会诊中的出凝血问题

会诊中的出凝血问题,王书杰北京协和医院 血液内科2015-09-11,BLEEDING,THROMBOSIS,NORMALHEMOSTASIS,FibrinolysisAnticoagulants, Procoagulant activity Anticoagulant activity, Procoagulant activity Anticoagulant activity,PlateletsCoagulant Factors,Blood Vessels,生理性止血过程,血小板的止血作用,PT、APTT、TT测定原理,凝血因子水平与出血风险、凝血试验,如何解读筛查试验结果？,拿到结果，首先分析其准确性和可靠性：勿凭一次结果确认异常，尤其结果与病史和临床表现不相符时确认异常后分析原因，选择性进行相关确证试验，做出正确诊断。,会诊中常见的出凝血问题,与出血相关：止凝血指标异常，伴/或不伴出血不明原因的出血围手术期处理与血栓形成相关：血栓形成：原因分析、抗栓治疗围手术期处理：出血风险与血栓复发？,出血原因的筛查： 血管（包括创伤/手术） 血小板异常（数量/功能） 凝血或纤溶系统异常 复合因素？,确证试验 / 检查 病因诊断,提出治疗方案,出血相关问题的会诊思路,基本筛查试验,CBC血涂片BT，或PFAPTAPTTTTFbg,特殊实验室测定,血小板疾病 ?血小板聚集试验骨髓穿刺+活检PAIg电镜：血小板形态凝血异常 ?混合（纠正）试验凝血因子水平Bethesda法: 凝血因子抑制物D-Dimer，FDPELTLA等,出血/凝血指标异常的原因分析,出血 凝血指标异常,PLT计数 ,PLT计数 ,APTTPT ,APTT PT ,APTTPT ,APTTPT ,APTT PT ,APTT PT ,血小板减少症 #免疫性: ITP、 CTD、HIT. #非免疫性: 药 物、感染.,#严重肝病#+Fg.: DIC#稀释性凝血 障碍？,#血小板功 能缺陷#血管因素# XIII ,# VII # VKA,#vWD#VIII/IX/XI #APS#肝素,#多因子 (VKA、鼠药等)#V/X/II #+TT : Fg.,纠正试验：凝血抑制物 ？,Thrombophilic factors - 易栓因素,会诊案例,Case 1,女性，20岁，月经过多5年。无其它伴随症状。无类似病患家族史。就诊于妇科。CBC；Hb 101g/L，MCV 79fl，WBC和Plt正常。妇科B-U未发现异常。,血涂片：RBC中心淡染区扩大，余未见异常。铁四项：SI、TS、SF均减少，TIBC正常。APTT 42.3s，PT、Fg、TT正常ANA、ds-DNA、ENA、ACL、LA均(-),IVY-BT 15minsAPTT纠正试验：即刻30.0s、2h29.2sFVIII、IX、XI、XII均正常如何确诊？,vWF:Ag 26%诊断：vWD（2A型？）,Case 2,男性12岁，学生，反复黑便伴皮肤瘀斑、牙龈出血2月。既往体健。PT 90.2s，APTT 74.3s，TT 14.0s，Fg 3.3g/L。血常规：WBC、Hb、Plt.均正常。如何着手明确诊断？,追问病史：否认药物服用史，但是1：1正浆纠正：PT 12.1s，APTT 29.9s如何进一步确诊？,因子活性：II 8.1% V 103%VII 5.1%VIII 156% IX 6%X 7.4%XI 172% XII 63%毒物检测：溴敌隆,Case 3,男性50岁，发热、寒战、神志恍惚2h被送到急诊室。患者发病前6小时曾屠宰一头不明原因的病死猪。查体：BP 90/50mmHg，神志欠清，全身皮肤多处瘀斑。血WBC 16.2109/L，Hb 127g/L，PLT 21109/L。PT 17s，Fg 0.75g/L，APTT 68s，D-D 3.15mg/L。抽取血培养，输注头孢他定、FFP、PLT和输液。患者皮肤瘀斑逐渐增多，入院12h无尿会诊（住院后2天）：,Case 4,女性40岁。皮肤瘀斑2周、血尿1周住院。WBC 3.74.2109/L，Hb 9842g/L，Plt 23594 109/L。PT 1420s，APTT 3557s，Fg 0.70 0.3g/L，D-D和FDP ；PT、APTT均可1:1纠正。