mg kg dayin1dosefor4days减量后病情加重可延长疗程 26 地塞米松 Earlysteroids 3weeks 27 地塞米松 生后早期 96h 用好处在于可以早期拔管 减少CLD的发生 和纠正胎龄36周时的死亡率和CLD的发生率 减少PDA和肺气漏 不增加新生儿死亡率 感染 严重ROP 严重IVH PVL NEC和肺出血 副作用是胃肠道出血和小肠穿孔 28 地塞米松 生后中期 7 14d 使用28天时的死亡率降低纠正胎龄36周时的死亡率和CLD的发生率降低易于早期拔管对气胸 严重ROP和NEC影响不大副作用包括高血压 高血糖 胃肠道出血 肥厚性心肌病和感染 29 地塞米松 生后后期 3w 使用激素好处包括 7天或28天拔管困难的发生率下降36周时的CLD的发生减少出院后家庭氧依赖减少对死亡率无影响 不增加感染 NEC和胃肠道出血的危险性 短期副作用包括高血压 高血糖和糖尿 30 副作用有 高血压 9 高血糖 44 胃肠道出血和穿孔 8 心肌肥厚 23 感染 肾上腺功能抑制影响神经系统发育 地塞米松 31 地塞米松对神经系统的影响 氟和亚硫酸盐体外实验 少突胶质细胞 雪旺氏细胞 髓鞘 脑白质 DEX 氟 亚硫酸盐 32 激素治疗对下列预后的影响 回顾10个随机对照研究 33 治疗 甲基强地松龙代替地塞米松静脉用药 Q6h 9天疗程0 6mg kg 次x3天0 4mg kg 次x3天0 2mg kg 次x3天疗效无差别但CPL的发生率下降 体重增长率要高且需要胰岛素治疗的患儿要少 34 预后 呼吸系统 CLD患儿肺功能的特征 肺顺应性降低 肺阻力增加和呼吸功增加持续氧气和通气需求住院时间延长需要在家用氧需要额外治疗 激素和利尿剂肺动脉高压 继之出现肺心病和死亡 生后第一年由于呼吸道感染而恶化 特别是RSV感染增加气道高反应性的发生率 35 预后 神经系统发育伴有BPD的患儿 认知功能差 发育迟缓和学习能力差的发生率较高生长发育生长发育落后 体重和身高 是由于 能量需求增加 医源性的液体限制 36 预防1 产前母亲使用皮质类固醇或联合使用促甲状腺释放激素 减少RDS发生 早期使用肺泡表面活性物质 出生后激素治疗 避免早产儿液体负荷过度 37 预防2 早期使用CPAP 鼻塞CPAP 温化和湿化 避免早产儿氧中毒合理使用常规机械通气用较高的呼吸频率 60bpm 和较低的吸气时间 0 3 0 35秒 能够维持PaCO2 40 60mmHg 同步通气 维持PaO260 80mmHg或氧饱和度90 95 建议使用高频振荡通气有PDA患儿用消炎痛治疗较少机械通气时间 38 可能有预防作用 使用高频噴射通气使用常规肌松剂抗氧化剂 SOD VitaminA的使用 39 Wilson Mikity综合征 40 Wilson Mikity综合征 1960年Wilson和Mikity首先报道并以他们的名字命名的一组发生在小早产的迟发性呼吸窘迫 又称为肺成熟障碍 pulmonarydysmatury 有人认为是早产儿慢性肺功能不全 CPIP 的特殊类型 41 Wilson Mikity综合征 特征多见于早产儿 尤其是30周以前 出生体重大多小于1500g 出生后无RDS 生后1 4周出现呼吸急促 呼吸暂停 青紫和胸廓内陷 它们可能由于其他原因如呼吸暂停曾用过机械通气 但只需较低的压力和氧浓度 这些症状可能进展持续2个月 之后逐渐恢复 1 2年后 有望恢复 42 Wilson Mikity综合征 X线表现1周内胸片可以是正常 之后出现典型 泡肺 bubblylung 弥漫性斑片影和广泛囊泡影 在恢复期表现为肺底部气肿 膈肌扁平 肺顶部斑片状肺不张 大多患儿出现骨质稀疏 伴肋骨骨折 43 Wilson Mikity综合征 病因肺不成熟宫内感染 44 Wilson Mikity综合征 分为4型I型 呼吸不全 肺性心脏病型 II型 用力呼吸型 III型 吸凹呼吸型 IV型 一过性喘鸣型 45 Wilson Mikity综合征 诊断无肺透明膜病史呼

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