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文档简介

狼疮 Lupus 是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病 累及到肾脏就会出现以血尿 蛋白尿等为表现 的狼疮性肾炎 lupus nephritis LN 2003 年国际肾脏病学会 ISN 和肾脏病理学会 PRS 结合多年的 临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类 针对以往病理学分类的不足 发表了新的分型标准 来看下图 I 型的病理是轻微系膜型轻微系膜型 图上的 微小病变 属笔误 如 1 楼的墙壁轻微有些裂缝 II 型是系膜增生性狼疮肾炎 如图上 2 楼是 2 片 增生 的叶子 系 着 膜 III 型是局灶性狼疮肾炎 局灶 是指受累肾小球 50 图中可见破坏的墙壁面积大于 50 4 根立柱 全部裸露 灰尘 弥漫 V 型是膜性狼疮肾炎 可以理解为类似水立方的 五 边形 膜 VI 型是严重硬化型狼疮肾炎 超过 90 的肾小球呈现球性硬化 不再有活动性病变 这是最基本的狼疮肾炎 I 到 VI 型的图说 值得注意的是 III 型和 IV 型主要是受累程度上的差别 分水岭 是受累肾小球是否达到 50 III VI 型病变要区分活动性病变 A 慢性病变 C 还是活动性病变和 慢性病变混合 A C 根据病变活动程度决定治疗方案 VI 型病变还要区分是 VI S 弥漫性节段性 还 是 IV G 弥漫性球性 目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状 治疗和预后方面的差异 附 狼疮性肾炎的病理学分型 狼疮性肾炎的病理学分型 ISN RPS 2003 型型 轻微系膜型 LN Class Minimal mesangial LN 光镜下肾小球正常 但荧光 和 或电镜 显示免疫复合物存在 型型 系膜增生性 LN Class Meangial proliferstive LN 光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积 荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积 型型 局灶性 LN Class Focal LN 活动性或非活动性病变 呈局灶性 受累肾小球少于全部的 50 及节段性或球性的肾小球毛细血管内 增生 膜增生和中重度系膜增生 或有新月体性形成 典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积 伴有或无 系膜病变 A 活动性病变 局灶增生性 LN A C 活动性和慢性病变 局灶增生和硬化性 LN C 慢性非活动性病变伴有肾小球硬化 局灶硬化性 LN 应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例 应注明肾小管萎缩 肾间质细胞浸润和纤维化 肾血管硬化和其他血管病变的严重程度 轻度 中度和 重度 和比例 型型 弥漫性 LN Class Diffuse LN 活动性或非活动性病变 呈弥漫性 受累肾小球超过去全部的 50 节段性或球性的肾小球毛细血管内 增生 膜增生和中重度系膜增生 或呈新月体性 GN 典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积 伴有或无系 膜病变 又分两种亚型 S LN 即受累肾小球超过 50 并呈节段性病变 G LN 即受累 肾小球超过 50 并呈球性病变 出现弥漫性白金耳样病变时 即使轻度或无细胞增生的 LN 也归入 型弥漫性 LN S A 活动性病变 弥漫性节段性增生性 LN G A 活动性病变 弥漫性球性增生性 LN S A C 活动性和慢性病变 弥漫性节段性增生和硬化性 LN G A C 活动性和慢性病变 弥漫性球性增生和硬化性 LN S C 慢性非活动性病变伴有硬化 弥漫性节段性硬化性 LN G C 慢性非活动性病变伴有硬化 弥漫性球性硬化性 LN 应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例 应注明肾小管萎缩 肾间质细胞浸润和纤维化 肾血管硬化和其他血管病变的严重程度 轻度 中度和 重度 和比例 型型 膜性 LN Class