输注FFP、Fg、RBC，并予止血药物，但凝血功能难以纠正。会诊：追问病史：近2月余胃部不适、纳减，偶有黑便。查体：贫血貌，多部位皮肤瘀斑。浅表淋巴结（-），胸骨压痛（-）。上腹部深压痛（+），肝、脾（-）。建议及结果：,Case 5,女性54岁。乙肝20余年、脾脏切除1月余、黑便11天。1月前因肝硬化、食道静脉曲张、脾功能亢进行脾脏切除术，手术顺利，血象恢复正常。出院后服用阿司匹林0.1g/d（预防血栓？），3d后出现上腹隐痛、黑便，2010-11-22再次住院。化验Hb 81g/L，WBC和Plt正常；凝血（PT、APTT、Fg等）、肝功正常，大便OB（+）。输注RBC、FFP2d D3起PCC 900U/dD4起黑便加重、且出现多处皮肤瘀斑。复查：Hbmin 56g/L，Pltmin 23109/L。PT 37.2s，APTT 89.5s，Fg 0.2g/L，D-D 2.16mg/L。2010-12-1会诊：,Case 6,男66岁，“血尿半月，皮肤淤斑4天”，05-10-19住外院泌尿外科。出血史及家族史（-）。膀胱镜+活检术后血尿加重、梗阻，皮肤多发淤斑，休克。急查PT 13.4s，APTT 100.0s。Hb降至56g/L。先后输注FFP、PCC和卡洛璜钠等无明显好转。,会诊：查APTT纠正试验：0h-53.2s、2h-96.5s。FVIII:C 2%，抗FVIII-Ab 25BU/ml，诊断“获得性血友病甲”。治疗：rhFVIIa首剂120 ug/kg，继之60 ug/kg，Q3h14次。同时激素+CTX治疗。 出血逐渐停止，APTT、FVIII:C渐正常， 抗FVIII-Ab滴度渐降为0。,Case 7,女性63岁，因结肠癌拟行手术，因APTT延长请会诊。既往体健，无出血倾向。APTT 68.2s，1:1纠正：即刻39.2s，2h 64.5s；PT、Fg、TT正常。FXII、XI、IX、VIII正常，vWF 180%，LA 1.7，ACL（-）。会诊建议：考虑患者APTT延长由LA所致。老年人和肿瘤患者LA发生率较高，可能为非特异性，对手术应无影响，且术后需警惕血栓并发症。,Case 8,女性34岁，妊娠10月、腹痛半天收住外院产科。之前定期产前检查未发现异常。G2P1，第一胎顺产。住院后出现宫缩，给予催产素后宫口不能开全，遂行剖宫产。术前化验血常规、凝血功能（PT、APTT、Fbg、TT）正常。术后持续引流出血性液体伴尿血，血压有下降趋势。先后输注大量RBC、FFP、血小板、Fg和液体。,术后12h和24h化验：Hb 70 58g/L，Plt. 80 32109/L；PT 20 34s，APTT 62 78s，Fg 2.2 0.43g/L，D-D 4.26mg/L。产科和ICU医生考虑DIC，遂于d2请会诊。会诊意见：考虑膀胱或子宫损伤、缝合不佳引起产后大出血，而止凝血异常因失血和血液稀释所致，建议再次手术。术中发现：腹、盆腔大量不凝血性液体，膀胱后壁有一处裂口并渗血，遂予缝合止血。术后患者出血情况逐渐好转，血象、凝血指标逐渐恢复正常。,Case 9,女性75岁，腰背痛、右肾占位3年。腹部CT：右肾实质内见4.5cm5.0cm软组织密度影，有明显强化。2012-06-11住院拟行手术。1996和2009年分别因AMI和心绞痛植入冠脉支架2枚和5枚，规律服用阿司匹林0.1 qn及波立维75mg qd。血常规、凝血指标正常，肝肾功能正常。会诊建议：手术前5天停用双抗，给予克赛6000U Q12h皮下注射，术前12h停用克赛、查血小板聚集功能，术后24h恢复阿司匹林治疗。手术顺利，1周后出院。另一个病例：男性81岁，脑出血后手术,Case 10,女性77岁，腹痛、腹胀3周，伴恶心、呕吐，加重1周。就诊于我院急诊。CBC：WBC 13.13 x109 /L；Hb 165 g/L；PLT 450 x109/L。CTV：门脉系统（门静脉、肠系膜上下静脉、脾静脉）广泛血栓形成；第2、3组小肠缺血改变。,会诊：查BM、JAK2V617基因突变给予克赛6000 U，SC Q12h抗凝治疗后腹痛一度减轻，但D6腹痛再度加重，且出现胸闷、憋气和右下肢肿胀。问题所在？,Case 11,女性32岁，2008-11诊断宫颈癌，行手术，术后给予放、化疗。2009-6复发、广泛转移，再予多程化疗和