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文档简介
帕金森综合征 必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项运动迟缓 即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降 或逐渐出现迟疑 犹豫或暂停 手指敲击 手部运动 旋前旋后运动 脚趾敲击 足部拍打静止性震颤 4 6Hz 1 帕金森病支持标准 1 患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效 2 出现左旋多巴诱导的异动症 3 临床体检观察到单个肢体的静止性震颤 既往或本次检查 4 以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征 存在嗅觉减退或丧失或头颅超声显示黑质异常高回声 20mm2 或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配 2 帕金森病绝对排除标准 1 存在明确的小脑性共济失调 或者小脑性眼动异常 持续的凝视诱发的眼震 巨大方波跳动 超节律扫视 2 出现向下的垂直性核上性凝视麻痹 或者向下的垂直性扫视选择性减慢 3 在发病后5年内 患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语4 发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状 5 多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征 其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致 3 帕金森病绝对排除标准 6尽管病情为中等严重程度 但患者对高剂量 不少于600mg d 左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答 7 存在明确的皮质复合感觉丧失 如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害 以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语 8 分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常 9 存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病 或者基于全面诊断评估 由专业医师判断其可能为其他综合征 而非帕金森病 4 帕金森病警示征象 1 发病后5年内出现快速进展的步态障碍 以至于需要经常使用轮椅 2 运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展 除非这种病情的稳定是与治疗相关 3 发病后5年内出现球麻痹症状 表现为严重的发音困难 构音障碍或吞咽困难 4 发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍 即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息 5 发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍 包括 1 体位性低血压 2 严重的尿潴留或尿失禁 不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁 且不是简单的功能性尿失禁 如不能及时如厕 对于男性患者 尿潴留必须不是由前列腺疾病所致 且伴发勃起障碍 5 帕金森病警示征象 6 发病后3年内由于平衡障碍导致反复 1次 年 跌倒 7 发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩 8 发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状 包括嗅觉减退 睡眠障碍 睡眠维持性失眠 日间过度嗜睡 快动眼期睡眠行为障碍 自主神经功能障碍 便秘 日间尿急 症状性体位性低血压 精神障碍 抑郁 焦虑 幻觉 9 出现其他原因不能解释的锥体束征 10 起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状 没有任何侧别优势 且客观体检亦未观察到明显的侧别性 6 帕金森病 一 临床确诊的帕金森病需要具备 1 不存在绝对排除标准 absoluteexclusioncriteria 2 至少存在2条支持标准 supportivecriteria 3 没有警示征象 redflags 二 临床很可能的帕金森病需要具备 1 不符合绝对排除标准 2 如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消 如果出现1条警示征象 必须需要至少1条支持标准抵消 如果出现2条警示征象 必须需要至少2条支持标准抵消 如果出现2条以上警示征象 则诊断不能成立 7 震颤的鉴别诊断 生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现 在某些情况如焦虑 紧张 恐惧 低血糖或使用特殊药物时 可加重 频率为6 12Hz 一般有相应的心理或病史特点 去除触发因素症状即可消失原发性震颤常见青春期至40岁之间发病 主要表现为动作性或姿势性震颤 多先累及优势半球所支配的上肢 从手部开始逐渐累及近端 以后发展到头 下颌等 频率为6 12Hz 情绪激动 疲劳 寒冷时加重 少量饮酒后减轻 8 震颤的鉴别诊断 药源性震颤通常是姿势性震颤 诱发震颤的药物包括 受体激动剂 茶碱 抗抑郁药物 锂 甲状腺素和胺碘酮等 还有一些与生活方式相关如咖啡因和酒精等 小脑性震颤小脑病变引起的震颤发生在自主运动时 为意向性震颤 偶有姿势性震颤 无静止性震颤 震颤使指鼻等任务表现笨拙 通常伴有其他小脑体征如眼球震颤 构音困难和共济失调步态 9
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