Membranous LN 肾小球基底膜弥漫增厚 可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积 伴有或无系膜病变 型膜性 LN 可 合并 型或 型病变 则应作出复合性诊断 如 等 并可进展为 型硬化型 LN 型型 严重硬化型 LN Class Advanced sclerosing LN 超过 90 的肾小球呈现球性硬化 不再有活动性病变 临床执业医师考试 2011 年 泌尿系统疾病 重难点肾小球肾炎 临床执业医师考试 临床执业医师考试 2011 年年 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 重难点肾小球肾炎重难点肾小球肾炎 学慧网提示 学慧网提示 2011 年临床执业医师考试病理学年临床执业医师考试病理学 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 肾小球肾炎重难点汇总如肾小球肾炎重难点汇总如 下所示下所示 第八单元第八单元 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 1 肾小球肾炎 1 各型病理变化 2 临床病理联系 八 泌尿系统疾病 2 慢性肾盂肾炎病理变化及临床病理联系 第一节第一节 肾小球肾炎肾小球肾炎 试试看 这些问题能回答吗 1 大红肾 蚤肾是 1 继发性颗粒性固缩肾是 2 大白肾是 2 原发性颗粒性固缩肾是 1 成人肾病综合征最常见的原因 1 新月体形成的是 2 多见于儿童的是 2 虫蚀状空隙形成的是 3 多见于幼儿的是 3 双轨征形成的是 4 驼峰征是 5 钉状突起形成的是 本单元复习思路 备考策略 巧记 牢记一个重要表格 最重要的基础知识 肾小球的组织学结构 最重要的基础知识 肾小球的组织学结构 特别注意 两个 膜 基膜 毛细血管内皮下 系膜 毛细血管之间的细胞 肾小球肾炎病理学 2011 改良版 TANG 根据 病理学 人民卫生出版社 第七版 病理特点 类型 光镜免疫荧光电镜 临床病理 联系 特别强调 重要 1 急性弥漫性 增生性肾小球 肾炎 弥漫性系膜 细胞和内皮 细胞增生 GBM 和系膜 区颗粒状 IgG 和 C3 沉积 上皮下驼峰状 沉积物 急性肾炎 综合征 大红肾 蚤咬肾 多见于儿童 抗 GBM 型 线性 IgG 和 C3 无沉积物 免疫复 合物型 颗粒状沉积物 沉积物 2 急 进性 肾小 球肾 炎 免疫反 应缺乏 型 新月体 壁层 上皮细胞增 生 阴性或极弱无沉积物 快速进行 性肾炎综 合征 新月体 1 膜性肾小球 肾炎 弥漫性 GBM 增厚 钉状突起形 成 基膜颗粒状 IgG 和 C3 上皮下沉积物 GBM 增厚 钉 状突起 梳齿 虫蚀状空隙 肾病综合 征 大白肾 早期称 膜性 肾病 成人肾病综合 征最常见的原因 2 系膜增生性 肾小球病 系膜细胞增 生 系膜基 质增多 系膜区 IgG IgM 和 C3 沉积 系膜区沉积物 血尿 蛋 白尿 肾 病综合征 3 膜 型系膜增生 IgG C3 C1 C4 内皮下沉积物 肾病综合 征 双轨征 增生 性肾 小球 肾炎 型 插入 基膜 增厚 双轨 状 只有 C3 无 其他 致密沉积物 血尿 蛋 白尿 慢 性肾衰 1 微小病变性 肾小球病 肾小球正常 肾小管脂质 沉积 上皮细胞足突 消失 无沉积 物 肾病综合 征 脂性肾病 多见于幼儿 2 局灶性节段 性肾小球硬化 局灶性节段 性玻璃样变 和硬化 局灶性 IgM 和 C3 上皮细胞足突 消失 上皮细 胞剥脱 肾病综合 征 蛋白 尿 3 IgA 肾病 局灶性节段 性增生或弥 漫系膜增宽 系膜区 IgA 和 C3 沉积 系膜区沉积物 反复发作 的血尿 蛋白尿 4 慢性肾小球 肾炎 肾小球玻璃 样变性 纤 维化 硬化 因肾炎起始类 型而异 因肾炎起始类 型而异 慢性肾炎 综合征 慢性 肾衰 继发性颗粒性固缩 肾 前后对比 原 发性颗粒性固缩肾 见于 高血压 骆驼是个急脾气 月亮一出就行进 急性弥漫性肾小球肾炎 驼峰状沉积物 急进性肾小球肾炎 新月体 系膜增生 3 毫克 膜性肾炎钉突成 3 毫克 3mg 就是 系膜增生性肾小球肾炎沉积物是 C3 IgM IgG 膜性肾小球病有钉突形成 系膜插入基膜厚 双轨就是膜增生 系膜增生 插入 基膜增厚 双轨征 诊断 膜增生性肾小球肾炎 既然双轨就分型 只有 C3 是 2 型 膜增生性肾小球肾炎分 2 型 2 型只有 C3 沉积 局灶性节段性肾小球硬化 驼峰征 电镜下 链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于脏层上皮下 图示基 底膜右侧一个大的脏层上皮下驼峰状沉积物 膜性肾小球肾炎 肾小球的银染显示呈黑色的基底膜及与之垂直排列的钉突 肾小球内由增生的壁层上皮细胞组成的新月体 如箭头所示 电镜下左下方的系膜细胞基质插入内皮细胞和基底膜之间 呈现双层基底膜 现象 这是 I 型膜增生性肾小球病 引起肾病综合症的 5 个肾炎 1 膜性 成人 基膜增厚 2 系膜增生性 系膜增生 3 膜增生性 1 2 双轨征 4 微小病变性 幼儿 仅足细胞突起消失而已 5 局灶性阶段性肾小球硬化 足细胞剥脱 试试看 这些问题能回答吗 1 大红肾 蚤肾是 1 继发性颗粒性固缩肾是 2 大白肾是 2 原发性颗粒性固缩肾是 1 成人肾病综合征最常见的原因 1 新月体形成的是 2 多见于儿童的是 2 虫蚀状空隙形成的是 3 多见于幼儿的是 3 双轨征形成的是 4 驼峰征是 5 钉状突起形成的是 二 慢性肾盂肾炎 为肾小管间质的慢性炎症 病变特点 慢性间质性炎症 纤维化和瘢痕形成 一 病理变化 1 肉眼 一侧或双侧肾体积变小 出现不规则的瘢痕 如为双侧 则两侧改变不对称 对比记忆 慢性肾小球肾炎 病变弥漫 颗粒状 分布均匀 两侧对称 2 镜下 病变特点是局灶性淋巴细胞 浆细胞浸润 间质纤维化 肾小球萎缩 纤维化或玻璃样变性 部分肾小管萎缩 部分肾小管扩张 二 临床病理联系 1 多尿 夜尿 肾小管改变明显 尿浓缩功能下降而致 2 高血压 肾组织纤维化和小血管硬化 肾缺血 肾素分泌增加而致 3 氮质血症 尿毒症 晚期肾组织严重破坏而致 常考相关的知识点 大红肾 急性肾小球肾炎 大白肾 膜性肾小球病 膜性肾病 的早期 蚤咬肾 急性肾小球肾炎 原发性颗粒性固缩肾 高血压肾病 继发性颗粒性固缩肾 慢性肾小球肾炎 动脉粥样硬化性固缩肾 动脉粥样硬化 疤痕肾 慢性肾盂肾炎 实战演习实战演习 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎特点是 A 弥漫性系膜细胞和基质增生 B 基底膜和上皮细胞间有驼峰状或小丘状致密物质沉积 C 弥漫性肾小球内大量新月体或环状体形成 D 电镜下呈弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失 E 是肾病综合征的重要原因 正确答案 B 2 慢性肾盂肾炎是 A 肾小管和肾间质的慢性炎 B 一种肾小球免疫复合物性肾炎 C 一种以增生为主的炎症 D 一种以变质为主的炎症 E 肾小球肾炎的一种特殊类型 正确答案 A 3 毛细血管基底膜可形成钉状突起 见于 A 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 B 弥漫性膜增生性肾小球肾炎 C 弥漫性膜性肾小球肾炎 D 轻微病变性肾小球肾炎 E 弥漫性新月体性肾小球肾炎 正确答案 C 4 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎最主要的病变是 A 肾小球毛细血管扩张充血及血栓形成 B 毛细血管内血栓形成及基底膜增厚 C 中性粒细胞漫润及肾球囊上皮细胞增生 D 毛细血管壁纤维素样坏死 E 毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生 正确答案 E 5 弥漫性膜增生性肾小球肾炎时 增生的细胞主要是 A 肾小球脏层细胞和中性粒细胞 B 肾小球壁层细胞和系膜细胞 C 肾小球系膜细胞和基质 D 肾小球毛细血管基底膜增厚和系膜细胞增生 E 肾小球各种细胞均有较明显增生 正确答案 D 6 慢性肾小球肾炎的肾脏表现为 A 大红肾 B 颗粒性固缩肾 C 大白肾 D 蚤咬肾 E 大瘢痕性固缩肾 正确答案 B 7 肉眼观察肾体积明显缩小 质地变硬 表面有大的不规则瘢疤凹陷 该病变性质最可能 是 A 晚期肾小球肾炎 B 局灶性节段性肾小球肾炎 C 轻微病变性肾小球肾炎 D 良性高血压病引起的萎缩肾 E 慢性肾盂肾炎 正确答案 E 8 肾炎时 毛细血管管壁增厚呈车轨状或分层状见于 A 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 B 弥漫性系膜增生性肾小球

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